loader
Anbefalt

Hoved

Skrumplever

Zollinger-Ellison syndrom (bukspyttkjertel gastrinom): hva er det, årsaker, diagnose, behandling

Zollinger-Ellison syndrom er en patologisk tilstand forårsaket av tilstedeværelsen av en funksjonelt aktiv tumor av øyene av Langerhans i bukspyttkjertelen (gastrinomer). Dette er en sjelden sykdom hvor en svulst i overskytende mengder gir hormonet gastrin. Patologi er en reell trussel mot menneskelivet. Når de første tegnene på sykdommen dukker opp, bør du umiddelbart kontakte en lege for en rettidig diagnose og passende behandling.

Gastrinom er en pankreas adenom, som produserer et overskudd av polypeptidhormonet gastrin. Under påvirkning øker antall parietale celler i magen, og utskillelsen av saltsyre øker, noe som fører til dannelse av defekter på mage-tarmkanalen i mage-tarmkanalen - peptiske og duodenale sår. De er vanskelige å medisinere og ledsages av vedvarende diaré. Ulcerasjoner av atypisk lokalisering har en lang kurs og gjentas ofte.

Gastrinoma er i de fleste tilfeller lokalisert i bukspyttkjertelen, noe sjeldnere i magen, tolvfingre og lymfeknuter i nærheten av kjertelen. Når det gjelder morfologi, har svulsten en knottete struktur, mørk rød, gulaktig eller gråaktig farge, avrundet form og tett tekstur uten en klar kapsel. Størrelsen på gastrinomer varierer ofte fra 1-3 mm til 1-3 cm i diameter. Det meste av gastrinom er en ondartet neoplasma. De er preget av langsom vekst og metastase til de regionale lymfeknuter og tilstøtende organer.

Gastrinomer er delt inn i ensom og flertall. De tidligere er alltid lokalisert i bukspyttkjertelen, sistnevnte er oftere manifestasjoner av flere neoplasier med lesjoner i de andre endokrine kjertlene i kroppen.

For første gang ble patologi beskrevet av to forskere i midten av forrige århundre - Zollinger og Allison. Hos pasienter fant de vanskelige å kurere sår i øvre GI-kanal, høy surhet i magesaft og en svulst i bukspyttkjertelen. Forskere har identifisert et nært patogenetisk forhold mellom sårdannelse av slimhinnen og hormonelle stoffer produsert av denne svulsten. Takket være arbeidet som Zollinger og Ellison gjorde, fikk syndromet sitt navn.

Zollinger-Ellison syndrom kalles også ulcerogene ulcerative diathesis syndrom. Dette er en ganske sjelden gastrointestinal patologi, som utvikler seg hovedsakelig hos menn 20-50 år. Diagnosen av patologi består i identifisering av gastrinemi, utførelse av provoserende tester, endoskopi, transhepatisk angiografi, røntgen, ultralyd, tomografi. Pasienter med Zollinger-Ellison syndrom gjennomgår kirurgisk behandling og medikamentbehandling: de fjerner gastrinom, utfører antiproliferativ og symptomatisk behandling. De er foreskrevet legemidler som reduserer surheten av magesaft, samt kjemoterapi. Zollinger-Ellison syndrom er en svært farlig sykdom. Sen diagnostisering og utilstrekkelig behandling fører til pasientens død.

årsaker

Den direkte årsaken til sykdommen er en bukspyttkjertel svulst. I ekstremt sjeldne tilfeller kan det være lokalisert i magen eller ulike deler av tarmen. En gastrinproducerende tumor blir noen ganger en manifestasjon av flere adenomatoser.

Årsakene og mekanismen for dannelsen av gastrinomer er for tiden ikke fullt ut forstått. Det er en genetisk teori om forekomst av en svulst, ifølge hvilken sykdommen er arvet fra mor til barn. Genmutasjoner forårsaker ukontrollert vekst av patologisk endrede celler.

Normalt produserer G-celler gastrin, som fremmer hypersekresjon av saltsyre, hvorav overskudd som forårsaker forsuring av mageinnhold og undertrykker produksjonen av gastrin. Saltsyre på prinsippet om tilbakemelding blir en inhibitor av hormonsekresjon. Med Zollinger-Ellison syndrom, er denne prosessen ikke kontrollert, noe som fører til vedvarende hypergastrinemi. Hypergastrinemi er også en manifestasjon av skjoldbrusktumorer, nyre lipom, karcinoid, spiserørledomyom. Produksjonen av en stor mengde gastrin stimulerer sekresjonen av magesyre. Økt syre er årsaken til dannelsen av magesår som ikke er egnet til å behandle antisår.

Risikogruppen for Zollinger-Ellison syndrom inkluderer:

  • erfarne røykere,
  • eldre mennesker
  • pasienter med diabetes eller kronisk pankreatitt,
  • overvektige mennesker
  • ikke observere matregimet,
  • å ha en arvelig disposisjon til denne patologien.

Video: på konseptet Zollinger-Ellison syndrom

Klinisk bilde

Zollinger-Ellison syndrom i de første trinnene manifesterer seg egentlig ikke. Det eneste symptomet på sykdommen er vedvarende diaré forårsaket av hypersekresjon av saltsyre.

  1. Smerte syndrom Som sårdannelse oppstår alvorlige smerter på helt ukarakteristiske steder, som er dårlig stoppet av medisiner. Smerten i overlivet er svært vedvarende og intens. Det oppstår etter å ha spist, i tom mage eller litt etter å ha spist. Smerte i hypokondrier utstråler ofte til ryggen.
  2. Dyspepsi. Pasienter har halsbrann, sur kløe, brennende i brystet, tap av appetitt, kvalme, oppkast av mageinnhold på høyden av smertsyndromet.
  3. Upset avføring. Diaré er forårsaket av inntak av overskytende saltsyre i tarmen, økt motorfunksjon og svekkelse av sugefunksjonene. Stolen er rikelig, halvformet, vassen, med fragmenter av ufordøyd mat og fettstoffer. Steatorrhea er et hyppig symptom på syndromet forårsaket av lipaseinaktivering. Diaré er permanent eller periodisk. Det forekommer hos 50% av pasientene, og i 20% er det det eneste tegn på sykdommen.
  4. Malign gastrinaemi manifesteres av en signifikant reduksjon i kroppsvekt opp til uttømming av kroppen, blødning fra mage-tarmkanalen, et brudd på syre-base og vann-elektrolyttbalanse.
  5. Mange pasienter utvikler symptomer på esophagitt.
  6. En forstørret lever er mulig.

Ved lokalisering av en svulst i bukspanspestet, manifesterer sykdommen seg av kløe i huden, smertefulle opplevelser i riktig hypokondrium, oljeaktig avføring, meteorisme. Tegn på skade på organets hale eller kropp er: splenomegali, en nedgang i kroppsmasseindeks, smerte på venstre side under ribbenene.

Sår i Zollinger-Ellison syndrom har sine egne egenskaper. De er ganske store, flere og vanskelige å behandle antisårbehandling.

