loader
Anbefalt

Hoved

Skrumplever

Akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi er en ondartet lesjon i hematopoetisk system, ledsaget av en ukontrollert økning i antall lymfoblaster. Det manifesteres av anemi, symptomer på rusmidler, økning i lymfeknuter, lever og milt, økt blødning og luftveissykdommer. På grunn av lav immunitet ved akutt lymfoblastisk leukemi utvikler smittsomme sykdommer ofte. Mulig skade på sentralnervesystemet. Diagnosen er basert på kliniske symptomer og laboratoriefunn. Behandling - kjemoterapi, strålebehandling, beinmargstransplantasjon.

Akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er den vanligste barndoms kreft sykdommen. Andelen av ALL er 75-80% av det totale antall tilfeller av sykdommer i hematopoietisk system hos barn. Toppfrekvensen forekommer i alderen 1-6 år. Gutter lider oftere enn jenter. Voksne pasienter er syke 8-10 ganger mindre enn barn. Hos pediatriske pasienter forekommer akutt lymfoblastisk leukemi hovedsakelig, hos voksne er det ofte en komplikasjon av kronisk lymfocytisk leukemi. I sine kliniske manifestasjoner er ALL lik den andre akutte leukemier. En særegen egenskap er den hyppigere lesjonen av membranene i hjernen og ryggmargen (nevrolukemi), i fravær av profylakse som utvikler hos 30-50% av pasientene. Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi og hematologi.

I henhold til WHO-klassifiseringen er fire typer ALLE preget: pre-B-celle, pre-B-celle, B-celle og T-celle. B-celle akutt lymfoblastiske leukemier utgjør 80-85% av det totale antall tilfeller. Den første toppen av forekomsten er i en alder av 3 år. I fremtiden øker sannsynligheten for å utvikle OLL etter 60 år. T-celle leukemi er 15-20% av det totale antallet tilfeller av sykdommen. Toppfrekvensen forekommer i en alder av 15 år.

Årsaker til akutt lymfoblastisk leukemi

Den direkte årsaken til akutt lymfoblastisk leukemi er dannelsen av en ondartet klon, en gruppe celler som har evnen til å reprodusere ukontrollert. Klonen er generert av kromosomforstyrrelser: translokasjoner (utvekslingsdelene mellom to kromosomer), delesjoner (tap av kromosom region), inversjon (kromosom region omdreining) eller forsterkning (dannelse av ytterligere kopier av kromosom region). Det antas at de genetiske abnormaliteter som forårsaker utvikling av akutt lymfatisk leukemi forekommer i livmoren, men for å fullføre dannelsen av en ondartet klon ofte krever ekstra ytre omstendigheter.

Blant de risikofaktorer for akutt lymfoblastisk leukemi vanligvis først indikerer stråleeksponering: overnatting i et område med høye nivåer av ioniserende stråling, radioterapi ved behandling av andre kreftformer, flere røntgenundersøkelser, inkludert in utero. Kommunikasjonsnivået, samt bevis på eksistensen av et forhold mellom forskjellige strålingseksponeringer og utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi, varierer sterkt.

Dermed er forholdet mellom leukemi og strålebehandling nå betraktet som bevist. Risikoen for akutt lymfoblastisk leukemi etter strålebehandling er 10%. I 85% av pasientene blir sykdommen diagnostisert innen 10 år etter avslutningen av stråleterapien. Forholdet mellom røntgenstudier og utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi forblir for tiden på nivå med antagelser. Pålitelig statistikk som bekrefter denne teorien eksisterer ikke.

Mange forskere peker på en mulig sammenheng mellom ALL og smittsomme sykdommer. Det virusfremkallende middel for akutt lymfoblastisk leukemi er ennå ikke blitt identifisert. Det er to hovedhypoteser. Den første er at ALLE er forårsaket av et virus som ennå ikke er identifisert, men sykdommen oppstår bare når det er en predisposisjon. Den andre - årsaken til utvikling av akutt lymfatisk leukemi kan være ulike virus, er risikoen for leukemi hos barn økes ved mangel på kontakt med patogenene i tidlig alder (når "netrenirovannosti" av immunsystemet). Mens begge hypotesene ikke er bevist. Pålitelig informasjon om tilstedeværelsen av en forbindelse mellom leukemi og virussykdommer ble kun oppnådd for T-celle leukemi hos voksne pasienter som bor i asiatiske land.

Sannsynligheten for akutt lymfoblastisk leukemi øker ved kontakt mor med noen giftige stoffer i drektighetstiden, i noen genetiske anomalier (fanconi anemi, Down syndrom, syndrom Shvahmana, Klinefelters syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom, nevrofibromatose, cøliaki, arvelige forstyrrelser i immunsystemet), som er tilgjengelig onkologiske sykdommer i slektshistorie og cytostatika. Noen eksperter peker på de mulige negative effektene av røyking.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi

Sykdommen utvikler seg raskt. På tidspunktet for å angi den totale massen av lymfoblaster diagnose i kroppen kan være opp til 3-4% av total kroppsvekt, på grunn av stormfullt celleproliferasjon av den maligne klon i 1-3 måneder tidligere. I løpet av uken er antall celler omtrent doblet. Det er flere syndromer som er karakteristiske for akutt lymfoblastisk leukemi: rus, hyperplastisk, anemiske, hemoragisk, smittsomme.

Intoksisjonssyndrom inkluderer svakhet, tretthet, feber og vekttap. En økning i temperaturen kan provoseres av både den underliggende sykdommen og smittsomme komplikasjoner, som ofte utvikles i nærvær av nøytropeni. Hyperplastisk syndrom hos akutt lymfatisk leukemi er vist forstørrede lymfeknuter, lever og milt (som resulterer i parenkymale organer leukemisk infiltrasjons). Med en økning i parenkymale organer kan buksmerter oppstå. En økning i beinmargevolum, infiltrering av periosteumet og vevet i ledkapslene kan bli årsaken til brudd på bein- og leddsmerter.

Tilstedeværelsen av anemisk syndrom er indisert ved svakhet, svimmelhet, hudpall og økt hjertefrekvens. Årsaken til hemorragisk syndrom ved akutt lymfoblastisk leukemi er trombocytopeni og trombose i små blodkar. På huden og slimhinnene oppdages petechiae og ecchymose. Med blåmerker, forekommer det ofte store subkutane blødninger. Observerte økt blødning fra sår og riper, retinale blødninger, gingival og epistaxis. Hos noen pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi oppstår gastrointestinal blødning, ledsaget av blodig oppkast og tarry avføring.

Immunforstyrrelser i akutt lymfoblastisk leukemi manifesteres ved hyppig infeksjon av sår, riper og spor av injeksjoner. Ulike bakterielle, virus- og soppinfeksjoner kan utvikles. Med en økning i mediastinale lymfeknuter blir respiratoriske lidelser observert på grunn av en nedgang i lungevolumet. Åndedrettssvikt er oftere funnet i T-celle akutt lymfoblastisk leukemi. Neuro-leukemi, utløst av infiltrasjon av membranene i ryggmargen og hjernen, er mer vanlig i relapses.

