loader
Anbefalt

Hoved

Symptomer

Synovial sarkom

Synovial sarkom, eller et ondartet synoviom, er en svulst i det myke vev i leddene i beina, armer eller nakke. Dette er en ganske sjelden form for kreft, diagnostisert på 2-3 personer ut av en million. Synovialsarkom påvirker oftest mennesker mellom 15 og 25 år og er mer vanlig blant mannlige befolkninger.

Sykdommen påvirker synovialmembranen i leddene, senene. Opptil halvparten av tilfeller av synovioma utvikler seg i leddene i beina, oftere på kneet. Det nest vanligste stedet for lokalisering av svulsten er hendene. I sjeldnere tilfeller påvirker sykdommen nakke- eller hodeområdet. En vanlig funksjon for synovial kreft er evnen til å komme tilbake, tilbake innen de tre første årene etter behandling. I halvparten av disse tilfellene kommer metastaser inn i lungene, lymfeknuter og benmarg.

Metastaser av sarkom i hvert annet tilfelle migrere og vokse i beinmarg, lymfeknuter, lunger. Det har vært tilfeller av metastase i prostata, i hjerte og hjerne.

Synovial sarkom er en farlig og raskt progressiv sykdom som er vanskelig å behandle. Derfor bør behandling av synovioma utføres av onkologer med omfattende yrkeserfaring.

Årsaker til synovial sarkom

Pålitelige grunner til utvikling av synovial sarkom er ikke klart. Det er et vitenskapelig forslag om at patologi er forbundet med fenomenet kromosomal translokasjon, der det er en interaksjon mellom gener på forskjellige kromosomer, som et resultat av hvilket et mutant gen fremkommer som fremkaller synovioma.

Symptomer på synovial sarkom

Ondartet synoviom i begynnelsen av svulstvekst er asymptomatisk, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere og rettidig behandling.

Symptomer på synovial sarkom er avhengig av lokaliseringsstedet og kan omfatte:

smerte i det berørte området

utseendet av en hovne svulst, som kan være tett eller myk;

begrenser bevegelsesområdet i leddet;

nummenhet på grunn av trykket i neoplasma på nerver;

vekttap, dårlig appetitt;

forstørrede lymfeknuter på stadium av metastase.

Hvis sarkom utvikler seg i nakken eller i hodet, er det vanskelig å puste og svelge, ofte en forandring i stemmen.

Diagnose av synovial sarkom

Symptomer på ondartet synovioma kan noen ganger forveksles med andre sykdommer:

betennelse i synovialvevet - synovitt;

leddbetennelse eller leddgikt.

Derfor er det lagt stor vekt på diagnosen sykdommen, og en rekke tester brukes til å oppnå nøyaktige forskningsresultater:

immunologisk analyse av tumorvev;

en biopsi hvor et lite stykke av berørt vev er tatt for detaljert undersøkelse under et mikroskop;

genetisk testing for kromosomale abnormiteter;

angiografi, eller en studie av tilstanden til blodårene på tumorstedet;

radioisotop skanning, fordi kreftvæv har en tendens til å akkumulere strontiumisotoper når de blir introdusert i kroppen.

Behandlingsmetoder

Synovial sarkom er en alvorlig patologi og krever kombinasjonsbehandling. Behandlingsmetoder ligner på andre former for ondartede svulster:

Det er mye lettere å kurere små lesjoner som kan fjernes ved hjelp av en kirurgisk prosedyre. For svulster som har gått inn i metastasen, er en operasjon ikke nok, i slike tilfeller brukes alle behandlingsalternativene.

Kirurgi er den viktigste behandlingsmetoden, som er vist i synovial sarkom. Det gir deg mulighet til å fjerne en svulst på stedet for den viktigste lokaliseringen og er effektiv i 50-70% av tilfellene.

Kjemoterapi innebærer bruk av kjemoterapeutiske legemidler, denne metoden er alltid indikert i nærvær av metastase. De viktigste aktive ingrediensene i legemidler er ifosfamid og doxorubicinhydroklorid, hvis aktivitet er rettet mot ødeleggelse av kreftceller og eliminering av svulsten. Kjemoterapi er ikke en hundre prosent vellykket metode for behandling av synovial sarkom, og resultatet blir bare observert i tilfelle av kreftceller til følsomhet overfor cytostatika.

Strålebehandling, eller radioterapi, kan ødelegge kreftceller med radioaktiv stråling. Denne metoden kan tilordnes:

umiddelbart før kirurgi for å redusere størrelsen på svulsten;

etter kirurgisk behandling i tilfelle metastase.

Radioterapi prosedyrer utføres i radiologi avdelingen. Før behandlingsstart utføres grundige studier ved bruk av computertomografi og MR for å fastslå den eksakte plasseringen av kreftvævet. Denne tilnærmingen er nødvendig for å eliminere maksimum antall tumorceller og optimal oppbevaring av sunt vev.

For å få effekten av behandlingen, er strålebehandling foreskrevet i flere kurs som pasienten gjennomgår i 4-6 måneder. Radioterapi etter operasjon reduserer risikoen for tilbakefallende kreft.

outlook

Prognosen for synovial sarkom er avhengig av tumorens størrelse, tilstedeværelsen av metastaser og involvering av lymfeknuter i den patologiske prosessen. For pasienter diagnostisert i de tidlige stadiene, er prognosen god. Imidlertid er det stor risiko for metastase hos mennesker med svulster som er større enn 6 cm, og hvis metastasene har spredt seg over hele kroppen, er prognosen for å kurere dårlig.

Tidlig diagnose av sykdommen er av stor betydning for bevaring, ikke bare for helse, men også for en persons liv.

Hver dag øker sannsynligheten for metastase, så kontakt en onkolog er nødvendig for den første, selv de mest ubetydelige tegn og endringer i fellesområdet.

Forfatteren av artikkelen: Bykov Evgeny Pavlovich, onkolog

Synovial sarkom

Ondartede neoplasmer av det myke vev i leddene kalles synoviomer. Synovialsarkom, som regel, dannes fra atypiske og muterte celler i den synoviale membranen.

Ifølge statistikken er det store flertallet av disse svulstene lokalisert i knær- og ankelleddene. En onkologisk diagnose er laget på bakgrunn av resultatene av radiologi og biopsi. Behandlingen av denne patologien er basert på en kombinasjon av strålebehandling og kirurgisk excision. Kjemoterapi er i dette tilfellet regnet som en sjelden behandlingsmetode, siden systemisk administrasjon av cytostatika påvirker kreftpasientens immunitet.

årsaker

Hittil har den sanne etiologien til denne sykdommen ikke blitt fastslått. Mange eksperter fokuserer på følgende risikofaktorer:

  1. Genetisk predisposisjon.
  2. Hyppig kontakt med kreftfremkallende stoffer.
  3. Posttraumatiske komplikasjoner.
  4. Radiologisk eksponering av sonen av nedre ekstremiteter.
  5. Langvarig bruk av immunosuppressive midler (midler for å undertrykke kroppens beskyttelsesevne), som foreskrives for pasienter etter transplantasjon av indre organer.

Synovial bløtvevsarkom: klassifisering

Verdens helseorganisasjon anbefaler å dele synovioma i to hovedalternativer:

  1. Bifasisk tumor, som er representert av svært differensierte celler i den synoviale membranen. En slik neoplasma kan inneholde artikulære hulrom og spindelformede elementer.
  2. Monofasisk synovial sarkom. Oncoforming består av muterte celler som svært ligner det opprinnelige vevet. Denne strukturen komplikerer betydelig tidlig diagnose av kreft. Forventningen av dette skjemaet, sammenlignet med den forrige, er ekstremt ugunstig.

Symptomer og tegn

Det viktigste diagnostiske kriteriet for denne sykdommen er smerte. Intensiteten av et smertefullt angrep avhenger direkte av tumorens størrelse. Jo mer omfattende svulsten, jo mer aggressiv smerten. En gradvis økning i oncoformasjon er ledsaget av et brudd på motorfunksjonen.

Synoviom i terminalfasene har en toksisk effekt på hele kroppen. Intoxikasjon med kreftforfallsprodukter er manifestert av følgende kliniske bilde:

  • periodisk økning i kroppstemperatur til subfebrile indikatorer;
  • tretthet og systemisk svakhet;
  • hodepine og ubehag
  • tap av appetitt og som et resultat, vekttap.

Tumorer av synovialt vev og ledbånd har en tendens til å spre onkologi gjennom lymfesystemet. De første tegn på en slik patologi er en økning i regionale lymfeknuter. Metastaser i slike tilfeller kan også lokaliseres i bein og lunger.

diagnostikk

Etablering av en pålitelig diagnose er en ganske vanskelig oppgave. Dette gjøres av en reumatolog og onkolog. Onkologisk diagnostikk omfatter følgende metoder:

Visuell inspeksjon og palpasjon av det patologiske området:

Samtidig identifiseres en ondartet neoplasma som en liten mobil komprimering av subkutane vev.

Røntgen, beregnede og magnetiske resonansbilder:

Alle radiologiske teknikker, inkludert digital skanning, er rettet mot å bestemme lokaliseringen og størrelsen på en ondartet neoplasma.