Hyppige komplikasjoner av patologi er:

  • perforering av sår og peritonitt,
  • blødning fra fordøyelseskanalen,
  • lodding av såret med de tilstøtende organer,
  • arr-konsentrasjon av kroppen,
  • tilbakefall av sår etter operasjon,
  • utmattelse av kroppen
  • hjertesvikt
  • metastaser gastrinomer.

diagnostikk

Spesialister-gastroenterologer analyserer sykdommens historie, pasientens klager, livets historie, slektshistorie. Refraktoritet av sår til anti-ulcerapi, deres mangfold, hyppige tilbakefall, uforklarlig diaré, hyperkalsemi, fravær av Helicobacter pylori-infeksjon og assosiasjon med bruk av NSAIDs fortjener spesiell oppmerksomhet. Deretter utfører doktoren en objektiv undersøkelse, hvor det avsløres hudens hud eller dets yellowness. Under palpasjon manifesterer de merket smerte i den epigastriske regionen.

Siden symptomene på sykdommen er uspesifiserte og ligner på andre sykdommer i mage-tarmkanalen, er det nødvendig å gjennomføre spesielle undersøkelser for korrekt diagnose. Instrument- og laboratoriediagnostiske metoder tillater deg å bekrefte eller motbevise den påståtte diagnosen.

Det kliniske materialet for laboratoriediagnose av sykdommen er pasientens blod og magesaft. I blodet er konsentrasjonen av hormonet gastrin bestemt i magesaften - surhetsgraden. Med denne patologien vil begge indikatorene bli økt. For å skille mellom Zollinger-Ellison syndrom og magesår er det nødvendig å bestemme tilstedeværelsen av den skadelige bakterien Helicobacter pylori i menneskekroppen. For å gjøre dette, utfør en blodprøve, avføring, respiratorisk test, cytologi. Fecal innhold undersøkes for programmeringsindikatorer.

De instrumentelle metodene for diagnose av patologi inkluderer: esophagogastroduodenoscopy, gastrisk radiografi, CT og MR, selektiv angiografi. Disse forskningsmetodene tillater å bekrefte forekomsten av bukspyttkjertelumor, for å bestemme størrelsen og nøyaktig lokalisering. For å oppdage metastaser utføres radiografi av brystorganene, endoskopisk ultrasonografi, scintigrafi med somatostatinanaloger merket med radioaktive isotoper og radioisotopbensskanning.

gastrinom på CT

behandling

Personer med Zollinger-Ellison syndrom behandles i gastroenterologisk eller kirurgisk avdeling på sykehuset. I nærvær av en ondartet svulst blir pasienter innlagt på en onkologisk dispensasjon.

Pasienter med gastrinom må følge en bestemt diett og diett. Kostholdsmålene er organisert avhengig av pasientens tilstand. Målet med diettterapi er å redusere irritasjon i mage-tarmkanalen, redusere betennelse, akselerere helbredelsen av magesår. Spis bør være fraksjonalt opptil 6 ganger per dag. Maten må dampes, kokes, bakt og konsumeres i en loslitt form.

Konservativ terapi er rettet mot den hurtige helbredelsen av sår, og reduserer surheten i magesaft, og hindrer tilbakefall. Pasienter er vanligvis foreskrevet følgende medisiner: "Omeprazole", "Ranitidine", "Famotidine", "Platyphylline", "Pirenzepin", "Gastrotsepin", "Octreotide". Alle disse stoffene tilhører forskjellige farmakologiske grupper, men har en enkelt effekt - anti-ulcer og anti-proliferative. Siden risikoen for tilbakefall av sår er svært høy, er disse legemidlene foreskrevet for liv i høye doser.

Kirurgisk behandling består i å fjerne en potensielt malign tumor. Ideelt sett bør svulsten fjernes helt, noe som vil gi den mest gunstige prognosen. Etter operasjonen sendes materialet til histologi, som de klargjør god kvalitet på svulsten. Hvis formasjonen er plassert på en slik måte at den ikke kan nås, er fjerning av en del eller hele orgelet mulig. Pasienter indikerte fjerning av mage. I dette tilfellet fjernes ikke svulsten. Gastrin har ingen effekt på orgelet, og symptomene på sykdommen vises ikke lenger.

langsgående duodentotomi, gastrinomfjerning

  1. Enucleering - fjerning av gastrinom uten innsnitt av skallet.
  2. Pankreatoduodenal reseksjon - fjerning av del av bukspyttkjertelen og tolvfingertarm.
  3. Distal reseksjon av bukspyttkjertelen.
  4. Subtotal reseksjon av bukspyttkjertelen.
  5. Selektiv embolisering av gastrinom.
  6. Reseksjon av magen.
  7. Total gastrektomi.
  8. Laparoskopi er et vanlig fenomen som ikke krever en fullstendig åpning av bukhulen, noe som gir ingen arr, reduserer risikoen for blødning og komplikasjoner.
  9. I nærvær av metastaser i leveren utføres reseksjonen.

Etter operasjonen er pasienten foreskrevet vitamin B12 og spesielle kalsiumtilskudd.

Ofte søker pasienten medisinsk hjelp når det allerede er metastaser i indre organer. I slike tilfeller kan fullstendig kur etter operasjon bare oppnås hos 30% av pasientene.

Kjemoterapi er mye brukt i nærvær av en ondartet neoplasma. Det hemmer tumorvekst. Men selv denne behandlingen garanterer ikke et gunstig utfall. Pasienter er foreskrevet en kombinasjon av legemidler - Streptozotin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognose og forebygging

Prognosen for patologi er avhengig av neoplasmens histologi, dens plassering og tilstedeværelsen av metastaser. I de fleste tilfeller er prognosen relativt gunstig. Dette skyldes den svake veksten av svulsten og tilstedeværelsen i det moderne farmasøytiske markedet av et stort antall medikamenter som reduserer magesekresjon.

Prognosen for 5-års overlevelse avhenger av pasientens opprinnelige tilstand, den anvendte behandlingsmetoden, forekomsten av metastaser i de indre organene. Fatal utfall oppstår med utseendet av alvorlige ulcerative lesjoner.

For å unngå utvikling av patologi anbefaler eksperter å følge følgende regler:

  • spis riktig
  • besøk regelmessig en gastroenterolog,
  • en gang i året for å gjennomgå endoskopisk undersøkelse av mage-tarmkanalen,
  • bekjempe dårlige vaner
  • unngå stress og konfliktsituasjoner.

Zollinger - Ellison syndrom

Zollinger-Ellison-syndrom - symptom forårsaket av tilstedeværelsen av pankreatisk eller duodenal gastrinprodutsiruyuschey tumor gipergipersekretsiey saltsyre i magesekken og dens ulcerogen virkning på slimhinnen i mage-tarmkanalen. Sykdommen manifesteres av symptomer på et sår: smerte, diaré, halsbrann, kløe og gastrointestinal blødning. Diagnose av Zollinger-Ellison syndrom er basert på å bestemme nivået på basal gastrin, data fra endoskopiske og røntgenstudier, ultralyd, CT, selektiv angiografi. Behandling av Zollinger-Ellison syndrom kan omfatte fjerning av gastrinom, komplett gastrektomi, vagotomi, å ta H2-blokkere, m-kolinolytika, protonpumpehemmere, kjemoterapi.

Zollinger - Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndrom er forårsaket av utvikling av en hormonelt aktiv svulst i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarm, noe som gir en overflødig mengde gastrin, noe som fører til økt syreproduksjon i magen og utvikling av peptiske og duodenale sårdannelser.