Ved involverer CNS viste positive meningeale symptomer og tegn på øket intrakranialt trykk (papilledema, hodepine, kvalme og oppkast). Noen ganger er CNS-skade ved akutt lymfoblastisk leukemi asymptomatisk og diagnostiseres først etter en studie av cerebrospinalvæske. I 5-30% av guttene opptrer infiltrater i testiklene. Hos pasienter av begge kjønn kan lilla-blåaktige infiltrater (leukemider) forekomme på hud og slimhinner. I sjeldne tilfeller observeres perikardial effusjon og renal dysfunksjon. Tilfeller av tarmslanger er beskrevet.

Med hensyn til egenskapene til kliniske symptomer kan fire perioder med utvikling av akutt lymfoblastisk leukemi skiller seg fra: initial, topp, remisjon, terminal. Varighet av innledende periode er 1-3 måneder. Ikke-spesifikke symptomer dominerer: sløvhet, tretthet, tap av appetitt, lavfrekvent feber og økende blekhet i huden. Hodepine, mage, bein og ledd smerter er mulig. Under høyden av akutt lymfoblastisk leukemi er alle de ovennevnte karakteristiske syndromene identifisert. Til ettergivelse forsvinner manifestasjoner av sykdommen. Terminalperioden karakteriseres av en progressiv forverring av pasientens tilstand og er dødelig.

Diagnose av akutt lymfoblastisk leukemi

Diagnosen utsettes basert på kliniske tegn, resultatene av analysen av perifert blod og myelogramdata. I det perifere blod hos pasienter med akutt lymfatisk leukemi avslørte anemi, trombocytopeni, øket erytrocytt sedimenteringshastighet, og endringer i antall hvite blodlegemer (vanligvis - leukocytose). Lymfoblaster står for 15-20 prosent eller mer av totalt antall leukocytter. Antallet nøytrofiler er redusert. Blastceller dominerer i myelogrammet, og uttalt inhibering av erytroden, neutrofiel og blodpleddkim bestemmes.

Programmet undersøkelsen ved akutt lymfoblastisk leukemi, lumbar punktering (for å unngå neuroleukemia), ultralyd av abdomen (for vurdering av parenkymale organer og lymfeknuter), brystrøntgen (for deteksjon av de forstørrede mediastinum lymfeknuter) og blodkjemien (for å detektere brudd på funksjonen lever og nyre). Differensialdiagnose av akutt lymfatisk leukemi utført med andre leukemier, forgiftning, forhold for alvorlige infeksjonssykdommer, infeksiøs lymphocytosis og smittsom mononukleose.

Behandling og prognose for akutt lymfoblastisk leukemi

Basis for terapi er kjemoterapi. Det er to stadier av behandling av ALL: stadiet med intensiv terapi og stadiet av vedlikeholdsterapi. Trinnet med intensiv terapi av akutt lymfoblastisk leukemi omfatter to faser og varer i ca seks måneder. I første fase utføres intravenøs polykemoterapi for å oppnå remisjon. Normaliseringen av hematopoiesis, tilstedeværelsen av ikke mer enn 5% av eksplosjonene i beinmargen og fravær av blaster i perifert blod indikerer en tilstand av remisjon. I den andre fasen blir det tatt tiltak for å forlenge remisjon, redusere eller stoppe proliferasjonen av celler av den ondartede klonen. Innføringen av legemidler utføres også intravenøst.

Varigheten av vedlikeholdsbehandlingstrinnet for akutt lymfoblastisk leukemi er ca. 2 år. I løpet av denne perioden blir pasienten utladet til ambulant behandling, orale medisiner foreskrevet, regelmessige undersøkelser utføres for å overvåke tilstanden av beinmarg og perifert blod. Behandlingsplanen for akutt lymfoblastisk leukemi er laget individuelt, med tanke på risikonivået i en bestemt pasient. Sammen med kjemoterapi bruker de immunokemoterapi, radioterapi og andre teknikker. Med lav behandlingseffektivitet og høy risiko for tilbakefall utføres beinmargstransplantasjon. Gjennomsnittlig fem års overlevelse i B-celle akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er 80-85%, hos voksne - 35-40%. I T-lymfoblastisk leukemi er prognosen mindre gunstig.

Hva er lymfoblastisk leukemi?

Leukemi er en gruppe onkologiske blodsykdommer som årlig tar mange menneskeliv. Men blant dem er det en art som har et veldig godt svar på behandlingen startet i tide og gjenoppretting i 90% av tilfellene.

Lymfoblastisk leukemi er en ondartet tumor som utvikler seg fra forløperne av blodceller i lymfoblaster, som først ligger i det røde knoglemarv, og deretter metastasererer til lymfeknuter, milt, nervesystem og andre indre organer.

Følgende funksjoner er innebygd i lymfoblastisk leukemi:

  • All informasjon på nettstedet er kun til informasjonsformål og er IKKE en manual for handling!
  • Bare doktoren kan gi deg den eksakte DIAGNOSEN!
  • Vi oppfordrer deg til ikke å gjøre selvhelbredende, men å registrere deg hos en spesialist!
  • Helse til deg og din familie! Ikke miste hjertet
  • er den vanligste barndommen kreft, regnskap for 1/3 av ondartede svulster hos barn;
  • Den står for det store flertallet av alle tilfeller av akutt leukemisk form hos pasienter yngre enn 15 år (75% akutt leukemi);
  • Av ukjente årsaker lider gutter og gutter av denne sykdommen oftere enn jenter i et 2: 1-forhold;
  • påvirker oftest barn i alderen 3-4 år;
  • Mindre vanlig hos voksne, forekommer toppincidensen i aldersgruppen 50-60 år.

Video: Om behandling av akutt lymfoblastisk leukemi

Utviklingsmekanisme

Bloddannelse er en prosess for dannelse av ensartede blodelementer.

Den starter fra en stamceller, den hematopoietiske stamcellen, som gir liv til 2 typer celler:

  • en forløpercellelymfocytopoiesis, hvorfra lymfocytter stammer fra;
  • forløpercelle myelopoiesis, som er stamfaren til røde blodlegemer, leukocytter, blodplater.

Den første typen tjener som forfader til stamceller fra T og B lymfocytter, og de danner allerede de neste unge umodne cellene, blastene. I lymfoblastisk leukemi kan en feil i det genetiske programmet, som fører til ubegrenset vekst, forekomme i et hvilket som helst stadium av lymfocyttannelse fra cellen i forløperlymfocytopoiesen til å eksplodere celler.

Derfor er det B- og T-celle lymfoblastisk leukemi. Hvis allerede modne lymfocytter blir utsatt for ondartet degenerasjon, kalles denne tilstanden kronisk lymfatisk leukemi.

årsaker

Som enhver onkologisk sykdom oppstår lymfoblastisk leukemi under påvirkning av ikke en, men flere provokerende faktorer.

De viktigste av dem er:

  • stråling;
  • kjemikalier;
  • virale midler;
  • genetiske abnormiteter.

stråling

Rollen av ioniserende stråling som provoserer den ondartede degenerasjonen av blodceller ble bevist ved å analysere data om den sterke veksten av leukemi blant innbyggerne i de japanske byene Hiroshima og Nagasaki, som ble utsatt for atombombardement.