Denne prosedyren er basert på intern administrasjon av radioaktivt strontium. Akkumuleringen av dette elementet i svulstlesjonen viser den nøyaktige størrelsen på patologien.

Punksjon av neoplasma gir prøvetaking av biologisk materiale. Histologisk analyse av muterte elementer etablerer den nøyaktige nosologiske gruppen av sykdommen og scenen i den onkologiske prosessen.

Synovial sarkom - foto:

Behandling av pasienter

Den mest effektive måten å behandle kreft i en synovioma er kirurgi. Synovial sarkom, fjerningen av denne ble utført på tradisjonell måte, blir skåret sammen med en liten mengde nærliggende sunt vev. Radikal intervensjon, avhengig av formasjonens størrelse, kan omfatte delvis eller fullstendig reseksjon. Dermed er pasienten igjen uten ett lem og krever spesiell protese.

Strålebehandling i slike tilfeller utføres før og etter operasjonen. I preoperativ perioden bidrar radiologisk eksponering til stabilisering av patologisk vekst. Etter fjerning av synovial sarkom hindrer strålebehandling dannelsen av tilbakefall.

Kjemoterapi for synovial leddskade er hovedsakelig foreskrevet som en palliativ behandling når flere metastaser er funnet i kroppen av kreftpasienten. Intravenøs administrering av cytotoksiske legemidler har systemisk destruksjon av kreftceller. Konsentrasjonen og varigheten av behandlingen bestemmes individuelt for hvert klinisk tilfelle.

Synovial sarkom: prognose

Synovioma er en ondartet type onkologi, som i seg selv er en skuffende diagnose. Ifølge de fleste eksperter er prognosen for sykdommen negativ. Dette skyldes infiltrasjon av svulstvekst og tidlig spredning av kreftelementer i form av metastaser.

Ifølge statistikken er det observert i en fjerdedel av opererte onkologiske pasienter. Overlevelsesfrekvensen på fem år ligger i området 20-40%. Og hvis vi snakker om en tiårig sving, klarer bare 10% av pasientene å oppnå denne perioden.

Synovial sarkom er en hyppig og svært aggressiv neoplasma. Jo før legene utførte tidlig diagnose, desto mer positivt ble resultatet av anticancerbehandling. Kreftpasienter med stadium 3-4 må stole utelukkende på symptomatisk behandling.

Synoviom (synovial sarkom): tegn, behandlingsprinsipper

Synovial sarkom (eller ondartet synovioma) er en av de vanlige maligne bløtvevtumorene. Det begynner sin vekst fra cellene i synovialmembranene, senehodene og slimete poser av leddene. Denne kreften har ingen kapsel og er i stand til diffus spiring, ikke bare i myke strukturer, men også i tilstøtende beinvev.

I denne artikkelen vil vi gjøre deg kjent med årsakene, typene, tegnene, diagnosemetoder og behandling av synoviale sarkomer. Denne informasjonen vil bidra til å få en ide om denne farlige kreft sykdommen, og du kan stille spørsmål til legen din.

I nesten halvparten av tilfellene vokser slike ondartede neoplasmer fra vevet i knær eller ankel. Mer sjelden påvirker de leddleddene i hendene og i enda mer sjeldne tilfeller hodet og nakkeområdet. Tumorstedet for synovialsarkom kan bestå av mange sprekker, cystiske hulrom, blødninger og nekroseområder. Det er mykt å berøre, men kan kalsifisere og herdes. På snittet har denne svulsten en hvit farge og ligner fiskekjøtt. I spalter og cystiske hulrom har ofte funnet slimete innhold som ligner synovialvæske.

Synovial sarkom er en farlig og raskt progressiv tumor. I mange tilfeller er det vanskelig å behandle, ofte tilbake i de tre første årene. I halvparten av disse pasientene finnes metastaser i lungene, benmarg og lymfeknuter. I tillegg registreres tilfeller av utseende i hjertet, prostata, bukorganer og hjernen.

Ifølge statistikken finnes synovial sarkom med samme frekvens hos personer av begge kjønn. Oftere oppdages en slik svulst i aldersgruppen fra 15 til 20 år, og vises hyppigere hos pasienter som har overvunnet 50-årsmerket.

årsaker

Hittil har forskere ikke klart å fastslå de eksakte årsakene til utviklingen av synoviale sarkomer. Eksperter identifiserer flere faktorer som øker sannsynligheten for slike svulster:

  • genetisk predisposisjon;
  • alvorlige skader;
  • effekter på kroppen av ioniserende stråling og kreftfremkallende stoffer;
  • gjennomføre kurer av immunosuppressiv terapi til kreftpasienter eller pasienter etter en organtransplantasjon.

arter

Ifølge vevstrukturen kan synovial sarkom være:

  • Cellulær - svulsten er hovedsakelig dannet av kjertelvev, som er en cyste- og papillomatøs formasjon;
  • fibrøs - en tumor er dannet av fibre som ligner elementer av fibrosarkom.

Avhengig av cellens struktur kan synovioma være:

  • alveoryalnoy;
  • gistoidnoy;
  • fibrøs;
  • adenomatøs;
  • gigantisk celle;
  • blandet.

Ifølge klassifiseringen av Verdens helseorganisasjon er det to typer synoviale sarkomer:

  1. Monofasisk - tumorstedet er hovedsakelig representert av spindelformede celler og store lysceller. Synovialdifferensiering av slikt sarkom er svakt og gjør det ofte vanskelig å diagnostisere.
  2. Bifasisk - tumorstedet har hulrom, synovial differensiering er uttalt, og synoviale og spindelformede celler er identifisert, lik fibrosarkom.

En mer gunstig prognose blir observert i bifasiske synoviale sarkomer.

symptomer

Med liten størrelse manifesterer ikke synovial sarkom seg. Etter hvert som svulsten vokser, klager pasienten om smerte i ledd og begrensning av mobiliteten. Som regel er de smertefulle opplevelsene mindre uttalt hvis svulsten har en myk tekstur.

Når man undersøker området for smertelokalisering, kan pasienten selv eller legen detektere formasjonen fra 2 til 20 cm. En slik tumor node har ingen klare grenser, er inaktiv og kan være myk eller tett. Huden over formasjonen kan bøye og bytte farge.

Etter hvert som det ondartede synoviomet vokser, ødelegger det de myke og bony strukturer i leddet og smertesyndromet øker. På dette tidspunktet er det mer uttalt tegn på begrenset mobilitet i leddet eller hele lemmen, og følelsesløp kan bli følt på grunn av trykk på nerver. Når en svulst oppstår i hodet og nakken, oppdager pasienten endringer i stemmen, vanskeligheter med å svelge og puste.

I tillegg til de ovennevnte tegnene, opplever pasienter med synovial sarkom de første symptomene på kreftforgiftning:

  • hyppig sykdom;
  • redusert toleranse for stress;
  • periodisk temperaturstigning til subfebrile tall;
  • tap av appetitt;
  • å miste vekt

Når metastaser av synovial sarkom i nærliggende lymfeknuter fremkommer deres segl og øker i størrelse. I tillegg kan det være tegn på skade ved metastaser i ben, lunge og hud. I mer sjeldne tilfeller kan svulsten spres til prostata, bukorganer, hjerne og hjerte.

diagnostikk

De første tegnene på synovial sarkom er ofte ikke-spesifikke og gjør det ofte vanskelig å diagnostisere denne sykdommen, da de ligner mange andre sykdommer i leddene: synovitt, leddgikt, bursitt. For å utelukke en feilaktig diagnose foreskrives pasienten følgende typer undersøkelser:

  • Røntgen av leddet avslører nærvær av en neoplasma (ofte i sin sentrale del er tegn på forkalkning bestemt);
  • CT-skanning gjør det mulig å oppdage ikke bare forekomsten av en svulst, men også graden av spiring i det omkringliggende vevet;
  • angiografi avslører patologisk forgrening av karene som mating formasjonen i området med tumorutseende;
  • radioisotopskanning - brukt til studier av strontium-85, akkumuleres i svulstvev og lar deg bestemme lokalisering og grenser for spredning av svulsten.

Den mest pålitelige måten å bestemme synovial sarkom, som gjør det mulig å lage en endelig diagnose, er en biopsi av dannelsen av vev med deres påfølgende histologiske analyse. I tillegg, etter å ha bestemt type svulst, kan legen gi en presumptiv prognose av sykdommen.

For å eliminere feil utføres differensialdiagnosen for ondartet synoviomi med slike svulster:

  • fibrosarkom;
  • alveolar sarkom;
  • klar celle sarkom;
  • epithelioid sarkom;
  • mesothelioma;
  • hemangioendothelioma.

For å identifisere metastaser av synovial sarkom kan følgende studier utføres:

  • punktering av lymfeknudepunktet;
  • radiografi av lungene;
  • MSCT;
  • MRI;
  • bein scan;
  • USA.

behandling

Planen for kompleks behandling av synovial sarkom er utarbeidet avhengig av egenskapene til tumorprosessen:

  • størrelsen på utdanningen;
  • grad av skade på beinstrukturer;
  • forekomsten av metastaser.