Gastrinprodutsiruyuschie tumorer (gastrinom) refererer til celler adenomer endokrinopodobnyh Apud-system og er representert ved en enkelt eller flere noder mørk rød rund (eggformet) danner tett konsistens, liten størrelse (typisk 0,2 til 2 cm). I Zollinger-Ellison syndrom ligger gastrinomer i de fleste tilfeller i bukspyttkjertelen eller halen, omtrent en tredjedel i tolvfingertarmene eller peripankreatiske lymfeknuter (sjelden i mage, milt, lever). To tredjedeler av gastrinom er ondartede svulster, vokser sakte, metastaserer hovedsakelig i regionale og supraklavikulære lymfeknuter, lever, milt, mediastinum, peritoneum og hud.

Zollinger-Ellison syndromet er preget av tilstedeværelsen av flere sår i den øvre gastrointestinale delen av atypisk lokalisering (for eksempel i den distale delen av tolvfingertarmen, i jejunum), med en lang kurs og hyppige tilbakefall. Zollinger-Ellison syndrom er en sjelden patologi i gastroenterologi (ca. 4 tilfeller per 1 million mennesker), forekommer hovedsakelig hos menn mellom 20 og 50 år.

Årsaker til Zollinger-Ellison-syndromet

Hovedårsaken til Zollinger-Ellison syndromet er vedvarende, ukontrollert hypergastrinemi forårsaket av tilstedeværelse av gastrinproducerende svulster i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarm. Nesten en fjerdedel av pasientene med Zollinger-Ellison syndrom viser flere endokrine adenomatos type I, med skade ikke bare på bukspyttkjertelen, men også til hypofysen, skjoldbruskkjertelen og skjoldbruskkjertelen og binyrene.

Noen ganger kan Zollinger-Ellison-syndromet være forbundet med hyperplasi av gastrinproducerende G-celler i antrummet. Normalt reguleres gastrinsekresjon av G-celler med en negativ tilbakemeldingsmekanisme (inhibitoren er en frigjøring av saltsyre). Gastrin-tumorproduksjon i Zollinger-Ellison syndrom er ikke regulert i det hele tatt, noe som fører til ukontrollert hypergastrinemi.

Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom

I Zollinger-Ellison syndrom kan alvorlig magesår og duodenalsår påvises atypisk lokalisering, tolerant mot ulcusbehandling. Kliniske symptomer på Zollinger-Ellison betjener motstandsdyktig, intens smerte i den øvre bukhulen rikelig, poluoformlenny eller vandig avføring som inneholder store mengder fett (diaré og steatorrhea), forlenget halsbrann og oppstøt, esofagitt, esophageal forsnevring. Diaré er forårsaket av surgjøring av innholdet i jejunum, økt peristaltikk, utvikling av betennelse og nedsatt absorpsjon.

Den ondartede karakteren av Zollinger-Ellison syndrom kan indikere en signifikant reduksjon i kroppsvekt. Med Zollinger-Ellison syndrom er det en tendens til å utvikle destruktive prosesser og komplikasjoner (perforering og gastrointestinal blødning).

Diagnose av Zollinger - Ellison syndrom

Vanskelighetene ved tidlig diagnose av Zollinger-Ellison syndrom er forbundet med tilstedeværelsen av symptomer som ligner på et vanlig magesår. Palpasjon avslørte en uttalt smerte i epigastrium, lokal smerte i mavesåret (et positivt symptom på Mendel).

Differensialdiagnostisk verdi i Zollinger-Ellison syndrom har en undersøkelse av nivået av basal gastrin i serum og indikatorer for gastrisk sekresjon med ytelse av funksjonelle tester med standardisert næringsbelastning eller intravenøs administrering av secretin, glukagon, kalsiumsalter. For Zollinger-Ellison syndrom, i motsetning til det vanlige magesåret, er en signifikant økning i nivået av gastrin i blodet (opptil 1000 pg / ml eller mer) og mengden av fri saltsyre (4-10 ganger) karakteristisk. Spesifikt for Zollinger-Ellison syndrom er en test med secretin, i / i innføringen som fører til økt gastrinnivå hos de fleste pasienter (med normale duodenale sår reduseres konsentrasjonen). En lignende effekt skyldes en stresstest med glukagon og kalsiumglukonat.

Diagnosen Zollinger - Ellison syndrom suppleres med instrumentelle undersøkelsesmetoder. Mistanke om Zollinger - Ellison syndrom kan skyldes tilstedeværelse av flere ulcerative lesjoner og en uvanlig lokalisering av sår, avslørt av røntgen i magen og FGDS. Ultrasonografi av bukhulen og CT gjør det mulig å visualisere en bukspyttkjertel svulst, og i tilfelle et ondartet gastrinom er det også mulig å få en signifikant utvidelse av leveren og tilstedeværelsen av tumordannelse i den. Den mest informative, men teknisk mer komplekse metoden for diagnose av Zollinger-Ellison syndrom er selektiv abdominal angiografi med bestemmelse av nivået av gastrin i bukspyttkjertelen.

Zollinger-Ellison syndrom vanskelig å skille med arrdannelse og sår ofte tilbakevendende øvre gastrointestinale, cøliaki, tynntarm tumorer, hypergastrinemiske med hypertyreoidisme, gastritt, pylorusstenose, B12-mangel anemi.

Behandling av Zollinger-Ellison syndrom

En radikal metode for behandling av Zollinger-Ellison syndrom er fullstendig fjerning av gastrinom med fiberoptisk diaphanoskopi av duodenum og lateral duodenotomi med grundig revidering av slimhinnen. Ofte, ved operasjonstidspunktet, oppdages gastrinommetastaser i ulike organer, så en fullstendig kur etter en slik operasjon er bare mulig hos 30% av pasientene.

Effektiviteten av gastrisk reseksjon med proksimal selektiv vagotomi eller pyloroplastikk med Zollinger-Ellison-syndromet er lavt, på grunn av at sår kan gjenoppstå veldig raskt. Den tidligere utbredte totale gastrektomi er foreløpig angitt bare i fravær av et resultat av konservativ behandling og et komplisert forløb av den ulcerative prosessen.

Som konservativ behandling praksis med Zollinger-Ellison anvendes stoffer som reduserer tildeling av saltsyre: blokkere av histamin-H2-reseptorantagonister (ranitidin, famotidin), noen ganger i kombinasjon med en selektiv M-cholinolytics (platifillin pirenzepin), protonpumpeinhibitorer (omeprazol, lansoprazol ). Legemidler kan foreskrives for livet på grunn av den høye risikoen for tilbakefall av såret, deres doser er høyere enn ved behandling av konvensjonelt magesår og avhenger av nivået av basal sekresjon av saltsyre. For maligne og uvirksomme gastrinomer brukes kjemoterapi (en kombinasjon av streptozocin, fluorouracil og doxorubicin).

Prognose for Zollinger - Ellison syndrom

Prognosen for Zollinger-Ellison syndrom er noe bedre enn for andre ondartede svulster og er forbundet med sin relativt sakte vekst. 5-års overlevelse, selv i nærvær av levermetastaser, er 50-80%, etter radikale operasjoner - 70-80%. Døden kan forårsakes ikke av selve tumoren, men ved komplikasjoner av alvorlige ulcerative lesjoner.