Det er også tegn på økt forekomst av ondartede blodblods hos pasienter som tidligere har gjennomgått strålebehandling for behandling av kreft.

kjemikalier

Benzen har den sterkeste onkogene effekten. Dette er et stoff som er mye brukt i industrien. Benzen er i stand til å gå inn i kroppen gjennom intakt hud og luftveier. Å være en fettløselig substans, akkumuleres det i fett og nerver.

Benzen påvirker hematopoietisk vev på to måter:

  • direkte skadelig effekt, der det er et brudd på strukturen av DNA i den hematopoietiske cellen;
  • indirekte effekt, hvor genetisk materiale er skadet av virkningen av benzenbiprodukter fra leverceller.

En stor mengde benzen finnes i tobakkrøyk, mens ikke bare aktiv, men også passive røykere faller under den negative innflytelsen.

Andre stoffer som kan utløse utviklingen av leukemi er pesticider og andre kjemikalier som brukes i landbruket.

Vitenskapelige studier har vist at foreldre som har nær kontakt med klor og maling i løpet av dagen på jobben har økt risiko for å utvikle alle typer leukemi.

Det ble også fastslått at årsaken til ondartet degenerasjon av hematopoietisk vev kan være kjemoterapeutiske legemidler, som brukes til å behandle for eksempel Hodgkins sykdom.

Virale midler

Rollen av retrovirus HTLV i utviklingen av T-celle lymfocytisk leukemi er blitt etablert. En viruspartikkel inneholder gener som, når de interagerer med det genetiske materialet i den hematopoietiske cellen, gjør det til en kreftcelle.

Genetiske anomalier

Leukoses følger ofte arvelige sykdommer og genetiske abnormiteter, som for eksempel medfødte mangler i immunsystemet. En viktig rolle i utviklingen av lymfoblastisk leukemi er en genetisk predisposisjon. Dette er bevist på grunnlag av en studie av tvillinger hvor en bror eller søster ble syk med leukemi. Risikoen for den samme sykdommen i det andre barnet er 25%.

Symptomer på lymfoblastisk leukemi

Manifestasjoner av sykdommen er svært forskjellige. I noen tilfeller manifesterer lymfoblastisk leukemi seg ikke i noen måneder, mens det i andre er preget av et akutt og voldelig utbrudd.

Viktigste symptomer:

  • svakhet;
  • døsighet;
  • feber som ikke er forbundet med en smittsom sykdom;
  • smerter i bein og ledd.

Svært ofte er de første tegn på sykdommen fjerntliggende smerter i bein og ryggrad.

Siden lymfatiske noder i akutt lymfoblastisk leukemi øker kun i svært sent stadium av sykdommen, og også på grunn av at det er noe hemmet i dannelsen av erytrocytter, leukocytter og blodplater (forløpercellen ikke er involvert i den ondartede prosessen), kan diagnosen gjøres lateness, noe som reduserer sjansene for utvinning.

I en svært liten prosentandel barn (2%) er den første manifestasjonen av lymfoblastisk leukemi aplastisk anemi, på grunn av undertrykkelsen av dannelsen av erytrocytter under veksten av blastceller i det røde benmarg. Det kan også føre til feildiagnose.

Følgende manifestasjoner av lymfoblastisk leukemi finnes hos 1% av syke barn:

  • lett vekttap;
  • hodepine;
  • kvalme;
  • oppkast.

Disse symptomene indikerer tidlig metastase av lymfoblaster i foringen av hjernen.

diagnostikk

Ved undersøkelse av et sykt barn kan man finne blek, finne blødninger (petechiae), blåmerker, feber, ømhet i beinene når de tapper, lymfeknuter og milt forstørret.

Blodprøven for leukemi inneholder følgende endringer i grupper av celler:

  • leukocytter (norm hos barn opptil 3 år 6-17 * 109 / l): 30% av pasientene viser redusert antall leukocytter (moderat leukopeni) opptil 5 * 109 / l, men kan nå 1-2 * 109 / l; hos 13% av pasientene endres ikke innholdet av leukocytter; resten av blodet har et økt antall leukocytter (leukocytose) på grunn av leukemic celler opp til 100 * 109 / l;
  • erythrocytter, hemoglobin (normen for barn 1-5 år 100-140 g / l): anemi oppdages, hemoglobindråper til 50 g / l;
  • Blastceller: Hvis det er et redusert eller normalt antall hvite blodlegemer, blir det vanligvis ikke registrert blastceller; med leukocytose finnes et stort antall blaster i det perifere blodet.

Ved diagnostisering av lymfoblastisk leukemi er punkteringen av det røde benmarg obligatorisk, noe som resulterer i at et myelogram blir kompilert - beregning av forholdet mellom dets cellulære elementer. I studien av rødt knoglemarv detekteres 30% av eksplosjonsceller av forskjellige former, på basis av hvilke en spesifikk type lymfoblastisk leukemi bestemmes.

En ultralyd bestemmes av en økning i leveren, milten, lymfeknuter.

Hvis pasientens klager presenterer symptomer på skade på nervesystemet, utføres lumbar punktering. Når nevrolukemi i cerebrospinalvæsken også eksploderer, bestemmes celler. T-lymfoblastisk leukemi har et karakteristisk røntgenbilde: en økning i skyggen av mediastinum i bildet på grunn av en økning i thymus og intrathorakse lymfeknuter.

Alt om behandling av leukemi i Israel er skrevet her.

behandling

Hovedmålet med behandling av lymfoblastisk leukemi er den totale ødeleggelsen av leukemic celler.

Behandlingsmetoder som brukes for lymfoblastisk leukemi inkluderer:

  • kjemoterapi (brukt hos alle pasienter);
  • strålebehandling i kombinasjon med kjemoterapi hos pasienter med leukemiske lesjoner i sentralnervesystemet (hodetrådsbehandling);
  • kombinasjonsterapi med benmargstransplantasjon i alvorlige tilfeller som ikke er egnet for andre metoder.

Hvis et sykt barn ikke trenger benmargstransplantasjon eller behandlingen er fullført uten tilbakefall (tilbakefall av sykdommen), varer hele behandlingsperioden ca. 2 år.

Kjemoterapi er basert på en protokoll - en standardisert ordning for bruk av visse legemidler, som er forskjellig i forskjellige typer lymfoblastisk leukemi.

Hver behandlingsprotokoll består av følgende trinn:

  1. Prophase.
  2. Induksjon.
  3. Konsolidering og intensiv omsorg.
  4. Re-induksjon.
  5. Støttende terapi

prophase

Dette er en forberedende behandling som inkluderer en kort behandling av kjemoterapi (ca. 1 uke) ved bruk av 1-2 cytotoksiske legemidler. Dette stadiet er nødvendig for å starte en gradvis nedgang i antall blastceller.

induksjon

Hovedfasen. Inkluderer intensiv kjemoterapi med en kombinasjon av stoffer. Målet er å oppnå maksimal mulig destruksjon av leukemic celler på kort tid. Resultatet av induksjon er en remisjon, det vil si en "sykdom tilbaketrekning". Kursets varighet 1,5-2 måneder.

konsolidering

På dette stadiet brukes en kombinasjon av nye cytostatika til å konsolidere remisjonen, forebygging av CNS-skade utføres. Noen pasienter er foreskrevet strålebehandling i form av bestråling av hodet. Varighet opptil 1 måned.

re-induksjon

Dette stadiet minner om induksjonsfasen. Målet hans er å ødelegge de resterende leukemiske cellene i kroppen. Varer fra flere uker til flere måneder.