For å redusere størrelsen på svulsten før kirurgi, kan en behandling med radioterapi foreskrives. Omfanget av intervensjonen avhenger av graden av skade på leddkonstruksjonene. For store tumorstørrelser må kirurger fjerne store områder med mykt vev og bein. I tillegg er regionale lymfeknuter skåret ut. I alvorlige tilfeller kreves fullstendig fjerning av ledd eller amputasjon av lemmen. Etterpå, for å gjenopprette funksjonene til ledd eller lem, kan deres plast- eller protese reparasjon utføres.

Hvis metastaser blir avslørt etter operasjonen, foreskrives pasienten gjentatte studier av strålebehandling som er rettet mot å ødelegge metastaser eller gjenværende kreftceller som kan provosere et tilbakefall. For å gjøre dette gjennomgår pasienten en detaljert undersøkelse for å identifisere alle mulige fokus for tumorpredning. Etter det er det flere strålebehandlingstrender, som utføres i 4-6 måneder.

Kjemoterapi for synovial sarkom er vanligvis foreskrevet for påvisning av metastaser eller som en palliativ behandling. Ulike cytostatika og deres kombinasjoner kan brukes til dette:

  • doksorubicin;
  • vinkristin;
  • ifosfamid;
  • karminomycin;
  • Adriamycin et al.

Denne metoden for behandling er bare effektiv hvis svulsten er tilstrekkelig sensitiv for cytostatika. I slike tilfeller kan kjemoterapi-kurer redusere veksten av svulster og redusere smerte.

I de senere år har eksperter forsøkt å søke målrettet behandling for å behandle synovial sarkomer. Tidligere brukte monoklonale antistoffer, Sunitinib og Sorafenib, har ikke vist seg å være effektive, og bruken av dem har blitt funnet upassende.

Imidlertid viste bruken av et annet målrettet stoff Pazopanib sin antitumoraktivitet. Mottak av dette betyr tillatt å bremse veksten av en neoplasma og dens metastase hos mange pasienter. I tillegg ble stoffet godt tolerert av de fleste pasienter. Nå undersøker eksperter muligheten for å bruke Pazopanib i kombinasjon med cytostatika.

Hvilken lege å kontakte

Hvis du opplever smerter i leddene, hevelse eller svulstformede formasjoner, bør pasienten kontakte en revmatolog eller ortopedist. Etter den første undersøkelsen i tilfelle mistanke om dannelse av synovial sarkom, vil legen henvise pasienten til en onkolog for konsultasjon. For å klargjøre diagnosen kan pasienten tildeles ulike typer studier: CT-skanning, angiografi, radioisotopskanning, biopsi og histologisk analyse.

Synovial sarkom er en farlig malign neoplasma, utsatt for rask vekst og kan forårsake ødeleggelse av ikke bare det myke vev av leddene, men også strukturen av beinene. Slike svulster er predisponerte for metastase og kan gi metastaser til regionale lymfeknuter og fjerne organer (lunger, bein, hjerne, bukorganer og hjerte). Behandlingen av synovial sarkom bør begynne så tidlig som mulig - bare på denne måten kan pasienten unngå behovet for å fjerne deler av leddets ledd eller amputasjon. Etter fjerning oppstår tilbakevendende tilbakefall av slike tumorer hos ca. 25% av pasientene. Den femårige overlevelse av pasienter med synovial sarkom er ikke mer enn 20-40%, og den tiårige er ikke mer enn 10%.

Spesialisten på Moscow Doctor Clinic snakker om synoviomi:

Synovial sarkom

Synovial sarkom, eller ondartet synovioma, er kreft i det myke vevet. Den utvikler seg fra cellene i synovium, sener og senehodene. Svulsten er ikke begrenset til kapselen, slik at den lett vokser til både myke vev og faste benstrukturer.

Beskrivelse og statistikk

I 50% av tilfellene påvirker synovialsarkomene ankelen eller knæleddet. Mindre vanlig forekommer svulstvekst i leddene i armene og underarmene, noen ganger i nakke og hodeområde. Patologi er vanskelig å behandle.

Neoplasma inneholder cystisk hulrom, et stort antall klyver, nekrose og blødninger. Svulsten har en myk struktur, men dets evne til kalsifisering og herding er ikke utelukket. I forbindelse med ekstern undersøkelse ligner sarkom lik fiskefilet - den har en hvit farge og en cavernøs struktur. Inne i svulsten inneholder slimete utslipp, som ligner synovial væske. Det adskiller seg fra andre ondartede svulster i fravær av en kapsel.

Ifølge statistikk er både menn og kvinner like påvirket av synovial sarkom. I de fleste tilfeller er svulsten diagnostisert i ung alder - fra 15 til 20 år. Sykdommen anses som sjelden - det er diagnostisert hos bare tre personer ut av en million.

Sykdommen koden på registeret ICD-10: C49 Malign neoplasma av mykt og bindevev.

årsaker

De viktigste faktorene som fremkaller utviklingen av synovial sarkom er ikke kjent for visse. En egen gruppe fremhevet imidlertid årsakene til at det kunne være en drivkraft for utviklingen av en ondartet prosess. Vi lister dem:

  • Genetisk predisposisjon. Noen ganger er ugunstig arvelighet skyld i dannelsen av synovioma.
  • Ioniserende stråling. Effekten på kroppen av høye doser av stråling provoserer cellens malignitet i forskjellige systemer og vev, inkludert bein.
  • Skade. Alvorlig skade på leddene forårsaker noen ganger sarcomatøs celledegenerasjon.
  • Kjemikalier. Eksponering for kreftfremkallende stoffer er farlig i alle aldre. Malign prosess kan utvikle seg i det myke vev av leddene.
  • Immunsuppressiv terapi. Å gjennomføre denne typen behandling fører i noen tilfeller til kreft.
  • Usunn livsstil. Tilstedeværelsen av dårlige vaner.

Hvem er i fare?

Ofte er sykdommen diagnostisert i aldersgruppen 15-20 år og nesten aldri hos personer eldre enn 40 år. Ondartet synovioma er primært en sykdom hos de unge. Oncoprocess, ifølge eksperter, i de fleste tilfeller på grunn av ugunstig arvelighet og negativ tilstand av miljøet. Det vil si at risikogruppen for synovial sarkom omfatter ungdom og unge som bor i økologisk ugunstige områder.

symptomer

På et tidlig stadium av den ondartede prosessen, mens svulsten er liten, manifesterer de kliniske tegnene seg ikke. Med fremgang av sarkom, er det klager på ubehag i området av den berørte ledd, en markert begrensning av sin fysiske aktivitet. Jo mykere strukturen av svulsten, jo mindre uttalt smerten.

Hvis legen utfører en palpasjon av den smertefulle nidusen på dette stadiet, kan han oppdage en svulst i størrelse fra 2 til 20 cm. Den ondartede prosessen har ingen strenge grenser, preges av svak mobilitet, myk eller tett tekstur. Huden over svulsten karakteristiske bulge, endrer farge og lokal temperatur.

Når synovioma utvikler seg destruktivt, påvirker det vevet som er berørt av det, de blir ødelagt, og samtidig øker smertesyndromet. Et ledd eller en hel lem kan ikke fungere normalt, følelsesløshet og delvis tap av følelse oppstår på grunn av svulstens trykk på nerveenden.

Hvis sarcoma påvirker nakken eller hodet, oppstår symptomer som en fremmedlegemerfølelse ved svelging, pusteproblemer eller en forandring i stemmen.

I tillegg til de kliniske manifestasjonene av synovial sarkom, har pasienten generelle tegn på onkologisk forgiftning. Disse inkluderer:

  • kronisk svakhet;
  • intoleranse mot fysisk anstrengelse;
  • subfebril tilstand
  • anoreksi, vekttap.

Med utseende av metastaser og spredning av kreftceller i regionale lymfeknuter, observeres kompakteringen og en økning i volumer.

Funksjoner av synovioma med lokalisering i enkelte ledd

Som nevnt ovenfor er synovial sarcoma en ugjennomtrengelig sykdom. Vi tilbyr å finne ut hvilke symptomer det forårsaker når de plasseres i ulike deler av kroppen.

Synovial sarkom i kneet

En svulst som påvirker kneleddet er en ikke-epitelisk malign neoplasma, vanligvis av sekundær type. Årsaken til patologien er metastaser fra tilstøtende lymfeknuter eller hofteleddet. Med nederlag av knivvevfragmenter, diagnostiserer en spesialist osteosarkom, mens han involverer bruskstrukturer i en ondartet prosess, kondrosarcoma.

Ved lokalisering av synovioma i kneleddets hulrom, blir en smerte som dekker hele underbenet et symptom på sykdommen. Mot sin bakgrunn er motorens evner på benet svekket, for eksempel manglende evne til å klatre opp trappen. Hvis svulsten vokser utover, det vil si at den ligger nærmere huden, kan lokal svelling oppdages og diagnostikk kan utføres, og avslører sykdommen i begynnelsen.