Zollinger-Ellison syndrom: symptomer, moderne behandlingsmetoder

Zollinger-Ellison syndrom er preget av utseende av en hormonelt aktiv neoplasma i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarm, som produserer gastrin og forårsaker duodenale og magesår. I denne artikkelen vil vi gjøre deg bekjent med årsakene, manifestasjonene, mulige komplikasjoner, projeksjoner, diagnosemetoder og behandling av Zollinger-Ellison syndrom. Denne informasjonen vil bidra til å mistenke utseendet til de første symptomene på en farlig sykdom, som ligner symptomene på magesår, og du vil ta en riktig beslutning om behovet for behandling av en spesialist.

Denne sykdommen ble først beskrevet av Zollinger og Ellison i 1955 ved å bruke eksemplet på to pasienter i hvilke sår i øvre fordøyelseskanal var vanskelige å helbrede. I tillegg oppsto diaré hos pasienter på grunn av økt surhet og en svulst var tilstede på bukspyttkjertelen. Cellene i denne neoplasmen isolerte en stor mengde gastrin (en biologisk aktiv substans som påvirker produksjonen av magesaft og de fysiologiske funksjonene i magen), og svulsten kalles gastrinom. Senere ble sykdommen oppkalt etter legene som beskrev den.

Noen statistikk

I 85-90% av tilfellene begynner dannelsen å vokse fra cellene i hode eller hale av bukspyttkjertelen, og hos 10-15% av pasientene er svulsten lokalisert i de nedre delene av duodenum eller peripankreatiske lymfeknuter. Ekstremt sjeldne gastrinomer dannes i mage, milt eller lever.

Oftest vokser disse svulstene langsomt, men ca. 60-90% er ondartet. De kan metastasere til regionale lymfeknuter, mediastinum, milt og lever. Dimensjoner gastrinom kan nå 0,2-2 cm, og i sjeldne tilfeller - 5 eller flere centimeter.

Zollinger-Ellison syndrom oppdages relativt sjeldent - hos 1-4 pasienter fra 1 million mennesker per år. Eksperter bemerker at denne sykdommen først blir maskert som et vanlig magesår, og hos 90-95% av pasientene oppdages flere peptiske sår, hvor utseendet fremkalles ved overdreven produksjon av saltsyre. Denne sykdommen kan utvikles hos mennesker i alle aldre (som regel hos personer 20-50 år) og oppdages vanligvis hos menn.

årsaker

Hittil har forskere ikke klart å etablere de sanne faktorene som forårsaker utviklingen av Zollinger-Ellison syndrom.

  • Hovedårsaken til utviklingen av sykdommen er knyttet til den konstante, ukontrollerte frigjøringen av store mengder gastrin produsert av den nylig dannede svulsten.
  • Omtrent 25% av pasientene med denne sykdommen manifesterte flere endokrine adenomatos type I, som ikke bare leds av bukspyttkjertelvev, men også av andre kjertler (skjoldbrusk, parathyroid, hypofyse og binyrene).
  • Hos noen pasienter er utviklingen av syndromet forbundet med hyperplasi av G-celleproducerende gastrin, lokalisert i magesammensetningen.
  • I tillegg er det antakelser om den mulige genetiske karakteren av denne sykdommen når arvelige faktorer overføres fra mor til barn.

symptomer

I Zollinger-Ellison syndrom har pasienten tegn på magesår eller duodenalt sår. Den resulterende smerten kan ha atypisk lokalisering, er stædig og ofte dårlig mottagelig for konvensjonell antisårbehandling.

Vanligvis klager pasienter på utseendet av intens smerte i overlivet. De vises etter å ha spist (som med magesår) eller på tom mage. I studien av slimhinnene i disse delene av fordøyelseskanalen avslørte sår av forskjellige dybder. I tillegg kan slike lesjoner forårsake perforering av duodenalvegg eller mage og utvikling av gastrointestinal blødning.

Ca. 35-60% av pasientene er tilstede med diaré, og hos noen pasienter er denne manifestasjonen det eneste tegn på Zollinger-Ellison syndrom. Avføringen blir halvformet, vassen og inneholder en stor mengde fett og ufordøyd matpartikler.

Kombinasjonen av smerte og diaré er observert hos de fleste pasienter. I tillegg kan pasienter med Zollinger-Ellison syndrom fremvise følgende klager:

  • bøyer surt;
  • brennende følelse bak brystbenet og halsbrann;
  • oppkast;
  • kvalme;
  • vekttap (med langvarig diaré).

Omtrent 13% av pasientene med Zollinger-Ellison syndrom utvikler en alvorlig form for esophagitt. I noen av disse pasientene kan peptisk sår og strenge i spiserøret senere dannes.

Gastrinom funnet ved verktøyinspeksjoner representerer mørk rød knotty avrundet utdanning med tett konsistens. Det kan være enkelt eller flere.

Når malignitet i gastrinom i en pasient, er det tegn på kreftforgiftning, og kakeksi utvikler seg. Hvis svulsten gir metastaser, vises symptomer på en lesjon av de regionale lymfeknuter, mediastinum, milt eller lever.

Mulige komplikasjoner

Zollinger-Ellison syndrom kan være komplisert av følgende patologiske forhold:

  • sårperforasjon og peritonitt;
  • gastrointestinal blødning;
  • strenge av den nedre spiserøret;
  • vekttap (opp til cachexia);
  • forstyrrelser i hjertets funksjon, som skyldes langvarig diaré, noe som fører til et signifikant tap av kalium;
  • kompresjon av galdekanalen ved svulsten, som fører til gastrointestinale sykdommer og gulsott;
  • malignitet av gastrinom og dets metastase.

diagnostikk

Tidlig diagnose av Zollinger-Ellison syndrom hindres ofte av likheten av de kliniske manifestasjonene av denne sykdommen med magesår. Viktig diagnostisk verdi i slike tilfeller har følgende studier:

  • blodprøve for serum gastrin;
  • analyse av magesaft med funksjonelle tester (mat eller farmakologisk med secretin og kalsiumsalter).

I Zollinger-Ellison syndrom, i pasientanalyser, oppdages en økning i nivået av gastrin til 1000 pg / ml eller høyere og en økning i nivået av fri saltsyre med 4-10 ganger.

I tillegg til disse laboratorietester, utføres følgende tester:

  • bestemmelse av kromogranin A-nivå;
  • hormontester (insulin, prolaktin, somatotropin, etc.).

For å vurdere arten av lesjonene i indre organer, utføres følgende studier:

  • Røntgen i magen;
  • EGD;
  • Ultralyd av mageorganene;
  • MRI;
  • CT-skanning;
  • selektiv abdominal angiografi for å måle nivået av gastrin i venene i bukspyttkjertelen;
  • scintigrafi med somatostatinanaloger merket med radioisotoper;
  • radioisotopbenscanning.