Støttende terapi

Det utføres på poliklinisk basis med lave doser av cytostatika. Oppførsel til det tidspunkt som fra starten av behandlingen ikke vil passere nøyaktig 2 år.

Symptomer på leukemi hos barn er beskrevet i denne artikkelen.

Bilder av akutt lymfoblastisk leukemi her.

outlook

Prognosen for lymfoblastisk leukemi er basert på den tid pasienten vil leve uten tilbakefall etter et fullstendig behandlingsforløp. For standardet tatt fem års tilbakeslagsfri overlevelse. Hvis sykdommen ikke har oppstått innen 5 år etter ferdigstillelse av behandlingen, anses pasienten å bli gjenopprettet.

Lymfoblastisk leukemi hos barn med bruk av moderne protokoller er meget godt behandlingsbar, den femårige tilbakefallsfrie overlevelsesraten er 90%.

Prognosen er påvirket av følgende faktorer:

  • nivået av hvite blodlegemer i blodet på tidspunktet for diagnosen;
  • pasientens alder;
  • forekomsten av tilbakefall under behandlingen eller kort tid etterpå.

Jo høyere leukocytten teller på diagnosetidspunktet, jo verre er prognosen.
Overlevelsesgraden for barn i alderen 2 til 6 år er 1,5 ganger mer enn de pasientene som er eldre enn 6 og yngre enn 2 år.

Prognosen hos spedbarn med lymfoblastisk leukemi er oftest ugunstig. I alderdommen observeres utvinning i 55% av tilfellene.

Vi lærer alt om akutt lymfoblastisk leukemi

Blant mange onkologiske blodsykdommer er akutt lymfoblastisk leukemi den vanligste. Sykdommen begynner sin utvikling i beinmargen, så gjennom lymfet påvirker alle organer og systemer.

Sykdommen manifesterer uventet og preges av et akutt kurs. Uten passende behandling oppstår pasientens død innen noen få måneder.

Hva er det

Andelen akutt lymfoblastisk leukemi står for 80% av alle tilfeller av ondartet lesjon i hematopoietisk system.

Oftest forekommer leukemi hos barn i alderen 1-7 år, og jenter lider sjeldnere enn gutter. Blant voksne oppstår sykdommen ti ganger mindre. Hos barn er akutt lymfoblastisk leukemi den primære sykdommen, mens hos voksne det manifesterer seg som en komplikasjon av en annen blodforstyrrelse - kronisk lymfocytisk leukemi.

Hva er akutt lymfoblastisk leukemi?

Sykdommen er en ondartet sykdom i det hematopoietiske systemet, hvor antall umodne lymfoblaster øker i benmargen.

Hvordan sykdommen går videre

Normalt er benmarget kontinuerlig oppdatert leukocytter. Når ALL ikke modnes, begynner de umodne cellene å dele ukontrollert. Gradvis blir friske celler presset ut av pasienter, noe som fører til opphør av dannelse av blodplater, erytrocytter og andre blodceller.

Leukemi utvikler seg i beinmargen, og deretter fortsetter ukontrollert deling av umodne celler i milt, lymfeknuter.

Du er velkommen til å stille spørsmål til personellhematologen direkte på nettstedet i kommentarene. Vi vil svare. Still et spørsmål >>

Hvis ubehandlet, sprer den ondartede prosessen seg til nervesystemet.

Sykdomsklassifisering

WHO vedtok klassifiseringen av akutt lymfoblastisk leukemi, avhengig av typen patologisk utviklende celler. Følgende typer sykdommer utmerker seg:

  • Pre-pre-B-celle.
  • Pre-B-celle.
  • B-celle.
  • T-celle.
B-celle leukemi forekommer i ca 85% av alle tilfeller av ALL, T-celle - i 15-20%.

Den høyeste aktiviteten til B-celler i beinmarg observeres ved 3 år, så denne alderen står for toppen av akutt lymfoblastisk leukemi sykdom hos barn.

T-celle leukemi diagnostiseres hovedsakelig ved 15 år, siden i denne alderen produseres T-celler til det maksimale.

Hos voksne ser B-celle lymfoblastisk leukemi oftere etter 60 år. I middelalderen (20-50) er kronisk myeloid leukemi vanligst.

Se en video om denne sykdommen

årsaker

Årsaker til akutt lymfoblastisk leukemi er ennå ikke avklart. Det er en antagelse at kromosomavvikelser (utviklingsfeil) er ansvarlige for starten av ALLE.

Disse forstyrrelsene er dannet i prosessen med intrauterin utvikling, noe som bidrar til utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi hos nyfødte. Disse antagelsene er basert på det faktum at når ALLE oppstår i en av tvillingene, vil sykdommen før eller senere manifestere seg i den andre.

Hovedfaktorene som bidrar til utviklingen av akutt leukemi inkluderer:

  • Langvarig eksponering for stråling. Så i Japan etter et atomvåpen og i Tsjernobyl etter en katastrofe har antall tilfeller økt kraftig. Hos pasienter etter behandling av ondartede svulster ved strålingseksponering for ALL, forekommer det i 12% av tilfellene. Også i fare er folk som bor lenge i uheldig, når det gjelder stråling, område og har blitt utsatt for hyppige røntgenundersøkelser.
  • Eksponering for giftige stoffer, for eksempel når man arbeider med kjemisk produksjon. Den farligste er benzen, som trengs gjennom huden, akkumuleres i vevet. Under påvirkning endrer DNA-blodceller. Hvis en kvinne har hatt kontakt med klor eller giftige lakker under graviditet, øker risikoen for ALLE i barnet.
  • Godkjennelse av cytotoksiske stoffer (Imuran, Sarkolizin, Cyclophosphan), brukes til å behandle svulster.
  • Feil ernæring av gravide, som er bruk av produkter med høyt innhold av nitrater og konserveringsmidler.
  • Genetiske sykdommer hos nyfødte (Downs syndrom, immundefektssyndrom, celiaciasykdom) øker også sannsynligheten for å utvikle akutt lymfoblastisk leukemi hos barn.
  • Genetisk predisposisjon. Mannen arver ikke selve sykdommen, men generens evne til å mutere.
Det er også en teori om sykdommens virale opprinnelse.

Ingen virusprovokerende leukemi har blitt identifisert. Imidlertid er det en antagelse at HTLV retrovirus inneholder gener som kan forvandle en sunn celle til en ondartet. Men det er ingen vitenskapelig grunnlag for viralteori.

symptomer

I begynnelsen av sykdommen er skjult. De første symptomene på akutt lymfoblastisk leukemi vises etter noen år med sykdommen. På det progressive stadiet danner lymfoblaster raskt: i en uke når deres vekt 3-4% av pasientens vekt.

I alt er fire stadier av ALL skilt ut:

  • Predleykoznaya.
  • Akutt stadium.
  • Remisjon.
  • Terminal scenen.
Pre-leukemi-perioden manifesterer seg ikke.

På det akutte stadiet undertrykkes prosessene med normal bloddannelse, slik at symptomene uttalt. På remissjonsstadiet reduseres manifestets lysstyrke, spesielt hos voksne, blir leukemi kronisk (hll).