I tilfelle en lesjon av det ligamentale apparatet mister den nedre lemmen alle sine funksjonelle evner, siden leddet begynner å kollapse helt. Med en stor svulst endres vevsblodstrømmen, derfor i området under kneet (i underbenet) er det en akutt mangel på næringsstoffer og oksygen.

Albue lesjon

Synovioma som påvirker albueforbindelsen og beinstrukturen på overkroppen - skulderen og underarmen - er også ofte en sekundær ondartet prosess. Den utvikler seg som et resultat av metastasering av atypiske celler fra andre sarkomer. Ved den første fasen av sykdommen er symptomene praktisk talt fraværende, men med sykdomsprogresjonen og dens spredning gjennom leddvæv og bein, komprimeres nerveendene og karene, noe som medfører innervering av lemmen.

I albuen er alle plexusene plassert på et begrenset område, derfor er symptomene på synovioma ledsaget av akutt smerte med en følelse av varme når man bøyer og strekker armen. På grunn av den aktive ødeleggelsen av fellesvev, er bevegelsens amplitude begrenset. På grunn av rask deling av ondartede celler øker svulsten raskt, utad manifestert av flere støt forbundet med penetrasjon av onkologisk prosess i fellesfissuren.

Bone strukturer i stedet for synovioma blir tynnere, så en person begynner å oftere møte brudd som kan oppstå med mindre skader. Nummenhet, smerte og varme føltes selv i fingrene på den berørte lemmen.

Synovial sarkom i skulderleddet

Svulsten kan være primær, har oppstått mot bakgrunnen av intensiv ioniserende stråling, skade eller ugunstig arvelighet, eller sekundær ved metastase fra andre onkøse sentre.

De tidlige stadiene av patologien er praktisk talt ikke definert. Registrere en ondartet prosess er bare mulig ved en tilfeldighet, for eksempel med den planlagte passasjen av en ultralyd. Med fremdriften av synovioma utvikler symptomer som lokal ødem og hyperemi i huden, smerte i skulderleddet, dens ytre deformitet som forstyrrer amplituden av armbevegelsen.

Typer, skjemaer

Ifølge vevstrukturen er synoviale sarkomer av to typer:

  • Cellularity. Neoplasmen utvikler seg fra kjertelepitelceller. Strukturen består av cystiske og papillomatøse endringer.
  • Fiber. Svulsten vokser fra fibre som ligner naturen av fibrosarkom.

I følge morfologisk struktur:

  • alveolar;
  • fibrøs;
  • gigantisk celle;
  • gistoidnaya;
  • adenomatøs;
  • blandet.

I henhold til WHO-klassifiseringen er synoviomer delt inn i to former:

  • Monofasisk. Malign prosess består av spindelformede og store lysceller. Differensiering av svulsten er mild, noe som negativt påvirker diagnosen.
  • Bifasisk. Svulsten består av synovialceller som har samme utseende som fibrosarkom. Svulsten har flere hulrom. Differensiering er uttrykt.

Det er svært sjelden å oppdage en slik art som fasciogen cellesynoviom. I utseende og tegn på kliniske manifestasjoner har det mye felles med pigmentet oncomalans, derfor er det ikke lett å diagnostisere. Svulsten påvirker fascia og sener. Skifter i sakte formasjon.

Også nylig er slike sjeldne synoviomer, som sarkom i den fremre bukveggen, peritoneum og retroperitonealrom, ofte påvist. Utad, de ser ut som pigmentflater, som til slutt degenererer til melanosarkom. Kliniske tegn på skade på bukveggen er milde, mens svulsten har en høy grad av malignitet. Fra begynnelsen begynner det å spre metastaser til andre systemer og organer. Ved en visuell undersøkelse av pasienten under magesekken, kan legen føle at svulsten blir skiftet til siden sammen med dermisfoldet. Med fremdriften av oncoprocess, blir pasientens generelle trivsel forstyrret, det svekkes, en liten hypertermi er notert. Med traumer av nevus pigmentosus oppstår slike komplikasjoner som tilslutning av en sekundær infeksjon, ulcerasjon og nekrose av hele synovioma.

Ved lokalisering av den ondartede prosessen i retroperitonealrommet ligger svulsten i dyp, i nær kontakt med bakvegget i bukhinnen. Det utøver direkte press på nerveender og blodkar, forårsaker skarp smerte, tap av følsomhet og lammelse. Med fremdriften av den ondartede prosessen blir ryggmargen og ryggraden gradvis ødelagt. Når den nedre kjønnsåren klemmes, er det kjent med massivt benødem og nedsatt blodsirkulasjon. Et stort volum væske akkumuleres i leveren, det kan heller ikke klare sine funksjoner, ascites utvikler seg.

TNM International System Classification

Før du velger en behandlingstaktikk, er histologisk bekreftelse nødvendig, som bestemmer morfologisk type av svulsten og graden av malignitet. I praksis hjelper TNM-klassifiseringen i dette. Vurder det mer detaljert i følgende tabell.

Dekryptere de angitte kriteriene i tabellen:

1. T er den primære svulsten.

T1 - neoplasma opptil 5 cm.

T2 - en svulst på mer enn 5 cm.

T3 - den ondartede prosessen påvirker det store fartøyet, hovednerven, benet.

2. N - metastaser i regionale lymfeknuter.

N1 - det er, tallet regnes ikke.

3. M - fjerne metastaser.

M0 - ikke oppdaget.

stadium

TNM-klassifisering bidrar til å klargjøre morfologiske og kliniske data av sykdommen. Det brukes også til å bestemme stadiene av oncoprocess. Dette vil hjelpe legen ved å velge den optimale behandlingsprotokollen. Vurder i følgende tabell hvilke stadier av ondartet synovioma som er.

diagnostikk

De første symptomene på synovial sarkom, som regel, er ikke spesifikke, derfor er diagnosen vanskelig i begynnelsen. Ved sin kliniske manifestasjon ligner den ondartede prosessen slike samlepatologier som leddgikt, synoviom, bursitt.

For å bestemme diagnosen kan spesialisten utnevne følgende typer undersøkelser:

  • Radiografi. Evaluerer typen av svulsten i leddet, lar deg identifisere tegn på kalsinering.
  • CT og MR. Visualiserer svulsten og graden av spiring i det tilstøtende vevet.
  • Angiografi. Undersøker fartøyene som mate svulsten. Bestemmer kompleksiteten til operasjonen.
  • Radioisotopforskning. Utført ved bruk av strontium-85. Dette stoffet akkumuleres i vevet i svulsten, noe som gjør det mulig å vurdere plasseringen av den ondartede prosessen, dens grenser og fordeling gjennom hele kroppen.
  • En ikke-spesifikk tumormarkør for synovial sarkom er kalretinin-antigenet. Dette stoffet, med en signifikant økning i pasientens blod, indikerer tilstedeværelsen av en ondartet prosess i kroppen, spesielt bløtvevsarkom, og krever umiddelbar dybdediagnose.
  • Den mest nøyaktige metoden for diagnose er en sarkombiopsi med ytterligere histologisk undersøkelse. Etter å ha bestemt seg for svulstypen, oppretter legen et individuelt behandlingsprogram og en prognose for overlevelse.

For å eliminere feilen i diagnosen, er det nødvendig å differensiere neoplasma med slike ondartede patologier som:

  • fibrosarkom;
  • mesothelioma;
  • hemangioendothelioma;
  • alveolar sarkom;
  • epithelioid sarkom;
  • klar celle sarkom.

behandling

Kampen mot synovioma i 70% er basert på fullstendig reseksjon av den ondartede prosessen. Tumorer i store ledd - hofte, kne eller skulder - vokse inn i lymfeknuter og hovedblodkar, og derfor er det hyppige gjentakelser og flere metastaser av sykdommen, derfor slår de seg til lemmer amputasjon.

Den første fasen. På dette stadiet, når størrelsen på synovioma ikke overskrider 3-5 cm, kan de ondartede elementene forbli nær avstanden til onkokaren. Derfor er det i tillegg til kirurgisk inngrep alltid strålebehandling foreskrevet. Takket være det er det mulig å fullstendig ødelegge ondartede celler og forhindre tilbakefall av sykdommen.

Den andre og tredje etappen. Kirurgi er fortsatt den viktigste behandlingen. Under det blir tilgrensede lymfeknuter med atypiske elementer fjernet.

I tilfelle pasientens inoperabilitet foreskrives kjemoterapi og bestrålingsmetoder. Hvis svulsten er lokalisert i knær, albuer eller skulderled, brukes kjemoterapi medikamenter til omfattende svulster ved hjelp av isolert perfusjon av den berørte lemmen. Som regel brukes ifosfamid med doxorubicin i dette tilfellet.

Fjerde etappe. Amputasjon utsatt for hele lemmen. Hvis pasienten ønsker å bevare orgelet, og den ønskede effekten er fraværende fra Ifosfamid og Doxorubicin-komplekset, fortsett å behandle synovioma med kombinasjoner av Gemcitabin og Docetaxel eller Vinorelbin.