Hvis du mistenker Zollinger-Ellison syndrom, er differensial diagnose av denne sykdommen alltid laget med følgende sykdommer:

  • ofte gjentatte og langvarige sår i øvre fordøyelseskanalen;
  • svulster i tynntarmen;
  • cøliaki
  • hypergastrinaemi forårsaket av gastritt, B12-mangelaktig anemi, hypertyreose eller pylorisk stenose.

behandling

Hvis Zollinger-Ellison syndrom oppdages, blir pasienten innlagt på den gastroenterologiske eller kirurgiske avdelingen. Hvis svulsten er ondartet, anbefales pasienten behandling i en onkologisk klinikk.

Konservativ terapi

Narkotikabehandling for Zollinger-Ellison-syndromet tar sikte på å redusere surhet, forhindre utseende av nye sårdannelser og helbredelse av eksisterende sår. For dette kan pasienten tildeles følgende grupper av legemidler:

  • H2-histamin blokkere - Famotidin, Ranitidin;
  • protonpumpehemmere - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol og andre;
  • m-kolinolytika - Pirenzepin, platifillinhydroklorid;
  • stomatostatinanalog - oktreotid.

For å redusere veksten av svulsten eller redusere dens størrelse, kan cytostatika foreskrives - 5-fluorouracil, doxirubicin, streptozocin, etc.

Kirurgisk behandling

I fravær av gastrinommetastaser kan minimal invasiv kirurgi som fiberoptisk diaphanoskopi av duodenum og lateral duodenotomi med etterfølgende revidering av slimhinnen utføres for å fjerne den. I mer komplekse tilfeller, og når det er umulig å identifisere stedet for en svulst, utføres en total gastrektomi eller reseksjon av magen med proksimal vagotomi eller pyloroplastikk.

outlook

Utfallet av Zollinger-Ellison syndrom er litt bedre enn prognosen for andre kreftformer i fordøyelsessystemet. Dette faktum forklares av den relativt lave veksten i gastrinom. Selv med deteksjon av levermetastaser, er 5-års overlevelsesraten 50-80%, og etter å ha utført radikale kirurgiske inngrep, når denne tallet 70-80%. Utbruddet av en pasients død med Zollinger-Ellison syndrom kan provoseres av alvorlige ulcerative komplikasjoner av denne sykdommen.

Hvilken lege å kontakte

Hvis du har smerter i magen, diaré, halsbrann og kløe, bør du kontakte en gastroenterolog. For diagnose kan legen foreskrive laboratorietester for å bestemme nivået av gastrin i serum, magesaft, hormoner, etc. I tillegg vil pasienten bli tildelt ulike typer instrumentelle studier: FGDS, røntgen, ultralyd, MR, CT osv. Hvis du mistenker ondartet tilstand gastrinom trenger rådgivning onkolog.

Zollinger-Ellison syndrom er en sjelden, men alvorlig sykdom som er farlig for komplikasjoner. Dens kliniske manifestasjoner er på mange måter lik symptomene på et vanlig magesår, og en tumor som dannes i denne patologien, kan ozlokachestvlyatsya og metastasize. I tillegg kan sår dannet i mage eller tolvfingrearm forårsake alvorlige komplikasjoner - perforering, peritonitt og gastrointestinal blødning. Radikale operasjoner kan betydelig forbedre prognosen for overlevelse av pasienter.

Informativ video om Zollinger-Ellison syndrom:

Zollinger-Ellison syndrom: symptomer og behandling

Zollinger-Ellison syndrom - de viktigste symptomene:

  • kvalme
  • Vekttap
  • oppkast
  • raping
  • Smerter i øvre buk
  • Sternum brenner
  • halsbrann
  • Pallor i huden
  • Bryst ubehag
  • Hudgulvende
  • Gul slimhinner
  • Brudd på prosessen med avføring

Zollinger-Ellison syndrom er en ganske sjelden gastroenterologisk sykdom som oppstår hos fire personer til en million mennesker. Hovedrisikogruppen er av arbeidsalderen. Foreløpig er årsakene til gastrinproducerende neoplasmer, som ofte har et godartet kurs, ikke blitt fastslått. Legene identifiserer imidlertid et antall av de mest sannsynlige predisponerende faktorene.

Sykdommen har ikke-spesifikke symptomer, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere. De viktigste kliniske tegnene ble ansett å være smerte i magen, halsbrann og kløe, brudd på avføring og indre blødning.

Diagnose av gastrinoma er basert på å bestemme nivået av gastrin og et bredt spekter av instrumentale undersøkelser av pasienten. Behandlingen er svært ofte kompleks, det vil si, sammen med kirurgisk operasjon, er medisiner nødvendig.

etiologi

Patologi fikk et lignende navn i henhold til navnene på forskerne som først beskrev sin kliniske kurs. Det er bemerkelsesverdig at, til dags dato, er årsakene til utviklingen av en svulst som utskiller en stor mengde gastrin, som er en biologisk aktiv substans som har en regulerende effekt på utskillelsen av magesaft, fortsatt ukjent.

Imidlertid, på bakgrunn av mange vitenskapelige studier utført innen gastroenterologi, har en rekke predisponerende faktorer blitt kjent som øker sannsynligheten for utviklingen av en slik lidelse. Disse inkluderer:

  • belastet arvelighet;
  • dysfunksjon av det endokrine systemet, spesielt binyrene og hypofysen;
  • hyperplasi av parathyroidkjertlene;
  • forekomsten av ulcerative svulster i tynntarm eller tolvfingertarm
  • konstant inntak av store mengder surt mageinnhold i tarmen;
  • godartede eller ondartede svulster med lokalisering i hypofysen;
  • nedsatt motilitet eller betennelse i tynntarmen;
  • rikelig tildeling av bukspyttkjertelbikarbonater.

I tillegg er det en antagelse at etiologien til en slik sykdom er multiple endokrine neoplasier av den første type. Denne tilstanden er preget av det faktum at en person har samtidig tilstedeværelse av endokrine adenomatose og magesår i tynntarmen.

I alle fall er gastrinoma en neoplasma med:

  • rund eller oval;
  • mørk rød fargetone;
  • volumer fra to millimeter til to centimeter.

Svulsten er preget av langsom vekst og et godartet kurs. Hver tredje pasient med en lignende diagnose har imidlertid en ondartet formasjon. Vanligvis sprer metastasering til:

  • regionale lymfeknuter;
  • lever og milt;
  • bukhule og mediastinum;
  • hud.

klassifisering

Avhengig av antall neoplasmer er gastrinomer:

  • ensom eller ensom - diagnostisert i ca 70% av tilfellene;
  • flere - forekommer hos hver fjerde pasient som søkte om kvalifisert hjelp på grunn av tilstedeværelsen av en gastrinproducerende svulst.

Separat er det verdt å markere hypergastrinemi - denne tilstanden er ekstremt sjelden, og den utvikler seg mot bakgrunnen av forekomst av tumorer i binyrene, spiserøret eller nyrene.

Avhengig av plasseringen er det:

  • bukspyttkjertel gastrinom er det vanligste formasjonsstedet som nesten like påvirker hodet, kroppen og halen av dette organet;
  • gastrinomduodenum;
  • gastrinom i magen.

Det er ekstremt sjeldent at en svulst oppstår i leveren og milten, så vel som i peripankreatiske lymfeknuter.

symptomatologi

I Zollinger-Ellison-syndromet oppdages ofte utviklingen av duodenalsår eller magesår, som har atypisk foki og ikke er mottatt for standard antisårbehandling.