Følgende tegn på akutt lymfoblastisk leukemi bør varsles:

  • en liten temperaturøkning uten grunn;
  • blek hud;
  • tretthet, svakhet;
  • urimelig utslett på kroppen;
  • ledsmerter;
  • lymfekretsherding;
  • hyppige forkjølelser;
  • ubehag i milten.

Etter hvert som pasienten utvikler seg, utvikles følgende syndromer:

  • Intoksisjonssyndrom. Manifisert subfebrile temperatur, sløvhet, generell forverring av helse.
  • Hyperplastisk syndrom. Snakker om nederlaget til kreftceller i indre organer. I dette tilfellet er pasienten tilstede: en forstørret milt, lever, magesmerter, smerter i ledd og ben.
  • Anemisk syndrom. Det oppstår på grunn av det lille antallet røde blodlegemer. Alle tegn på anemi er tilstede: svimmelhet, sløvhet, dårlig appetitt.
  • Hemorragisk syndrom. På grunn av det lille antallet blodplater, forekommer ofte blødninger fra nesen, blødende tannkjøtt, blåmerker og hematomer på kroppen uten fysisk påvirkning. På et sent stadium er det hyppige tilfeller av gastrisk og tarmblødning.
  • Smittsomt syndrom På grunn av deprimert immunitet, kan kroppen ikke motstå infeksjoner, derfor forekommer infeksjon av sår stadig, pasienten ofte og i lang tid er syk. Ofte utvikler en soppinfeksjon.

diagnostikk

Diagnose av akutt lymfoblastisk leukemi begynner med å intervjue en pasient, ekstern undersøkelse og ta anamnese.

For å bekrefte diagnosen, bruk følgende diagnostiske metoder:

  • Generell blodprøve.
  • Blodbiokjemi.
  • Ultralyd av indre organer og lymfeknuter.
  • Myelogram.
  • Lumbal punktering.
  • Røntgen på brystet.
  • Immunfenotyping.

Generell blodprøve

En pasient med leukemi dukker opp i blodet:

  • svært høyt antall hvite blodlegemer (opptil 300);
  • økt ESR (mer enn 15);
  • lavt hemoglobin (mindre enn 50);
  • liten platetall og røde blodlegemer (opptil 1-1,5);
  • reduksjon av retikulocytter til 20%;
  • Fraværet av celler av overgangsformer, det er bare mange umodne og svært få modnet.

Blodbiokjemi

Biokjemisk analyse for leukemi gir følgende indikatorer:

  • økt urea og urinsyre;
  • økte bilirubinnivåer;
  • økt antall gamma globulin.

myelogram

Myelogram (sternal punktering) er en diagnostisk metode som undersøker et mikroskopisk beinmarvsmørke.

Biomaterial tatt fra brystbenet.

Avviksindikatorer indikerer følgende prosesser:

  • Det økte forholdet mellom "erytrocyt-leukocytter" - kronisk myeloid leukemi.
  • Økt med 20% blaster - akutt leukemi.
  • Øke antall basofiler - akutt leukemi.
  • Forhøyede basofiler - kronisk myeloid leukemi.
Myelogrammet avslører også mutasjoner i kromosomene som forårsaket akutt leukemi.

Lumbal punktering

Lumbal (cerebrospinal) punktering hos pasienter med leukemi er foreskrevet for å bestemme scenen av den onkologiske prosessen.

Gjennom forskning kan man se tilstanden i nervesystemet og andre vev i kroppen. Basert på analysen av pasienter med leukemi delt inn i risikogrupper, er det basert på denne behandlingen foreskrevet.

Punksjon er en prosedyre for å samle spinalvæske fra ryggraden. I lumbalområdet blir en nål satt inn i ryggraden, hvorved biomaterialet samles inn.

Ved akutt lymfoblastisk leukemi utføres en ultralydsundersøkelse av leveren og milten for å fastslå omfanget av deres skade og endringer i størrelsen på organer. Det er også mulig å oppdage dannelsen av infiltrasjon i andre organer. Bildene viser tydelig økningen og strukturen av lymfeknuter, som gjennomgår endringer i blodkreft.

Røntgen

En røntgenstråle bidrar til å identifisere pulmonal infiltrering, samt mulige metastaser som har spredt seg til andre organer i løpet av det sentrale stadium av leukemi.

Testikulær biospia

Denne prosedyren utføres på barn med mistanke om leukemi. Analysen viser de patologiske endringene i vevet.

Med leukemi hos gutter akkumuleres infiltrasjon i testiklene, kan dette detekteres under biopsi.

immunfenotyping

Denne metoden bestemmer overflateblodmarkører. Med hjelpen hans finner du ut hvilken type leukemi sykdommen er og godkjenner behandlingsregimet.

Cytokjemisk studie

En cytokemisk studie er en blodprøve som oppdager tilstedeværelsen av visse stoffer i blodet under onkologi. Leukocytter blir studert for diagnose av leukemi. Når ALLE i blodet, er følgende abnormiteter diagnostisert:

  • økt alkalisk og sur fosfatase;
  • positiv reaksjon på polysakkarider.

Cytogenetisk studie

Cytogenetisk studie er foreskrevet for å identifisere abnormiteter i kromosomene og bygge en prediksjon av sykdommen.

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er vanligere enn hos voksne. De fleste tilfeller er barn i alderen 3-6 år. Sykdommen har en primær karakter, oftest resultatet av genmutasjoner under fosterutvikling.

Symptomer på leukemi hos barn i første fase er ikke uttalt.

Foreldre bør være oppmerksom på følgende endringer i barnets tilstand:

  • sløvhet, tretthet;
  • blek hud;
  • dårlig appetitt;
  • hyppige forkjølelser;
  • neseblod;
  • en liten temperaturøkning uten grunn.
De viktigste metodene for behandling av sykdom hos barn er kjemoterapi og stamcelletransplantasjon.

Prognosen av sykdommen hos barn er tvetydig. Sykdommen er preget av tilbakefall. Hvis du identifiserer og starter behandling på et tidlig stadium av fem år, kan overlevelse oppnås i 80% av tilfellene. Når tilbakefallet overlever ikke over 40%.

behandling

Behandling av akutt lymfoblastisk leukemi utføres ved hjelp av følgende metoder:

  • Kjemoterapi.
  • Strålebehandling.
  • Stamcelletransplantasjon.

kjemoterapi

Kjemoterapi er en behandling med potente kjemikalier som ødelegger kreftceller. På intensivbehandlingstrinnet foreskrives et standard sett med polykemoterapi medisiner:

Disse midlene har en giftig effekt på kroppen, derfor forårsaker de mange bivirkninger:

  • alvorlig kvalme, oppkast, diaré;
  • cystitt;
  • nedsatt nyrefunksjon og lever;
  • tromobocytopeni, anemi
  • hodepine, svimmelhet, søvnforstyrrelser.
  • allergiske reaksjoner.

Vedlikeholdsdroger

For å redusere de toksiske effektene, foreskrive legemiddelvedlikeholdsbehandling:

andre

For å redusere infeksjonsrisikoen, foreskrives antibiotika og antifungalsykdommer (flukonazol) etter behov. Trombocytopeni behandles med blodpropper (trombocin).

Emetikk oppfordrer stoppet med metoklopramid.

Strålebehandling

Denne eksponeringen av kroppen til høye doser av stråling.

