loader
Anbefalt

Hoved

Fibroma

Lymfogranulomatose årsaker til sykdommen

Hodgkins lymfom (Hodgkins andre navn) - refererer til en rekke kreftsykdommer, og er karakterisert som en sykdom i det lymfatiske system, i hvilket det lymfatiske celler kan bli identifisert Berezovsky-Sternberg-Reed (forskere som oppdaget denne sykdommen).

Sykdommen er diagnostisert hos barn og voksne. Mest oppdaget lymfogranulomatose hos ungdomsbarn, og forekommer også hos voksne i alderen 20, 50 år.

Hva er det

Hodgkin lymfom (synonymer: lymfom, Hodgkins sykdom, ondartet granuloma) - (Eng.) Malignitet i lymfoid vev, som er et karakteristisk trekk nærvær av kjempeceller Reed - - Berezovsky Sternberg russisk detekterbare ved mikroskopisk undersøkelse av påvirkede lymfeknuter..

årsaker

Inntil nylig ble lymfogranulomatose ansett som en sykdom med smittsom opprinnelse. Det antas at dets forårsakende middel kan være tuberkulose bacillus. Mindre vanlig ble denne rollen foreskrevet for streptokokker, Escherichia coli, blek spirochete og difteri bacillus. Det var også forslag om viral etiologi av Hodgkins sykdom, men dette ble heller ikke bekreftet.

I øyeblikket det funnet at en tumor (gematosarkomy og leukemier) betraktet visse sykdommer i det hematopoetiske system og ondartede celler Berezovsky - Sternberg-celler er en årsak til Hodgkins sykdom.

Det er heller ikke fullt ut forstått visse livsfaktorer som kan bidra til forekomsten av sykdommen. Disse inkluderer livsstil, dårlige vaner, spisevaner og yrkesfare. Noen studier gir data om mulig risiko for Hodgkins sykdom hos personer som har hatt infektiøs mononukleose eller hudsykdommer i sy- eller trebearbeidingsindustrien, i landbruket, samt blant kjemikere og leger.

Tilfeller av Hodgkins sykdom er rapportert blant flere medlemmer i en familie eller i ett lag. Dette antyder eksistensen av rollen som en svakt virulent infeksjon av viral etiologi og genetisk predisponering av organismen, men det er ikke noe endelig bevis ennå. Dermed er de endelige og nøyaktige årsakene til forekomsten av Hodgkins sykdom ennå ikke funnet.

Patologisk anatomi

Deteksjon av gigantiske Reed-Berezovsky-Sternberg-celler og deres mononukleære forløpere, Hodgkin-celler, i biopsiprøver er et uunnværlig kriterium for diagnostisering av lymfogranulomatose. Ifølge mange forfattere er bare disse cellene tumorceller.

Alle andre celler og fibrose er en refleksjon av kroppens immunrespons mot tumorvekst. De viktigste Cellene lymphogranulomatous vev har en tendens til å være liten, modne T-lymfocytter fenotype CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 med et annet antall av B-lymfocytter. Histiocytter, eosinofiler, nøytrofiler, plasmaceller og fibrose er tilstede i varierende grad.

Følgelig er det 4 hovedhistologiske typer:

  1. Varianten med nodulær sklerose er den vanligste formen, 40-50% av alle tilfeller. Det oppstår vanligvis hos unge kvinner, ligger ofte i lymfeknuter av mediastinum og har en god prognose. Det er preget av fibrøse ledninger, som deler lymfoidvev i "noder". Den har to hovedtrekk: Reed-Berezovsky-Sternberg-celler og lacunære celler. Lacunarceller er store i størrelse, har mange kjerner eller en multi-lobed kjerne, deres cytoplasma er bred, lett, skumaktig.
  2. Lymphohistiocytic variant - omtrent 15% av tilfellene med Hodgkins lymfom. Oftere er menn yngre enn 35 år syke, det er funnet i de tidlige stadiene og har en god prognose. Eldre lymfocytter dominerer, Reed-Berezovsky-Sternberg-celler er sjeldne. En variant av lav malignitet.
  3. Varianten med undertrykkelse av lymfoid vev er den sjeldne, mindre enn 5% av tilfellene. Klinisk konsistent med stadium IV sykdom. Mer vanlig hos eldre pasienter. Det komplette fraværet av lymfocytter i biopsien domineres av Reed-Berezovsky-Sternberg-celler i form av lag eller fibrøse tråder, eller en kombinasjon derav.
  4. Blandet cellevariant - omtrent 30% av tilfellene med Hodgkins lymfom. Det hyppigste alternativet i utviklingsland er hos barn, eldre. Oftere er menn syk, tilsvarer klinisk II-III-scenen av sykdommen med typiske generelle symptomer og en tendens til å generalisere prosessen. Det mikroskopiske bildet er preget av en stor polymorfisme med en rekke Reed-Berezovsky-Sternberg-celler, lymfocytter, plasmaceller, eosinofiler, fibroblaster.