Kirurgisk behandling

Kvaliteten på diagnosen påvirker effekten av kirurgisk behandling direkte. Intervensjon i synovioma utføres ved hjelp av følgende metoder:

  • Lokal sletting. Det er bare mulig i første fase av sykdommen, da en foreløpig undersøkelse bekreftet tumorens gode kvalitet, eller det var ikke mulig å bekrefte kreften før operasjonen på grunn av visse faktorer. Videre behandlingstaktikk er direkte avhengig av den histologiske studien av fjernet vev og påvisning av malignitet. Sykdomsfallet er opptil 90%.
  • Bred eksisjon. Kirurgi utføres med anfall av nærliggende vev med et område på 3-5 cm. Gjentatt synoviom oppstår i dette tilfelle i 50%.
  • Radikal reseksjon. Svulsten blir fjernet i den anatomiske regionen, bevare organet, men bringer operasjonen nærmere amputasjonen. I dette tilfellet brukes proteser ofte, nemlig erstatning av kar og ledd, benreseksjon og nerveplastikk. Etter inngrepet er alle defekter gjemt av autodermoplastikk. Hudtransplantater eller muskeltransplantater kan også brukes. Tilbaketrekk av den ondartede prosessen forekommer i 14-20% av tilfellene etter fjerning av synovioma.
  • Amputasjon. Med nederlaget på hovedfartøyet tok hovednervenstammen, bein og massiv spredning av svulsten på lemvevævet til fullstendig eller delvis reseksjon. Risikoen for tilbakefall i dette tilfellet er den laveste - 10-15%.

Ved hjelp av kirurgisk behandling i forbindelse med kjemoterapi og stråling, er det en sjanse til å redde kroppen i 90% av kliniske situasjoner. Fjerning av regionale lymfeknuter sammen med lesjonfokuset utføres under forutsetning av at den morfologiske studien bekrefter faktumet av maligniteten i vevet. Bare med det forebyggende målet å ty til denne handlingen anbefales ikke.

Strålebehandling

Ved ondartet synoviomi utføres radioterapi ved hjelp av følgende metoder:

  • Preoperativ eller neoadjuvant. Det er nødvendig å inkapslere en svulst, redusere størrelsen, øke effektiviteten til den kommende operasjonen. Den totale dosen på 50 gram.
  • Intraoperativ. Reduserer risikoen for tilbakefall med 40%. For synovioma i leddene en rettferdig dose på 12-15 g, retroperitoneal sarkom og bukvegg - 15-18 g.
  • Postoperativ eller adjuvans. Utnevnt når det er umulig å utføre kirurgisk behandling på grunn av forsømmelse av den ondartede prosessen og svulstens fall. Total dose - 60 g.

Dersom strålebehandling brukes i forbindelse med en operasjon, observeres det ikke i løpet av 5 år tilbakefall hos 70-90% av pasientene.

kjemoterapi

Behandling med kjemoterapi påføres i et kompleks med eller uten kirurgisk inngrep. I alle tilfeller ty til bruk av "Doxorubicin". Dette cytostatiske midlet brukes i individuelle ordninger med andre legemidler, noe som gjør det mulig å øke den samlede effekten av kombinasjonsterapi.

Hvis synovioma er uvirksom eller utviklingen av flere metastatiske komplikasjoner har oppstått, bruk metoden for isolert hypertermisk perfusjon av leddene ved å bruke høyere doser av cytostatika, for eksempel Melfan, Doxorubicin og Cisplatin. I en slik situasjon øker sjansene for å bevare pasientens lem til 85% på grunn av begynnelsen av tumorresorpsjon.

Palliativ behandling

Med lokalt lokaliserte, uvirksomme kreftprosesser og multiple metastaser anbefales tilleggs- eller palliativ terapi. Vanligvis benyttes denne tilnærmingen i tredje og fjerde fase av den ondartede prosessen. Det vil være basert på generell avgiftning rensing av kroppen, korrigering av anemi, resept av analgetika og antibiotika, beroligende midler, etc. Metoden tillater midlertidig å forbedre pasientens velvære og forlenge livet, men påvirker ikke den eksisterende diagnosen radikalt.

Folkebehandling

I tillegg til offisiell terapi er det måter å bekjempe ondartede sykdommer hjemme. Mange pasienter bruker dem uten kjennskap til legen, som er helt forgjeves. Medisinske urter og produkter av animalsk opprinnelse kan ikke være stoffer som er anerkjent i onkologi. Ingen har studert dem, så det er umulig å argumentere for at de vil bidra til å takle radikalt med en svulst. Eksperter insisterer på at kreft og sarkomer bør behandles under tilsyn av medisinsk personell. Andre typer terapi kan ganske enkelt være farlig.

Gjenopprettingsprosess

Etter at behandlingsperioden er fullført, overføres pasienten under tilsyn av klinisk medisinsk personale. I rehabiliteringsfasen blir han tildelt slike obligatoriske studier som radiografi, databehandling, EKG og blodprøver for tumormarkører.

diett

Det er nyttig å spise lever, sjømat, smør, eggeplomme, brokkoli, da de inneholder en stor mengde vitamin A. Det er en kjent antioksidant som er viktig for vekst og regenerering av vev som er skadet av den ondartede prosessen. Det er ansvarlig for å forbedre kroppens forsvar og bidrar til å motstå smittefarlige faktorer.

Groats - bokhvete, bygg, havregryn og ris, alle slags nøtter, bønner og svin er rik på vitamin B1. Dette sporelementet gjenoppretter aktiviteten til kroppens cellulære strukturer, og bidrar til normalisering av deres regenerative egenskaper.

Sopp (svinekjøtt, ostesvamp, mushroom osv.), Fjærfe kjøtt, kyllingegg, havfisk, tomater, kål og meieriprodukter gir kroppen den optimale mengden vitamin B2. Denne komponenten er viktig for vekst og vevfornyelse.

Bønner, mais, slaktbiprodukter, spist korn, fjærfe kjøtt og nøtter er mettet med vitamin B3. Dette sporelementet har en positiv effekt på immunsystemet, spesielt i prosessen med antibiotikabehandling, normaliserer nervesystemet.

Gresskar- og sesamfrø, bønner, brun ris, bryggergær, aprikoskjerner og bokhvete inneholder en stor mengde vitamin B9 og B12. Disse sporelementene er ansvarlige for produksjonen av nye sunne celler, lindrer tegn på utmattelse og døsighet, evakuerer giftstoffer fra kroppen.

Også når sarkom er nyttig å spise bær av currant, villrose, rowan, havtorn og viburnum, spiser søt bulgarsk pepper og kiwi, alle slags kål, da disse produktene er direkte involvert i fornyelse av bindevev og nøytraliserende gifter.

Mandler, cashewnøtter, laks og pikeperchfileter, blekksprut, vegetabilsk oljemetning med vitamin E. Det er en kraftig antioksidant som er ansvarlig for kroppens beskyttende funksjoner, nøytraliserer aktiviteten til frie radikaler, beskytter celler mot ødeleggelse og mutasjon, noe som kan være årsaken til dannelsen av ondartede svulster.

Kurset og behandlingen av sykdommen hos barn, gravide og eldre

Barn. Synovial sarkom er mer vanlig i barndommen og ungdommen. Blant alle onkologiske sykdommer, diagnostiseres denne sykdommen i 4% av tilfellene. Synoviom hos unge pasienter kjennetegnes av høy malignitet, økt risiko for metastase og tilbakefall. Som behandling hos barn og ungdom, kirurgisk, er radioterapi og kjemoterapeutiske metoder brukt. Når du velger hver av tilnærmingene, fokuserer legen på størrelsen på den primære svulsten og graden av differensiering. Hvis området av en ondartet neoplasm ikke overstiger 5 cm, spiser den ikke til tilstøtende vev og organer, en operasjon er planlagt. I kompliserte tilfeller, når svulsten har spredt seg over en stor overflate, anbefales det primært å gjennomgå kjemoterapi, og deretter avgjøre relevansen av kirurgisk behandling og bruk av andre metoder.

Dessverre, i forhold til ondartet synoviom hos barn og ungdom, er det ennå ikke funnet et optimalt effektivt kjemisk effektskjema, som en svulst var svært følsom for. Ved rettidig diagnose og behandling er prognosen for 5 års overlevelse i ung alder gunstigere - den er ca 90%. I tilfelle av flere metastaser og lesjoner av regionale lymfeknuter er pasientoverlevelse knapt 10%.

Graviditet. Synovial sarkomer er vanligere hos personer yngre enn 20 år, men forekomsten av en ondartet prosess under graviditet kan ikke utelukkes helt. Prognosen for kombinasjonen av denne diagnosen og den fremtidige mors stilling er vanligvis ugunstig, så det anbefales å starte behandlingen umiddelbart. Operasjoner for gravide utføres i henhold til samme prinsipper som for andre pasienter, men med alle forholdsregler. Kirurgisk inngrep i de fleste tilfeller påvirker ikke fosterets påfølgende svangerskap, i henhold til langvarige observasjoner, er det ikke beskrevet et enkelt tilfelle av fødsel av et usunnt barn under hensyntagen til behandlingen. Kjemoterapi og stråling er bare mulig etter avslutning av graviditet eller fødsel. Replanlegging av fødselspermisjon anbefales ikke i 3-5 år.