Denne metoden brukes i en alvorlig tilstand hos pasienten når sykdommen har påvirket nervesystemet og leukemiske svulster har dannet seg. Intern strålebehandling utføres vanligvis når et radioaktivt stoff injiseres med nåler direkte inn i svulstoffet. For en pasient har denne typen behandling alvorlige konsekvenser, da stråling virker ødeleggende på alle celler, inkludert sunne.

Stamcelletransplantasjon.

Stamceller fra giveren injiseres i beinmargene for å erstatte patologiske celler. Denne prosedyren utføres etter kjemoterapi.

Donorceller roter i løpet av 2-3 uker og begynner å produsere sunne blodceller.

Biologisk terapi

Denne behandlingsmetoden innebærer bruk av kroppens egne krefter i kampen mot sykdommen. For å gjøre dette, injiser medisiner som øker immuniteten og stimulerer immunsystemet.

Det mest populære stoffet er Interferon Alfa. Det er en anti-tumor immunomodulator. Virkninger på cellemembranen, hemmer veksten av tumorceller.

Injiseres intravenøst ​​med droppere eller intramuskulært. Behandlingsforløpet velges individuelt. Bivirkninger: feber, bein smerte, feber, kvalme, dårlig fordøyelse, svimmelhet, blodtrykk hopp, nervøsitet, døsighet.

Kontraindikasjoner: laktasjon, hjerte og skjoldbrusk sykdom

Behandling i alvorlige tilfeller

I det siste stadiet viser kreftceller sin malignitet i sin helhet. Brudd på alle organer og systemer. Pasientens død er uunngåelig. Når det blir klart at alle medisinske tiltak ikke vil gi effekt, blir pasienten gitt palliativ terapi for å lette hans lidelse. Strålebehandling eller benmargstransplantasjon er mulig for å bremse sykdomsprogresjonen.

Utålelig smerte stoppes av sterke smertestillende midler (morfin, omnopon). For å forhindre blødning utføres blodtransfusjoner.

Hvis pasienten ikke klarer å spise på grunn av alvorlig oppkast, leveres næringsstoffene ved hjelp av droppere.

Behandlingens varighet

Behandlingsprotokollen velges individuelt, i henhold til sykdomsstadiet og pasientens tilstand. Terapi utføres i flere faser:

  • Forberedelse. Pasienten administreres forsøksdoser av kjemiske preparater for avhengigheten av organismen. Ellers kan en person dø av forgiftning ved nedbrytningsprodukter av leukemiske celler.
  • Induksjonsstadium. Bruk et kompleks av stoffer for å oppnå død av et større antall leukemiske celler. Behandling varer 2 måneder før oppnåelse av remisjon.
  • Stage av intensiv omsorg. Den består i intensiv kjemoterapi i 2-4 måneder for å konsolidere resultatet av forrige fase.
  • Reinduksjon scenen. Gjenta induksjonsfasen for å drepe de siste kreftcellene.
  • Stageutvinning. I løpet av denne perioden administreres små doser av legemidlet til pasienten for å oppnå vedvarende langvarig remisjon.
Totalt er varigheten av hele behandlingen 2 år fra diagnosetidspunktet.

outlook

Akutt lymfoblastisk leukemi har en gunstig prognose i 80% av tilfellene. Fem års overlevelse etter tilbakefall er 30-40%. Hvis tilbakefall ikke er til stede innen 5 år, anses pasienten å være helt herdet.

På mange måter bestemmes det gunstige utsikteret av følgende faktorer:

  • tidlig behandling;
  • ung alder av pasienten;
  • uendret tilstand i sentralnervesystemet;
  • tilstedeværelsen av et normalt antall leukocytter etter behandling;
  • Positive reaksjoner på terapi etter en måned med behandling.
  • mangel på skade på indre organer.

Det er verdt å huske at sykdomsforløpet er uforutsigbart.

Den gunstigste prognosen kan resultere i pasientens død og omvendt.

Årsaker til død for leukemi

Akutt leukemi er farlig for komplikasjoner, som forårsaker pasientens død. Immunsystemet er deprimert, slik at pasienten kan dø av en banal infeksjon. På grunn av det lille antallet blodplater øker risikoen for blødning, noe som kan føre til stort blodtap.

Kreftceller påvirker hjernen og sentralnervesystemet, noe som fører til lammelse.

Under kjemoterapi er det hyppige tilfeller av lungeødem, hjerne eller hjertestans, da kroppen ikke tåler de toksiske effektene av forfallsprodukter fra kreftceller.

Patientens status etter behandlingsforløpet

Etter behandling avgjør legen statusen til pasienten, som avhenger av effekten av behandlingen.

Grunnleggende pasientstatuser:

  • Aktiv sykdom fortsetter, det vil si, det er ingen effekt av behandlingen, det er nødvendig å endre terapiens taktikk.
  • Det er resterende sykdom. Lymfoblastiske celler oppdages kun ved hjelp av en spesiell teknikk, standardeksempler oppdager dem ikke. Dette indikerer en dårlig prognose og høy risiko for tilbakefall.
  • Sykdommen er i remisjon. Symptomene på sykdommen er forsvunnet, leukocytter ligger innenfor normal rekkevidde, eksplosjoner i blodet overstiger ikke 5%.
Akutt lymfoblastisk leukemi anses som en av de mest alvorlige former for blodkreft.

Situasjonen er komplisert av det skjulte løpet av sykdommen i begynnelsen. Selv om man lykkes med å oppnå stabil remisjon, er det stor risiko for tilbakefall eller forekomst av andre onkologiske sykdommer. Kjemoterapi passerer heller ikke uten spor. Ofte i kroppen er det uopprettelige endringer som ikke tillater en person å leve et fullt liv. Akutt lymfoblastisk leukemi hos voksne etter 60 år gir praktisk talt ingen mulighet for overlevelse, kroppen til en eldre pasient kan ikke kjempe for en forferdelig sykdom.

Etter vellykket behandling, er pasienter registrert hos en hematolog i lang tid, de blir regelmessig undersøkt. De bør lede en sunn livsstil og være beskyttet mot stress og smittsomme sykdommer.

Årsaker og symptomer på akutt T-celle og B-celle lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi er en blodforstyrrelse hvor lymfocytt degenererer i leukemiske og kreftformede celleformer.

Lymfocytter tilhører gruppen av hvite blodlegemer under det generelle navnet "leukocytter". Det er lymfocytter som er ansvarlige for immunforsvaret og er involvert i reguleringen av andre cellers arbeid i kroppen. Derfor er denne sykdommen tilhørende systemiske ondartede patologier som utgjør en reell trussel mot livet.

Lesjonen begynner med beinmarg. Utseendet og ukontrollert deling av endrede former for unge umodne lymfocytter - lymfoblaster, forstyrrer normal reproduksjon av andre blodceller: erytrocytter, blodplater og andre typer leukocytter. På grunn av dette er den normale funksjonen til menneskekroppen veldig rask forstyrret. Men endringene slutter ikke der.

Leaving deres fødested - beinmarg, kreft leukemic celler inn i blodplasma og angripe nesten alle vitale organer og kroppssystemer. Spredning og spredning av modifiserte lymfoblaster forekommer så raskt at enhver forsinkelse i behandlingen kan være dødelig etter bare noen få måneder fra det øyeblikket den første kreftcellen dukket opp.