Det er av denne grunn at følgende symptomer danner grunnlaget for det kliniske bildet:

  • vedvarende smerte i overlivet, noe som skjer uansett prosessen med å spise. Denne funksjonen er mest vanlig hos menn;
  • krenkelse av avføringsteksten, som uttrykkes i væskekonsistensen av avføring - fungerer ofte som den eneste manifestasjonen av gastrinom og er mest karakteristisk for kvinner;
  • ubehag og brennende følelse i brystregionen;
  • halsbrann og kløe med en ubehagelig sur lukt som GERD;
  • gastrointestinal blødning - oppdaget under instrumentell undersøkelse av pasienten.

De sjeldnere symptomene på gastrinom er:

  • bouts av kvalme som slutter med gagging;
  • blek hud;
  • vekttap - forekommer ofte på bakgrunn av rikelig diaré, indikerer mindre ofte malignitet av svulsten;
  • overflatefeil av tennene;
  • hudens yellowness og synlige slimhinner;
  • dannelsen av strenge, som fører til innsnevring av spiserøret.

Det skal bemerkes at hos barn overholdes alle symptomene ovenfor, det uttrykkes kun med en større grad av intensitet.

diagnostikk

Sværheten ved å etablere den korrekte diagnosen skyldes det faktum at det kliniske bildet er maskert av symptomene på den vanlige ulcerative lesjonen i duodenum eller mage.

Av dette følger at diagnosen skal omfatte en rekke ulike laboratorie- og instrumentundersøkelser, som foregår av slike manipulasjoner som utføres personlig av en gastroenterolog:

  • Studien av sykdommens historie, ikke bare pasienten, men også hans nærmeste familie - å søke etter kroniske plager i mage-tarmkanalen eller det faktum at man diagnostiserer en lignende sykdom hos slektninger;
  • samling av pasientens livshistorie;
  • en grundig fysisk undersøkelse rettet mot palpasjon av den fremre veggen i magehulen - i noen tilfeller kan smertens art indikere lokalisering av gastrinom;
  • en detaljert undersøkelse av personen - for å vurdere alvorlighetsgraden og første gang symptomstarten begynner.

Laboratorietester er begrenset til gjennomføring av:

  • generell klinisk analyse av blod - for å identifisere mulig anemi som kan oppstå på bakgrunn av blødning i mage-tarmkanalen;
  • biokjemisk blodprøve - for å vurdere innholdet av gastrin;
  • en test som bestemmer mengden sekresjon av mageinnhold og dets surhet
  • secretin test - dette stoffet administreres til pasienten i tom mage og innholdet av gastrin overvåkes.

Instrumental diagnose av Zollinger-Ellison syndrom sørger for:

  • EFGDS - med obligatorisk implementering av en biopsi, som bestemmer strukturen av celler og vev i neoplasma og muligens indikerer malignitet;
  • Ultralyd av peritoneale organer;
  • selektiv abdominal angiografi;
  • CT og MR i fordøyelsessystemet - for å bekrefte lokalisering av gastrin-produserende svulster og deteksjon av metastaser.

Under diagnosen må gastrinoom differensieres fra slike sykdommer:

  • vanskelig arrdannelse eller ofte gjentatte sår;
  • cøliaki
  • svulster i tynntarmen;
  • hypergastrinemi i løpet av hypertyreose eller gastritt, pylorisk stenose eller B12-mangelaktig anemi.

behandling

Det er mulig å fullstendig kvitte seg med en neoplasma ved hjelp av en så radikal terapi som kirurgisk inngrep. Når metastase oppdages, er effekten av denne metoden for behandling av Zollinger-Ellison syndrom bare 30%.

Som en konservativ terapi brukes medisinske stoffer som har som mål å redusere sekresjonen av saltsyre, spesielt:

Mottak av høye doser av slike legemidler kan foreskrives til pasienten for livet.

Avhengig av lokaliseringsstedet kan kirurgisk behandling utføres ved å bruke følgende metoder:

  • fiberoptisk DAP;
  • lateral duodenotomi med ekskreksjon av duodenal mucosa;
  • fullstendig eller delvis reseksjon av magen;
  • proksimal selektiv vagotomi;
  • piloroplasty;
  • total gastrektomi.

Kjemoterapi brukes til uvirksom gastrinom eller i tilfelle malignitet.

komplikasjoner

Symptomer og behandling av Zollinger-Ellison syndrom er to grunnleggende faktorer som fører til utvikling av komplikasjoner, nemlig å ignorere tegn og utilstrekkelig behandling.

Konsekvensene av gastrinom er således:

  • perforering av duodenalsår eller mage, noe som kan føre til peritonitt;
  • innsnevring av lumen i spiserøret;
  • blødninger i fordøyelseskanalen, som fører til anemi
  • en betydelig reduksjon i kroppsvekt, opp til en ekstrem grad av utmattelse;
  • malignitet og metastase av svulsten;
  • klemme av galdekanaler av neoplasma, som kan forårsake gulsot;
  • brudd på hjertefunksjonen.

Forebygging og prognose

For å forhindre gastrinomutvikling anbefales det:

  • helt gi opp dårlige vaner;
  • unngå psyko-emosjonell stress;
  • spise riktig og effektivt;
  • rettidig behandle sykdommer i mage-tarmkanalen og endokrine systemet, forårsaker dannelsen av gastrin-produserende svulster;
  • flere ganger i året for å bli undersøkt av en gastroenterolog.

Prognosen for gastrinom er relativt gunstig, noe som skyldes den langsomme veksten av neoplasma. Fem års overlevelse, selv i nærvær av metastase varierer fra 50 til 80%. Etter radikalt operasjon oppstår utvinning uten tilbakefall i ca 70% av tilfellene.

En pasients død kan forårsakes ikke så mye av gastrinom, som ved komplikasjoner av magesår.

Hvis du tror at du har Zollinger-Ellison syndrom og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan din gastroenterolog hjelper deg.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose, som velger mulige sykdommer basert på de innlagte symptomene.

Kronisk duodenitt er en sykdom i tolvfingertarmen hvor organets struktur er forstyrret og dets øvre lag er utarmet. Ofte manifestert på grunn av forekomsten av andre inflammatoriske prosesser i fordøyelseskanalen eller kan være et resultat av underernæring. Siden forstyrrelsen er kronisk, veksler den med perioder med forverring og tilbaketrekking av symptomer. Derfor er det nødvendig å gjennomgå langvarig behandling, og gjennom hele livet å følge et spesielt diett.

Gastroenterokulitt (matbåren toksikosinfeksjon) er en betennelsessykdom som fører til nederlag i mage-tarmkanalen, som hovedsakelig ligger i tynntarmen eller tykktarmen. Det representerer en stor fare forårsaket av mulig dehydrering av kroppen i fravær av tilstrekkelig kontroll. Den er preget av en rask start og en rask strøm. Som regel, i 3-4 dager dersom anbefalinger fra legen blir fulgt, så vel som foreskriver tilstrekkelig behandling, avtar symptomene på sykdommen.