Alderdom. På gammel alder forekommer denne diagnosen praktisk talt ikke. Til tross for dette, i de over 40 år, overskrider prognosen for 5-års overlevelse ikke 25%. Behandlingen utføres i henhold til de grunnleggende prinsippene som gjelder for resten av pasientene. Hvis sykdommen er funnet i tredje og fjerde fase, er det vanligvis begrenset til palliativ terapi.

Behandling av synovial sarkom i Russland, Israel og Tyskland

Kampen mot synovial sarkom krever mye tid og krefter. Sykdommen er aggressiv, ofte komplisert av tilbakefall, slik at valg av en lege og en medisinsk institusjon må nærmer seg med det største ansvaret. Vi tilbyr å finne ut hvordan denne patologien behandles i verden.

Behandling i Russland

Sarkom i vårt land er behandlingsbar, men mye avhenger av sykdomsstadiet og dets egenskaper. Innenlandske eksperter bestemmer individuelt hvordan man skal håndtere patologien i et bestemt tilfelle. Kirurgiske, kjemoterapeutiske og radiologiske metoder brukes i terapi, ofte kombinere dem med hverandre. Operasjoner utføres nesten på hvilket som helst stadium av synovioma.

Kostnaden for diagnose og behandling blir ofte betalt fra obligatoriske forsikringsfond (OMS-policy, etc.), men siden det kan være en tur for nødvendige prosedyrer, og kreft og sarkom ikke er sykdommene som bør forsinkes, foretrekker mange pasienter ikke å kaste bort tid og screenes mot et gebyr. Vi foreslår å vurdere de omtrentlige prisene for diagnostikk og terapeutiske tjenester på grunnlag av St. Petersburg klinikken "De Vita".

Synovial sarkom eller sarkom i leddene

Ekstremt ondartet svulst, utviklet i artikulær synovialmembran (40%), seneskjett (20%), slimhinner i fascias og poser med armer og ben - dette er synovial sarkom i leddene. All slags patologi kalles også ondartet synoviom. Den mannlige og kvinnelige befolkningen opptil 50 år kan være like syk, mindre vanlig er sarcomer i leddene - etter 55-60 år.

Onkologisk formasjon ser ut som en knute (bump), tydelig begrenset av vev i nærheten, men forbundet med leddkapsel, slimete poser. Når de sprer seg gjennom beinet og sprer seg inn i leddhulen, ødelegger tumorcellene beinvev. Den første til å manifestere smerte symptomer på synovioma.

Tidlig metastase involverer involvering av lymfeknuter og lungene, benmarg, bindevev og nevrologisk pleksus i kreftprosessen. Metastaser når prostata, hjerte og hjerne.

Oftest dannet synovial sarkom av myke vev i store ledd (45%): Knel, albue og skulder, mindre ofte i hofte og ankel. Enda sjeldnere - i nakken og brystet. Hip sarkom kan være komplisert ved oncoprocess i mykt vev, det vil si synovial sarkom.

Egenskaper av sarkom i leddene

I forbindelse med den patologiske prosessen skjer anaplasi av cellene, deres differensiering forstyrres, derfor er en moden svulst vanskelig å kurere. Hun har ingen kapsel. På mikroskopisk onkologisk kutt kan man se flere hull og brune, gulbrune eller gråaktig-rosa cyster, som ligner på fiskekjøtt. Kaviteter fyller noen ganger slim-lignende masser.

Selve svulsten til berøring er tett og elastisk. I kirtelstrukturen ligner den adenokarsinom. Den utvikler papillære strukturer i form av synovial villi, denne formasjonen kalles fibrøs sarkom i leddene. Det er enkeltformasjoner med gigantiske celler.

Klassifisering: typer og typer synovial sarkom

Avhengig av type konsistens av oncone kan det være:

  • softish på grunn av cystisk hulrom av glandular vev;
  • solid - med utsatt kalsiumsalter i kjeglens kropp.

I følge morfologiske egenskaper:

  • cellulær, bestående av glandulære vevscyster, vekst i form av papillomer;
  • fibrøst, det vil si med en fibrøs struktur.

Avhengig av celletype kan sarkom være av to former:

  • monofasisk, bestående av sarcomatøse eller epitheliale (precancerøse) celler. Monofasisk synovial sarkom skyldes en liten mutasjon av cellene ligner på det opprinnelige vevet, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere kreft i de tidlige stadier. Prognosen etter behandling vil være skuffende;
  • bifasisk (tofase), som består av begge typer celler i den synoviale membranen: sarcomatøs og epithelial høy differensiering. Bifasisk synovial sarkom gir en mer optimistisk respons på behandlingen, er sjansene for overlevelse hos pasienter økt.

På grunn av sarkomens forskjellige mikroskopiske struktur er det delt inn i:

  • fibrotisk;
  • gigantisk celle;
  • adenomatøs;
  • gistioidnuyu;
  • alveolar;
  • blandet.

Svært sjelden, veldig ondartet fasciogen synovial klarcellesarkom i knær og ankel. Det ligner på oncomelanom i pigmentet, derfor er det vanskelig å diagnostisere. Det påvirker sener, fascia (bindevevskjede som dekker plexus av nerver og blodkar og danner muskelskjell). Tumor noder er runde, måler 3-6 cm i diameter og har en tett grå-hvit konsistens. Avviker langsom, langsiktig utvikling.

Klar-celle, lavverdig synovialsarkom kan ligge innenfor eller rundt senene, er utsatt for metastase til beinvev, regionale lymfeknuter og tilbakefall. Under behandlingen kombineres operasjonen med stråling.

Tidligere sjeldne neoplasmer som synovial sarkom i den fremre bukveggen, bukhulen og retroperitonealrommet begynte å forekomme oftere. På bukveggen har de utseendet av pigmentflettene med en karakteristisk malignitet. Onkyatyna med vekst kan gjenfødes i melanosarkom. Når cicatricial endringer i hudvev på grunn av skader og brannskader, oppstår abdominal sarkom fra senceller og tar form av en knute. Med rask vekst taper de tydelige konturene til nodulene, og formasjonen sprer seg over overflaten.

Ved undersøkelse kan det oppdages ved berøring, dersom pasienten stammer magesmellene. Svulsten kan flyttes til siden med en brett av hud. Onkogenesen har høy malignitet, i de tidlige stadiene trer inn i andre vev, metastaserer i stor grad. Symptomene på sarkom i peritonealveggen er ganske knappe. Pasienter forverres generelt. Han svekkes, blir fort trøtt, mister sin appetitt, kroppstemperaturen stiger litt. Hvis han er skadet, er det en infeksjon i vevet hans, betennelse og sårdannelse av sin øvre del og nekrotisering av all onkogenesen.

I retroperitonealområdet er synovial sarkom lokalisert dypt og i nær kontakt med bakre peritoneum. Det presser på organer, fartøy og nerver, ødelegger ryggraden og presser på ryggmargen. Det er skarpe smerter, parese og lammelse. Når klemme blodkar, som den dårligere vena cava, er funksjonen nedsatt, blir underkroppene og bukets vegger blå og hovne. Når blodsirkulasjonen hindres i leveren, akkumuleres væske i hulrommet, det vil si ascites.

Stadier av synovial sarkom

Synovial sarkom stadium 1 er preget av lav grad av malignitet når størrelsen på støtene er 3-5 cm i diameter. Med den raske veksten og økningen i maligniteten til utdanning 2 og 3, er synovial sarkomstadiet preget av metastase til lymfeknuter i regionen. Etter fjerning er det mulig en lokal gjentagelse, det vil si gjentatt vekst av kjegler i samme område.

I stadium 4, kan synovial sarkom spres til fjerne områder av kroppen. Å kurere sarkom i fjerde fase er nesten umulig. I sjeldne tilfeller kan fjerning av hovedtumor og alle metastaser, bruk av kjemi og stråling lindre smerte symptomer og forbedre kvaliteten på en persons liv i 2-4 år.

Årsaker til synovial sarkom

Ifølge forskningen av forskere er årsakene til synovial sarkom forbundet med translokasjon av kromosomer, dvs. med samspillet mellom gener av forskjellige kromosomer. Dette fører til utseendet av et mutantgen, på grunn av hvilket synovioma utvikler seg.

I tillegg vises synovial kreft i forbindelse med provokerende faktorer:

  • Kreftfremkallende effekter fra utsiden: omgivende forurenset luft og kjemikalier;
  • den forverrende innflytelsen av andre typer kreftceller;
  • alvorlige leddskader
  • overdose av stråling og ionstråling;
  • penetrasjon av et fremmedlegeme i bløtvev;
  • utviklingen av precancerous vev dysplasi.

Symptomer og manifestasjoner av sarkom i leddene

Advarsel! Synovial sarkom i leddet tilhører en ekstremt aggressiv og alvorlig sykdom. Derfor er symptomene på den ondartede prosessen også svært alvorlige, og forverrer pasientens livskvalitet.