Alderfunksjoner

Sykdommen rammer hovedsakelig barn, inkludert spedbarn, og den yngre generasjonen til 19 år. Denne alderskategorien står for mer enn 60% av alle tilfeller.

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn regnes som den vanligste blant alle typer blodkreft og er 80%. Det er verdt å merke seg at toppen av forekomsten faller i alderen 1-2 til 5-6 år, med hvilke jenter blir syk mye sjeldnere enn gutter.

Akutt lymfoblastisk leukemi hos voksne er mye mer komplisert enn hos barn. I de fleste tilfeller forekommer det hos personer over 60 år. Risikofaktorer når denne sykdommen kan oppstå i moden snarere enn i alderen, omfatter følgende tilfeller:

  • "Dårlig" arvelighet - blodbrødrene (søsteren) hadde allerede denne sykdommen;
  • Down syndrom;
  • tidligere strålebehandling eller kjemoterapi;
  • genetiske endringer forårsaket av strålingseksponering.

Typer av akutt lymfoblastisk leukemi

Ved deres struktur og "funksjonelle ansvar" er lymfocytter delt inn i store og små former. Hovedparten av de store er representert av NK-celler - de kontrollerer "kvaliteten" av alle cellene i kroppen og er i stand til å ødelegge kreftformasjoner.

Små former av lymfocytter er delt inn i 2 typer:

  1. B-celler. Deres hovedfunksjon er å utvikle spesialiserte antistoffer, som de begynner å produsere umiddelbart etter oppdagelsen av utenlandske strukturer.
  2. T-celler. De er representert av tre undergrupper: "hjelpere", "mordere" og "suppressorer" som henholdsvis stimulerer, regulerer eller hemmer produksjonen av antistoffer.

Fra synspunkt av patologisk fysiologi er akutt lymfoblastisk leukemi en tilfeldig mutasjon av lymfoblaster hvorfra du bør få modne og sunne B- og T-varianter av lymfocytter.

Klassifiseringen av sykdommen etter type er basert på dette, og videre oppdeling i undertyper hjelper spesialisten til å bestemme spesifikkene - faktisk i hvilket stadium av utvikling av en bestemt lymfoblast mislyktes. Denne graderingen hjelper diagnosen, fordi hver type og subtype av denne onkologien har sine egne symptomer, en variant av behandlingstaktikk og en prognose for en fullstendig kur.

I dag er klassifiseringen av akutt lymfatisk leukemi som følger.

B-celletype

Den består av følgende undertyper:

  • pre-pre-B-celle (synonymer for prefikser: B-I, pro-B, null-B);
  • B-II-celle (normal B);
  • pre-B-celle (B-III);
  • B-IV (B-IV).

Andelen tilfeller av B-cellevarianter av akutt lymfoblastisk leukemi er 80-85% av alle tilfeller. Alderen på det største antallet tilfeller er 3 år. Dette skyldes det faktum at det er fra 3 til 4 år at den høyeste marrowproduktiviteten til B-celler blir observert. Selv om det ikke er signifikant i størrelse, kommer den andre toppperioden fremdeles. Han faller inn i alderskategorien etter 60 år.

Det er viktig! I diagnosetrinnet er det nødvendig å analysere og nøyaktig bestemme immunfenotypen av B-celler, siden deres spesielle mutasjon er karakteristisk for en annen form for blodkreft - kronisk lymfocytisk leukemi, hvis overlevelsesprognose er mye høyere, og behandlingsregimet er drastisk forskjellig fra akutt lymfoblastisk leukemi.

T-celletype

T-cellevarianten utgjør 15 til 20% av utbruddet av patologi.

Denne typen sykdom består av følgende undertyper:

  • pro-T-celle;
  • pre-T-celle;
  • kortisk T-celle;
  • moden T-celle.

Den største risikoen for T-celle leukemi oppstår i det 15. år av en persons liv. På denne tiden slutter den endelige dannelsen av tymuskjertelen, hvor T-celler gjennomgår stadiene av sluttmognad og deres differensierte immunologiske "læring".

Årsaker hos barn og voksne

Akutt lymfoblastisk leukemi tilhører kategorien sykdommer med uklar patogenese. Hvorfor proliferasjon (ukontrollert reproduksjon ved deling) av lymfocyttprogenitorceller er startet, er ikke klart. Det antas at kombinasjonen av arvelige tendenser og faktorer med negative miljøeffekter skyldes.

I tilfelle av en B-celle variant av sykdommen, indikerer studier en primær, men ufullstendig utvikling av en mutert celle under fosterutvikling. Andelen barns B-celle arvelig leukemi er 80% av alle tilfeller, hos voksne etter 60 år - 60%.

Vanlige årsaker til akutt lymfoblastisk leukemi og risikofaktorer:

  • Eksponeringen for radioaktiv bakgrunn, som følge av menneskeskapte ulykker eller brudd på spesialutstyr;
  • Hyppig radiografi, spesielt hos gravide kvinner;
  • Radioterapi kurs;
  • Økt bakgrunn av naturlig stråling og kosmisk stråling;
  • Arvelig predisposition;
  • Alvorlige virussykdommer;
  • Kreftfremkallende virkninger av kjemikalier til bruk i husholdninger og industri.

Hos barn kan patologi skyldes utvikling av kromosomale abnormiteter på grunn av at en kvinne røykt eller led av virussykdommer under graviditet. Betydelig øker risikoen for leukemi hos de barna som hadde en fødselsvekt på over 4 kg. Økte sjanser for leukemi blir observert når infeksjonssykdommer overføres i barndom.

Risikofaktorene inkluderer kvinnens alder. Derfor, for tidlig eller senere, vil kvinner som fødes i ønsket rekkefølge og på forhånd advare om det.

Hos voksne er personer i en alder av 60 mest utsatt når alle kroppens forsvar begynner å falme. Derfor er årsakene til leukemi hos eldre mange og vanskelig å systematisere.

Symptomer og tegn

Vi lister de viktigste symptomene på akutt lymfoblastisk leukemi:

  1. Anemisk syndrom. Forårsaget av inhibering av rød blodcelleproduksjon. Det manifesteres av en liten økning i temperatur, svakhet, tretthet, hyppige anfall av hodepine, svimmelhet og svimmelhet.
  2. Hemorragisk syndrom. Et redusert antall modne blodplater forårsaker blødninger i hud og slimhinner, som enten kan være i form av små punkter eller oppta store områder. Bruising, blødning.
  3. Hyperplastisk syndrom. Leukemi celler gjør det vanskelig å jobbe og forårsake en økning i størrelsen på milten, leveren, lymfeknuter.

Forresten, hvis de forstørrede lymfeknuder ruller ut under fingrene når probing, vil den endelige diagnosen høres ut som "kronisk lymfatisk leukemi".

  • Smerte syndrom. Generell forgiftning av kroppen fører til smerte i bein og ledd.
  • På grunn av en kraftig reduksjon i immuniteten til pasienter, blir smittsomme ømme halser, lungebetennelse og bronkitt forfulgt.
  • Et tegn på en forsømt sykdom, som praktisk talt går inn i det siste stadium, er utseendet på huden av leukemid - tette brune eller rosa flekkformasjoner.