Gulsot er en patologisk prosess, hvis dannelse påvirkes av en høy konsentrasjon av bilirubin i blodet. For å diagnostisere sykdommen kan både voksne og barn. Enhver sykdom kan forårsake en slik patologisk tilstand, og de er helt forskjellige.

Lever echinokokkose er en kronisk sykdom forårsaket av parasitære ormer som kan vare mer enn et halvt år. Det består i dannelse av cyster på overflaten av leveren. Tapet på denne kroppen er mer enn femti prosent av alle tilfeller av deteksjon av ekkinokokker. Det er flere varianter av sykdommen som kurset avhenger av.

Bøyningen av galleblæren er en anomali av strukturen til dette organet, under hvilket orgelet deformeres. På denne bakgrunn er det en endring i normal form for ZH, som bør ha et pæreformet utseende. I tillegg er det et brudd på dets funksjon og stagnasjon av galle, noe som medfører utvikling av komplikasjoner.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

Zollinger-Ellison Syndrome

Zollinger-Ellison syndrom er et symptomkompleks karakterisert ved utseendet av magesår i mage og tolvfingre, ledsaget av vanlig diaré. Denne sykdommen ble oppkalt etter leger, som i 1955 oppdaget forholdet mellom hemmeligheten i bukspyttkjertelen, høy syreproduksjon av magesaft og dannelse av magesår. I motsetning til det klassiske kliniske bildet med Zollinger-Ellison syndrom, er anti-ulcerapi ineffektiv. Deretter vurderer vi hva som forårsaker sykdommen, og hva slags behandling det krever.

Gastrinom - Zollinger-Ellison syndrom

Den kjent faktor som forårsaker Zollinger-Ellison syndrom er en gastrin-produserende tumor (gastrinom), som er preget av en klinisk triad: hypersekretjon av saltsyre, tilbakevendende magesår, bukspyttkjertelvulst (det ble beskrevet av amerikanske leger R. Zollinger og E. Allison).

Svulsten, som forårsaker symptomene på Zollinger-Ellison syndrom, er i 15% av tilfellene lokalisert i magen, i andre registrerte eksempler - i hode eller hale i bukspyttkjertelen. I denne forbindelse øker produksjonen av magesaft, saltsyre og enzymer, som sammen fører til utvikling av magesår som ikke er egnet til behandling. De fleste pasienter har duodenale sår, men ofte i mage og jejunum, og som regel er de patologiske formasjonene flere.

Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom

Eksternt, symptomene på Zollinger-Ellison syndrom ligner et vanlig magesår, det vil si alvorlig smerte i epigastrium på palpasjon, lokal smerte i magesår, men i motsetning til duodenalt sår eller magesår, er denne sykdommen ikke egnet til konvensjonell behandling.

Hoved tegn på Zollinger-Ellison syndrom inkluderer smerter i overlivet. Hvis sårene er lokalisert i magen, øker ubehaget en halv time etter å ha spist, hvis det er i tarmhinnen, blir det merkbart på tom mage, og etter å ha spist, faller det ned. Som nevnt ovenfor har selv langvarig symptomatisk behandling av Zollinger-Ellison syndrom (anti-ulcerapi) ingen effekt. Samtidig kan betennelse i slimhinnens slimhinne observeres, som et resultat av hvilken dens lumen smalker.

I tillegg er det karakteristiske symptomet ved Zollinger-Ellison syndrom vedvarende halsbrann og sur klørhet. Overflødig saltsyre kommer i tynntarmen, øker motiliteten og senker absorpsjonen, slik at avføring blir rikelig, vannet med mye fett, og pasienten mister raskt vekt over en kort periode.

Med et ondartet sykdomsforløp kan det forekomme svulstdannelser i leveren, og derfor øker dette organet markant i størrelse.

Diagnose av syndromet

Siden utover er symptomene på Zollinger-Ellison syndrom svært lik magesår, oppgaven med differensialdiagnose er å bekrefte eller utelukke forekomst av en svulst. Røntgenstråler og endoskopi vil avsløre forekomsten av sår, men ikke en svulst, som er grunnårsaken. Zollinger-Ellison syndromet indikeres av økt innhold av gastrin i blodet (opptil 1000 pg / ml mot 100 pg / ml i magesårssykdom). Et annet kjennetegn er surheten av hovedhemmeligheten på mer enn 100 mmol / t. I diagnosen er det verdt å vokte om ulcerøs lesjon er flere, eller hvis sårene er ganske uvanlige.

Hvis du har disse tegnene, kan du tildele en studie ved hjelp av ultralyd, databehandling og spesielt selektiv abdominal angiografi, som vil visualisere svulsten.

Behandling av Zollinger-Ellison syndrom

Gastrinom med Zollinger-Ellison syndrom er en potensielt ondartet formasjon, og radikal eller konservativ behandling kan foreskrives for å eliminere den. I det første tilfellet utføres en komplett ekskreksjon av gastrinoma med en ytterligere undersøkelse av de indre organene for metastaser. Som regel er operasjonstidspunktet allerede ganske vanlig, og bare i 30% av operasjonene fører det til en fullstendig kur. Siden magesår oppstår raskt, er gastrisk reseksjon ineffektiv. Konservative metoder for behandling av Zollinger-Ellison syndrom inkluderer stoffer som undertrykker produksjonen av saltsyre, som i lys av den sannsynlige gjentakelsen av magesår tas i høye doser og foreskrives som regel for livet.

Hvis den ondartede uvirksomme karakteren av gastrinom diagnostiseres i Zollinger-Ellison syndrom, er kjemoterapi foreskrevet. Men siden svulsten vokser ganske sakte, er prognosen bedre enn med andre ondartede svulster. Det dødelige utfallet skyldes ikke selve svulsten, men på grunn av komplikasjoner av omfattende sår.

Zollinger-Ellison syndrom: årsaker, klinisk presentasjon, behandling

Zollinger-Ellison syndrom diagnostiseres sjelden. Denne patologien kan forekomme i alle aldre. Imidlertid er det oftest funnet i 20-50 år. Hvis tegn på sykdom dukker opp, er det verdt å referere til en gastroenterolog, som skal gjøre en nøyaktig diagnose. Terapi involverer oftest bruk av narkotika som reduserer produksjonen av magesaft og fremmer helbredelsen av sår. I alle fall bør legen beskrive symptomene og behandlingen av Zollinger-Ellison-syndromet.

Essensen og klassifiseringen av patologi

Mange pasienter lurer på hva Zollinger-Ellison syndrom er. Beskrivelsen av sykdommen er som følger: dette begrep betyr en tilstand som er provosert av nærvær av en magesvikt som syntetiserer svulst i bukspyttkjertelen. Denne formasjonen kan lokaliseres i magen i magen. Ofte er det en lesjon av jejunum eller tolvfingertarmen.

Med en økning i innholdet av gastrin i blodet, blir syntesen av magesaft, enzymer og saltsyre aktivert. Som et resultat dannes mange ulcerative lesjoner av forskjellige dybdegrader.

Patologi kan utvikle seg i noen, men menn er mer utsatt for det.