Utviklingen og symptomene på synovial sarkom i leddene er forbundet med lokaliseringsstedet. Svært tidlig, det er smerte på lesionsstedet, hevelse, misfarging av huden: det blir rødt på grunn av utviklingsbetennelse i synovialsekken, glatt og skinnende. I prosessen med vekst av oncause i området av den berørte ledd, vises en merkbar hevelse tykk eller myk tumor, kan den også bli palpert.

Symptomer på synovial sarkom i leddene er også karakteristiske:

  • feber på bakgrunn av høy kroppstemperatur;
  • nummenhet i lemmen i forbindelse med komprimering av nerver ved epicenteret av kreftprosessen;
  • utseendet av generell kroppsutmattelse og sløvhet;
  • drastisk vekttap på grunn av dårlig appetitt og kvalme;
  • forstørrede lymfeknuter med metastase;
  • problemer med å puste og svelge for sarkom i nakken, halsbåndet, brystet.

Hvordan er sarkom manifestert og utviklet i knær, albuer og skulderledd, hvor det oftest skjer

  • Kneledd

Sarkom i kneleddet er en ikke-epitelial neoplasma, hovedsakelig av sekundær natur. Kilden til kreftprosessen er metastaser fra bein i bekkenet eller hofteleddet, popliteale lymfeknuter. Hvis beinvev påvirkes, blir det diagnostisert med osteosarkom, og med lesjoner av bruskvev, kondrosarcoma.

Med veksten av en svulst i knæleddet, oppstår de viktigste symptomene på sarcoma i knæleddet på grunn av smertesyndrom som gjennomsyrer hele lemmen. De forstyrrer knelens motorfunksjoner, spesielt når de går opp trappen. Med veksten av støtene, det vil si nærmere huden, utseendet av ødem, er det mulig å utføre diagnostikk i tidlige stadier og foreskrive behandling i tide.

Når sener og ledbånd er skadet, går funksjonaliteten til lemmen tapt, siden leddets overflate begynner å forverres. Stor synovial sarkom i knæleddet forstyrrer blodstrømmen, så i vevet under kneet er det mangel på ernæring og oksygen.

  • Albue felles

Sarkom i albueforbindelsen og benene i armen: skulderen og underarmen er også dannet oftest som en sekundær kreftprosess i metastasen av sarkomene i andre organer. De tidlige stadiene kan være asymptomatiske, men med den hurtige veksten av kjeglene og spredningen over benet, klemmes blodkarene og nerveveiene som er ansvarlige for ernæring og innervering av lemmen.

I albuen ligger disse plexusene i et lite område, så symptomene på sarkom i albueforbindelsen virker som en brennende smerte når man bøyer eller retter armen. På grunn av dette og i forbindelse med ødeleggelsen av albueforbindelsen, blir bevegelsens amplitude kraftig redusert. Ytterligere støt er dannet på grunn av den raske veksten av kreftceller, ettersom kroppen i neoplasmaet trenger inn i leddsprekkene.

Strukturen av beinene i albueforbindelsen begynner å tynne, så pasienter lider av hyppige brudd som oppstår selv med mindre skader. Smerte, brennende, følelsesløshet er følt selv i fingerspissene.

  • Skulderledd

Osteogen sarkom i skulderleddet og fibrosarcoma påvirker skulderleddet: bein og bløtvev. Onkogenes kan være primær (selvbærende) som følge av skade, overskytende strålingsdose, solstråler, kontakt med kjemikalier, arvelig disposisjon. I tillegg til sekundær onkologisk prosess - ved metastase fra andre onkologiske sentre og lymfeknuter, som er mange i skulderområdet. De første stadier av oncoprocess kan bestemmes av ultralyd. På de senere stadier viser smerte i deltoidmusklen, hyperemi i huden, hevelse og deformitet av skulderleddet, og reduserer amplituden til armbevegelsen.

Diagnose av sykdommen

For å utelukke feilaktig diagnose og forringelse av pasientens livskvalitet, utføres differensiering med sykdommer som ligner på symptomer: synovitt - betennelse i synovialvevet, bursitt - betennelse i posen av ledd eller leddgikt, hvor inflammasjonen i leddene begynner.

En grundig diagnose av synovial sarkom er gitt av følgende studier:

  • røntgenstråler i artikulasjonen i lesjonens område;
  • artroskopi og angiografi av blodkar;
  • radioisotop skanning av de minste klynger av kreftceller;
  • Ultralyd, CT eller MR;
  • blod og urintester.

Genetiske studier av synovial sarkom lar deg identifisere endrede kromosomer. De utfører også en biopsi, laparoskopi og undersøker støtene ved cytologisk metode, bestemmer tumormarkører i blodet. Diagnose av sarkom inkluderer stråling av brystbenet for påvisning av metastaser og ledd, immunologiske tester.

Behandling av synovial sarkom

Behandling av synovial sarkom består av 70% av fullstendig fjerning av svulsten på grunn av hyppige tilbakefall. Formasjoner i store ledd, for eksempel i knær, hoft, skulder infiltrerer i lymfatiske eller store blodkar, gjentas ofte, slik at lemmerne blir amputert (exarticulated). Fjern forstørrede lymfeknuter.

I den første fasen har små noder en diameter på 3-5 cm, men sarkomcellene kan forbli på kantene av zonen hvor vevet ble fjernet. Derfor, etter kirurgi, utføres behandling av synovial sarkom ved bestråling. Denne metoden brukes også til store klumper for å redusere tilbakefall.

Ved 2-3 stadier er kirurgi den viktigste behandlingsmetoden. Fjern lymfeknuter med kreftceller. Hvis pasienten er ubrukelig, utføres stråling og kjemoterapi. Behandling av synovial sarkom i kneledd, skulder eller albue med stor størrelse kjegler tilbringer kjemi, ved hjelp av isolert lemper perfusjon. Doxorubicin brukes oftest alene eller sammen med ifosfamid.

Noen ganger for å fjerne hele svulsten i fjerde fase, er hele lemmen amputert. Hvis orgelet er bevart, og det er ingen etterlengtet effekt fra Doxorubicin og Ifosfamide, utføres behandlingen med Gemcitabin og Docetaxel eller Paclitaxel, Docetaxel og Vinorelbine. Et individuelt behandlingsforløp er valgt for hver pasient for å utelukke tilbakefall og metastase til andre organer.

Reseksjonsmetoder

En integrert tilnærming til behandling gir pasientene sjansen til å unngå tilbakefall og håper på en positiv prognose for synovial sarkom. I den kirurgiske behandlingen av undersøkelsens fullstendighet før operasjonen påvirker taktikken til gjennomføringen. Neste er en suboperativ diagnose, det kan gjøre endringer i behandlingsregimet. Tilstedeværelsen av en pseudokapsel rundt en klump er også tatt i betraktning. Det kan ikke begrense veksten og infiltreringen av oncosis i musklene, fascia, sener, nerver og kar. Pseudokapselet forhindrer heller ikke spredning av metastaser i sarkom i leddene. Derfor er det under tilbaketrekking av trekk fra støtene 3-5 cm og kuttet ut til en dybde på 2 cm under den. Det er imidlertid mulig at reseksjonskantene kan utvides dersom det oppdages ondartet spiring av celler i vevet ved snittet av snittet under operasjonen.

Kirurgi utføres ved hjelp av følgende metoder:

  1. Lokal fjerning av noden, dersom den foreløpige diagnosen bekreftet tilstedeværelsen av en godartet svulst, som skjer i den første fasen av sykdommen. Også, hvis det ikke er verifisering av diagnosen før operasjonen. Ytterligere behandlingstaktikk korrigeres etter morfologisk undersøkelse av svulsten og bestemmelse av malignitet. Tilbaketrukket etter utskjæring kan være 90%.
  2. Bred eksisjonering, fange det omkringliggende myke vevet i en avstand på 3-5 cm. Etter eksponering av synovial sarkom observeres tilbakefall med en frekvens på 30-50%.
  3. En radikal reseksjon, det vil si fjerning av svulsten i den anatomiske regionen, som bringer operasjonen nærmere amputasjonen, men bevarer orgelet. Denne metoden gjør det mulig å bruke proteser: Bytt ledd og blodkar, utfør beinreseksjon, plastikkirurgi i nerverstammen. Defekter etter operasjonen er stengt ved hjelp av autodermoplastikk. Eller flytt hudmuskelflappene og / eller fritt transplanterte muskler ved hjelp av mikrovaskulære anastomoser. Relapses forekommer med en frekvens på 14-20% etter utskjæring av onkogenesen.
  4. Amputasjon og disartikulasjon, hvis det store fartøyet, hovednerven, beinet og dets brudd påvirkes, har svulsten betydelig spredt seg til lemmer og tilstedeværelse av hyppige tilbakefall (grad av malignitet - G3-4). I stubbe sone er gjentakelse etter amputasjon og exarticulation mulig i 5-10% tilfeller.

Nå er kirurgisk behandling kombinert med kjemi og stråling, ved hjelp av neoadjuvant- og adjuvansregimer, slik at lemmen blir lagret i 90% av tilfellene.

Viktig å vite! Dessverre er ikke forventet levetid for sarkom i leddene på amputasjonen av en lem eller en del av det. Kun lokal kontroll over utviklingen av kreftprosessen er mulig.