    Diagnose av lymfoblastisk leukemi

    Siden tegn og symptomer i de tidlige stadiene av sykdommen er karakteristiske for mange anemiske forhold og forskjellige typer leukemier, for å klargjøre diagnosen, i tillegg til en generell analyse av blod og urin, er det nødvendig med en rekke laboratorietester.

    Biokjemisk blodprøve

    Brudd på de indre organene er synlig på følgende indikatorer:

    • øker aktiviteten til LDH og ATS;
    • innholdet av gamma globuliner, bilirubin, urea, urinsyre øker;
    • reduserer nivået av glukose, albumin, fibrinogen.

    I tillegg, når det utføres slike analyser, er en positiv reaksjon karakteristisk for akutt lymfoblastisk leukemi i henhold til følgende indikatorer: glykogen, peroksidase, lysozym. Sistnevnte er også tilstede i urinanalysen. Det er en svak positiv reaksjon på lipider og svært høye nivåer av uspesifikk esteraseaktivitet.

    Cytologiske og cytokemiske blodprøver

    Slike studier tillater å klargjøre fenotypen av celler, og å klassifisere leukemi ved type B og T-celler. Dessuten er disse testene også nødvendig for å skille akutt lymfoblastisk leukemi fra kronisk lymfocytisk leukemi og velg riktig behandlingsstrategi. Husk at i den kroniske varianten av lymfocytisk leukemi har B-celler en bestemt immunfenotype.

    Rød beinmargepunktur

    Sampling av nødvendig mengde tegnsetting gjøres ved to punkter. I akutt myelogram med akutt lymfoblastisk leukemi er den hypercellulære beinmargen tydelig synlig (25% erstattes av blastceller), og i den sunne delen av hjernen er innsnevringen av røde hematopoietiske spirer tydelig synlig.

    Ryggmargenbiopsi

    Denne studien er utført for å bestemme tilstedeværelsen av nevrolukemi - en leukemisk lesjon i sentralnervesystemet.

    Genetisk undersøkelse av kromosom 22

    Selv om Philadelphia-kromosomet er en markør for en annen form for blodkreft, er akutt myeloblastisk leukemi også nødvendigvis utført for pasienter med en akutt lymfoblastisk variant av leukemi. Dette gjøres fordi tilstedeværelsen av et slikt kromosom ikke bare er mulig, men også betydelig kompliserer sykdomsforløpet, og krever en korrigering av behandlingstaktikken.

    For å klargjøre diagnosen utføres også radiografiske undersøkelser av de indre organene, og før kjemoterapi begynner, kreves EKG og EchoCG.

    Stage av sykdommen

    Forløpet av akutt lymfoblastisk leukemi går gjennom flere stadier av utvikling.

    Initialt stadium

    Som regel, ledsaget av anemi. I blodprøven reduseres hemoglobinindeksene til 20-60 g / l, antall erytrocytter faller til 1,5-1,0 x 10 2 / l, noen ganger reduseres reticulocytene.

    Detaljert stadium

    På dette stadiet blir alle store manifestasjoner av sykdommen åpenbare. I blodprøven registreres et "leukemisk svikt" - en signifikant dominans av umodne leukocyttformer, leukemi og kreftceller over modne som er praktisk fraværende. I tillegg er det et "leukemisk vindu" - fraværet av en jevn overgang av unge former til voksne celler.

    Et slikt blodprøvebilde i kroniske former for leukemi er ekstremt sjelden, og derfor er disse to indikatorene i den generelle blodprøven ansett som et av de viktigste diagnostiske laboratorie tegnene på alle akutte former for leukemi, inkludert lymfoblastisk.

    remisjon

    Ved fullstendig remisjon er blodprøveindikatorer kjennetegnet ved forsvunnelse av leukemisk "svikt" og "vindu". Antall granulocytter er over 1,5x109 / l, og blodplater er mer enn 100x109 / l, blastcellene i blodet er helt fraværende. I analysen av benmarg, i minst en måned, bør det være stabile indikatorer på sprengceller - ikke mer enn 5%.

    Ved ufullstendig remisjon bør et blodsmymogram være normalt, og mindre enn 20% av leukemiccellene bør være tilstede ved punktering av det røde benmarg.

    tilbakefall

    For tilbakevending av denne sykdommen er preget av et fullstendig "detaljert" bilde, som kan være i mer alvorlig eller mild alvorlighetsgrad av symptomer og indikatorer på laboratorietester.

    Terminal scenen

    Den siste fasen av sykdommen er nesten dødelig i nesten alle tilfeller. Overlevelsesprognosen er nesten null. Hematopoiesis er helt deprimert, og cytostatisk terapi gir ingen resultater.

    Behandlingsmetoder

    Ved akutt lymfoblastisk leukemi utføres behandlingen i hemato-onkologisk pasientenhet og består av veletablerte metoder.

    kjemoterapi

    Dette er den viktigste behandlingsmetoden, som utføres i flere stadier og er rettet mot ødeleggelse av kreftceller, oppnåelse og konsolidering av remisjon.

    Medfølgende terapi

    Hovedformålet med slike terapeutiske tiltak er å bekjempe smittsomme sykdommer, eliminere tegn på beruselse og bivirkninger fra kjemoterapi. Kanskje bruk av gjentatte blodtransfusjoner.

    Strålebehandling

    Denne metoden er ikke så populær som kjemoterapi. Imidlertid er strålebehandling en nødvendig prosedyre utført før benmargstransplantasjon.

    Benmargstransplantasjon

    Stamcelletransplantasjon er en forutsetning for behandling av pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi med tilstedeværelsen av Philadelphia-kromosomet.

    Det er viktig! Metoden for behandling av B-moden cellesubtype (B-IV) er fundamentalt forskjellig fra den som presenteres her, og utføres i henhold til behandlingsregime for B-celle ikke-Hodgkins lymfom.

    For hver pasient utarbeides en individuell terapeutisk plan som består av 5 stadier: profase, induksjon, konsolidering, re-induksjon og støttende terapi. Alle individuelle behandlingsregimer er basert på 6 standardbehandlingsprotokoller.

    Overlevelse prognose

    Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er mye lettere og bedre enn hos voksne. Ifølge statistikken gir taktikken for behandling av denne sykdommen for øyeblikket en positiv prognose for 70% av syke barn, i minst 5 år med vedvarende ettergivelse og med minimal risiko for tilbakefall. På samme vilkår, for voksne, blir en slik prognose bare i 15-25% av tilfellene.

    Hvis vi vurderer 5-års prognosen for overlevelse fra synspunktet for å klassifisere sykdommen etter type, viser T-cellevarianter av akutt lymfoblastisk leukemi skuffende resultater. I tilfeller med B-celle akutte former, er en femårig overlevelsesrate garantert for 80-85% av barn og 35-40% av voksne.

    I motsetning til kronisk lymfocytisk leukemi, tolererer en akutt variasjon kategorisk ikke "hjemmevirkning" og avhengighet av homøopati og folkemidlene.

    Medisinsk statistikk indikerer at de identifiserte i et tidlig utviklingsstadium, samt en rettidig og initiert behandling av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn kan føre til en fullstendig kur. Men graden av utvinning hos voksne er dessverre små. Likevel bør du ikke fortvile - sjansene for å si farvel til denne sykdommen for alltid er!