Legene noterer følgende typer sykdommer:

  1. Enkeltformasjoner - slike tumorer diagnostiseres i 70% av tilfellene. De er lokalisert i bukspyttkjertelen.
  2. Flere svulster - observert i 25% tilfeller. I utseendet er de endokrine neoplasier. Foci av formasjoner er tilstede i bukspyttkjertelen, adenohypophysis, parathyroid kjertler. De kan også oppdages i fettvevet i abdominalvevet.
  3. Hypergastrinemi er ekstremt sjelden. Når dette skjer, lipom, utdanning i binyrene, nyretangiomyolipom.

årsaker

Hittil har forskere ikke klart å bestemme hvilke faktorer som fremkaller forekomsten av dette syndromet. Den viktigste årsaken til sykdommen betraktes som konstant og ukontrollert utskillelse av gastrin. Dette skyldes utseendet av en svulst.

I omtrent 25% av tilfellene oppdager folk adenomatose av den første typen, som har en endokrin karakter. Samtidig er det skade på vevene i ikke bare bukspyttkjertelen, men også andre typer kjertler - skjoldbruskkjertelen, hypofysen, parathyroid.

Hos noen pasienter skyldes syndromets begynnelse hyperplasi av gastrinproducerende G-celler. De er lokalisert i magesekken. Det er også en teori om patologens arvelige natur. I dette tilfellet overføres den genetiske tilbøyelighet fra foreldre til barn.

symptomer

I Zollinger-Ellison syndrom er det vanlige tegn som følger med magesårssykdom i fordøyelseskanaler. Blant det store antallet manifestasjoner kan identifiseres flere karakteristiske symptomer. Disse inkluderer følgende:

  1. Vedvarende ubehag i overlivet. Dette symptomet er tilstede i mer enn 50% av tilfellene. Ofte observeres det hos menn. Ubehag vises etter å ha spist, hvilket er typisk for magesår eller på tom mage - dette indikerer et nederlag i tolvfingertarmen.
  2. Diaré. Denne funksjonen vises også i mer enn halvparten av tilfellene, men er mer karakteristisk for kvinner. Ofte er diaré det eneste tegn på et brudd. Krakken er vannet i naturen og inneholder noe fett urenheter og ufordøyd mat.
  3. En kombinasjon av magesmerter og diaré. Denne tilstanden er observert i mer enn 50% av tilfellene.
  4. Halsbrann, brennende følelse i brystregionen, belching. Disse symptomene forveksles ofte med gastroøsofageal reflukssykdom. Denne termen forstås å bety den systematiske inngangen til det sure innholdet i magen i spiserøret, noe som forårsaker skade på organets nedre del.

De mer sjeldne manifestasjonene av dette syndromet omfatter følgende:

  • kvalme;
  • oppkast;
  • vekttap - oftest observert med langvarig diaré;
  • blødninger i fordøyelseskanaler.

diagnostikk

Hvis disse symptomene oppstår, konsulter en spesialist. Diagnose av Zollinger-Ellison syndrom bør behandle en gastroenterolog. Når du gjennomfører en primær undersøkelse, vil legen gjøre anamnese. Fysisk eksamen anses som en obligatorisk del av eksamen. Ifølge sine resultater vil en spesialist identifisere smertefulle epigastriske soner og utvidelse av leveren.

I tillegg vil legen foreskrive flere undersøkelser, inkludert følgende:

  • Biokjemisk blodprøve, som gjør det mulig å bestemme innholdet av gastrin, må det tas på tom mage;
  • octreotid-scintigrafi;
  • secretin test;
  • X-stråler;
  • datatomografi;
  • ultralyd;
  • vurdering av basal syreproduksjon;
  • abdominal selektiv angiografi;
  • magnetisk resonansbilder.

behandling

Dersom patologi oppdages, skal pasienten bli innlagt på en gastroenterologisk eller kirurgisk avdeling. Hvis det oppdages en ondartet svulst, må personen behandles i en onkologisk klinikk.

Hensikten med behandling av Zollinger-Ellison syndrom er å redusere surheten, forhindre nye sår og helbrede eksisterende. For dette formål kan følgende legemidler foreskrives:

  • H2-histamin blokkere - disse inkluderer Famotidine og Ranitidine;
  • protonpumpehemmere - Rabeprazol, Omeprazol er i denne kategorien;
  • M-antikolinergika - en lege kan ordinere Pirenzepin, platifillinhydroklorid;
  • Somatostatinanalog - Octreotid kan brukes.

Merk. For å redusere utviklingen av utdanning eller redusere størrelsen, kan cytostatika brukes. Denne kategorien inkluderer stoffer som Streptozocin, Doxorubicin, etc.

I noen tilfeller kan det ikke gå uten kirurgi. Hvis gastrinomet ikke har metastaser, utføres en minimal invasiv prosedyre for å fjerne den. I mer vanskelige situasjoner er total gastrektomi eller fjerning av mage indisert.

Mulige komplikasjoner

  1. Ulcer perforering - betyr utseende av et hull i magen eller tarmen. Dette fører ofte til utvikling av peritonitt, som er en komplisert lesjon i bukorganene.
  2. Stricture av den nedre delen av spiserøret - er en betydelig innsnevring av lumen. Dette skyldes de konstante virkningene av saltsyre i magen.
  3. Vesentlig vekttap - i alvorlige tilfeller kan kroppen tømmes.
  4. Forringet hjertefunksjon - med konstant diaré, er det et signifikant tap av kalium. Dette elementet er ansvarlig for det normale arbeidet i denne kroppen.
  5. Gastrinommetastase - utseendet av svulster i andre organer. Oftest lider leveren.
  6. Klemme gallekanalformasjonen - dette blir årsaken til gulsot og fordøyelsessykdommer.
  7. Fordøyelsesblødning.

Merk. Sår med dette syndromet er resistente mot standardterapi og har en tendens til komplikasjoner. De kan være en reell helsefare. I en slik situasjon kreves rask fjerning av formasjonen.

Forebyggende tiltak

Spesifikk forebygging av utviklingen av dette syndromet er fraværende. For å minimere sannsynligheten for å utvikle sykdommen, må du følge disse anbefalingene:

  1. Følg reglene for sunn mat. Det er viktig å begrense mengden fett, krydret, stekt mat. Du bør ikke spise mye røkt kjøtt, kaffe og karbonatiserte drikker.
  2. Å gjennomgå en gastroenterologers undersøkelse i tide, inkludert endoskopisk undersøkelse. Under denne diagnostiske prosedyren undersøker legen den indre overflaten av fordøyelsesorganene. Det anbefales å gjennomgå en slik undersøkelse hvert år.
  3. Gi opp dårlige vaner. Ikke røyk og drikk mye alkoholholdige drikker.
  4. Unngå stressende situasjoner.

outlook

Prognosen for denne patologien er litt bedre enn for andre ondartede svulster. Dette skyldes den langsomme utviklingen av svulsten.

Selv med levermetastaser er femårsoverlevelsesgraden 50-80%. Etter alvorlige operasjoner er denne tallet på nivået 70-80%. Fatal utfall utløses vanligvis ikke av selve svulsten, men av konsekvensene av komplekse ulcerative defekter.

Zollinger-Ellison syndrom er en ganske alvorlig patologi som kan forårsake farlige komplikasjoner. For å minimere de negative effektene av brudd, er det nødvendig å konsultere en lege omgående og strengt følge hans avtaler.

Hvis du liker artikkelen, foreslår vi at du skriver anmeldelser og liker!