Regional lymfadenektomi utføres dersom det er klinisk og morfologisk bevis på at metastaser i synovial sarkom påvirket lymfeknuder. For å forebygge denne metoden anbefales det ikke å bruke.

Informativ video

Bestråling i sarkom i leddene

Følgende strålebehandling utføres:

  • preoperativ (neoadjuvant) for innkapsling av sarkom, reduserer størrelsen og øker operasjonens radikale karakter. Den totale dosen er 50-60 Gy;
  • intraoperativ: for synovial sarkom i leddene, dosen er 12-15 Gy, for mage og retroperitoneal sarkom - 15-18 Gy. Samtidig reduseres tilbakefall med 40%;
  • postoperativ (adjuvans) med en total dose på 60-65 Gy. Det er foreskrevet i nærvær av kontraindikasjoner til operasjonen på grunn av sammenfall av svulsten, blødning eller i fravær av morfologisk verifikasjon av diagnosen.

Under strålebehandling i forbindelse med kirurgi, inkludert brachyterapi med Iridium192, femårig sykdomsfri for at synovial sarkom når 70-90% av pasientene.

Kjemoterapi for synovioma

Effekten av kjemoterapi på synovial sarkom i neoadjuvant og adjuvans kompleks behandlingsregime er viktig. Doxorubicin er tilstede i alle standardregimer. Når kombinasjonen av dette cytostatiske med andre stoffer øker responsen av synovial sarkom til kompleks terapi.

De vanligste systemkjemisk systemene inkluderer følgende:

Den første dagen injiseres i venen:

På 1-5 dager administreres 250 mg / m2 DTIC (Dacarbazine). Gjenta ordningen etter 21 dager.

  • Doxorubicin + Ifosfamid

Bære kontinuerlig intravenøs infusjon (72 timer) Doxorubicin - 75-90 mg / m2, sammen med ifosfamid - 10 000 mg / m2. Denne kombinasjonen av rusmidler anses som den mest effektive.

Den første dagen injiseres i venen:

  1. 750 mg / m2 cyklofosfamid;
  2. 50 mg / m2 doxorubicin.
  3. På dag 1-5 innføres cisplatin intravenøst ​​i 20 mg / m2.
  • CDVC

Injisert i venen:

  1. på den første dagen - 100 mg / m2 cisplatin;
  2. på 2-4 dager - 25 mg / m2 mg / m2 doxorubicin;
  3. på dag 5, 1,5 mg / m2 vincristin;
  4. på den sjette dagen - 600 mg / m2 cyklofosfamid.
  • epirubicin

Ved 160 mg / m2 Epirubicin injiseres i blodet i 3 uker (opptil 8 sykluser) med en ukesferd mellom sykluser. Samtidig opprettholdes pasientens organisme av hematopoiesis - G-CSF (dette er en granulocytkolonistimulerende faktor).

Kombinasjonsterapi

Dersom det er tvil om den resectability eller inoperable tumorer (G3-4), i tilbakefall etter at utviklingen av metastatisk synovial sarcom, behandling benyttes en isolert (ekstrakorporale) hypertermiske perfusjon ledd (arm), ved hjelp av høye doser av cytostatika: melfalan, doxorubicin, dactinomycin Cisplatin, TNF -, IFN-.In dette tilfellet leveres komplett resorpsjon onkoobrazovaniya, samt ha muligheten til å lagre lem i 85-87% av pasientene.

Behandlingen av synovial sarkom i faser utføres av følgende kombinerte ordninger:

  • på stadier I A, II A: kirurgi + strålebehandling;
  • på stadium I B - strålebehandling + kirurgi + strålebehandling;
  • på stadier Stage II B, III: preoperativ PCT ± strålebehandling + kirurgi + PCT ± strålebehandling;
  • Fase IV: kjemoterapi terapi ± operasjon + kjemoterapi terapi.

Når sarkomens størrelse er opptil 5 cm, og graden av differensiering av G1 er et bredt utsnitt av onco-knuten. I en størrelse større enn 5 cm, kombineres operasjonen med stråling. Med størrelser større enn 10 cm brukes neoadjuvant kjemoterapi.

Forutsigelse av livet i synovial sarkom

Gruppen av de mest vanlige kreft av mykt vev hos voksne omfatter synovial sarcom (SS) (4-10%), fibrøst histiocytom (28%), liposarkom (15%) og leiomyosarkom (12%). Hos barn forekommer synovial sarkom litt mindre enn rabdomyosakrom. Ofte er den mannlige befolkningen i alderen 15-35 syk. I leddene er det lokalisert hos 5% av pasientene.

For å finne levedyktige prognostiske faktorer, vurderes flere CC egenskaper.

Prognosen for synovial sarkom av myke vev avhenger av følgende faktorer:

  • klinisk;
  • biokjemisk;
  • histologi;
  • immunhistokjemi;
  • molekylær cytogenetisk.

Når man vurderer kliniske faktorer, blir 10 års overlevelse observert hos 90% av pasientene 20 år og yngre, men bare hos 25% av pasientene i alderen 40 og eldre. Hvis størrelsen på den primære svulsten ikke overstiger 5 cm, er den 5-årige overlevelsestærskelen 90%, hvis den er mer enn 5 cm, deretter 40%.

Andre kilder forutsier pasientoverlevelse, avhengig av scenen i den onkologiske prosessen:

  • i første fase - 78%;
  • i den andre - 63%;
  • på den tredje - 36%;
  • på den fjerde - mindre enn 20%.

Ved vurdering av biokjemiske faktorer, for eksempel vaskulære, i nærvær av metastaser og tilbakefall av tidlig indikerer en økning i serumnivåer av VEGF, endostatin (55 rH / ml og over).

Negative faktorer inkluderer histologisk hyalinization matrise onkoopuholi, gemangioperitsitarnye struktur i kroppen. Negativ mikroskopisk status for de kirurgiske sårkantene kan du overleve med bare 80% av pasientene uten tilbakefall etter operasjonen. Hvis det finnes svulstelementer, kan indikatoren falle til 34-30%. Dersom det ikke er noen invasjon av SS i kar, ben- og ledd vev nerver og ingen metastase, mens den 5 års overlevelse er 78%, og i invasjon og metastaser - 39%.

Hvis alvorlig forkalkning av tumorvævet er funnet, overlever 82% av pasientene. Hvis de perifere delene av sykdommen inneholder mer enn 20 mastceller i 10 synsfelt, overlever opptil 55% av pasientene. I nærvær av en bifasisk subtype (lav risiko) SS overlever 58% av pasientene, og i nærvær av en monofasubtype (høy risiko) - 30%.

Ifølge faktorer immunohistologisk 5 års overlevelse vil bli senket som følge av ekspresjonen av markørene i muskelvev monofasisk synovial sarcom-35%. Hos pasienter med en monofasisk subtype SS i vev uten mioidnogo immunfenotypen, slik at 65% av pasientene overleve. Det monofasiske SS forutmetastase og total overlevelse reduserer ekspresjon inhibitor gruppe proteiner (kinaser) som er avhengige av Cyclin eller tsiklinopodobnyh molekyler: p27 Kipi- til 55% og cyclin E - opp til 45%. Når ekspresjon av p53 er observert halvparten av alle tumorceller samtidig redusere den periode av metastase-overlevelse og total overlevelse. Hvis ingen vev SS monoklonalt antistoff: 3F8 og R24, avslørende disialogangliozidy eller de er, men med tilstedeværelse av lavere reaksjons - prognosen er ugunstig.

Prognose av synovial sarkom i overensstemmelse med den molekylære cytogenetisk faktor avhengig av det chimeriske gen av forskjellige arter: SYT-SSX (SYT-SSX1, SYT-SSX2) trans kromosom X og 18. Ved deteksjon av Aneuploidy - fraksjon av tumorceller i S-fasen av prognosen vil bli ugunstig.

Sykdomsforebygging

Advarsel! For å hindre utvikling av synovial sarkom i leddene, er det nødvendig å spise produkter av høy kvalitet, eliminere stress og ikke overse fritids- og sportssporter. Personlig hygiene, herding, besøk av badstuer og dampbad garanterer systemets normale funksjon og viktige indre organer.

Viktig tid til å behandle spesifikke inflammatoriske sykdommer, godartede svulster, vorter, sår, forsegling i brystkjertlene, svulster og sår i magen, og servikal erosjons sprekker.

Husk! En årlig undersøkelse av kvinner av en gynekolog vil gjøre det mulig å oppdage lesjoner i urogenitale organer og fluorografi for å avsløre patologi i bryst og lunger.

Forebygging av synovial sarkom etter behandling består i oppfølging. I 70-80% av pasientene tilbakefall og metastasering forekomme i løpet av de to første år etter den komplekse terapi. Derfor bør hver blokk screenes syklus med bryst radiografi og dens hulrom, ekstremiteter, abdominal ultralyd og retroperitoneum, Annals studium blod. Hvis detektere enslig metastase eller tilbakefall, re-behandlingsstrategi eksperter er enige med eksempel oncosurgeon, radiologist og himioterapevt.