Forekomsten av sykdommen er ca. 1/25 000 mennesker / år, som er ca 1% av frekvensen for alle ondartede neoplasmer i verden og ca 30% av alle ondartede lymfomer.

symptomer

De første symptomene som en person merker er forstørrede lymfeknuter. Utbruddet av sykdommen er preget av forekomsten av økte tette formasjoner under huden. De er smertefri å røre og kan av og til redusere i størrelse, men øker deretter igjen. En betydelig økning og smerte i lymfeknuter observeres etter å ha drukket alkohol.

I noen tilfeller er det mulig å øke flere grupper av regionale lymfeknuter:

  • Cervikal og supraclavicular - 60-80% av tilfellene;
  • Mediastinal lymfeknuter - 50%.

Sammen med de lokale symptomene på pasienten, er de generelle manifestasjonene (gruppe B-symptomer) alvorlig forstyrret:

  • Overdreven svette om natten (se årsakene til overdreven svette hos kvinner og menn);
  • Ukontrollert vekttap (mer enn 10% kroppsvekt i 6 måneder);
  • Feber fortsetter i mer enn en uke.

Klinikk "B" karakteriserer et mer alvorlig sykdomsforløp og lar deg bestemme behovet for utnevnelse av intensiv omsorg.

Blant andre symptomer som er karakteristiske for Hodgkins sykdom, er det:

  • kløe;
  • ascites;
  • Svakhet, tap av styrke, tap av matlyst;
  • Bonesmerter;
  • Hoste, brystsmerter, kortpustethet;
  • Magesmerter, fordøyelsesbesvær.

I noen tilfeller er det eneste symptomet på Hodgkins sykdom i lang tid bare en konstant følelse av tretthet.

Åndedrettsproblemer oppstår med en økning i intratorakse lymfeknuter. Når nodene vokser, klemmer de gradvis luftrøret og forårsaker konstant hosting og andre pusteproblemer. Disse symptomene forverres i den bakre posisjonen. I enkelte tilfeller merker pasienter smerte i brystbenet.

Fase av lymfogranulomatose sykdom

Kliniske manifestasjoner av granulomatose øker gradvis og går gjennom 4 stadier (avhengig av prevalensen av prosessen og alvorlighetsgraden av symptomer).

Fase 1 - svulsten befinner seg i lymfeknuter i en region (I) eller i samme organ utenfor lymfeknuter.

Fase 2 - Lymfeknutene i to eller flere områder på den ene siden av membranen (topp, bunn) (II) eller organ og lymfeknuter på den ene siden av membranen (IIE).

Fase 3 - nederlaget på lymfeknuter på begge sider av membranen (III), ledsaget av eller ikke ved organets nederlag, eller nederlaget i milten (IIIS), eller alle sammen.

  • Trinn III (1) - tumorprosessen er lokalisert i den øvre delen av bukhulen.
  • Trinn III (2) - skade på lymfeknuter som ligger i bekkenhulen og langs aorta.

Fase 4 - sykdommen sprer seg i tillegg til lymfeknuter til indre organer: lever, nyrer, tarm, beinmarg, etc., med deres diffuse lesjon

For å klargjøre plasseringen ved hjelp av bokstavene E, S og X, er deres verdi gitt nedenfor. Hvert stadium er oppdelt i henholdsvis kategori A og B nedenfor.

Brevet A - Fraværet av symptomer på sykdommen hos en pasient

Brevet B er tilstedeværelsen av ett eller flere av følgende:

  • uforklarlig vekttap på mer enn 10% av det første i de siste 6 månedene,
  • uforklarlig feber (t> 38 ° C),
  • tunge svette.

Brevet E - svulsten sprer seg til organer og vev som ligger i nærheten av de berørte gruppene av store lymfeknuter.

Bokstaven S - nederlaget i milten.

Bokstaven X er en storskoleutdanning.

diagnostikk

For å identifisere et ondartet granulom i dag brukes de mest moderne metodene for laboratorie og instrumentell undersøkelse. baserte:

  • på omfattende blodprøver;
  • svært spesifikke overvåkingsforsøk av nivået av tumormarkører;
  • PET forskning;
  • MR i peritoneale organer, bryst og nakke;
  • X-stråler;
  • Ultralydstudier av lymfeknuter i bukhulen og bekkenområdet.

Den morfologiske statusen til svulsten detekteres ved hjelp av metoden for tegnsetting av lymfeknuter, eller ved metoden for fullstendig fjerning av noden for å identifisere dual-core store celler (Reed-Berezovsky-Sternberg). Ved hjelp av en beinmargestudie (etter en biopsi) utføres differensiert diagnostikk, unntatt andre ondartede neoplasmer.

Kanskje utnevnelsen av cytogenetiske og molekylære genetiske tester.

Hvordan behandle lymfogranulomatose?

Hovedmetoden for behandling av pasienter med Hodgkins sykdom er en kombinasjonskemoradieringsterapi, som varierer i intensitet avhengig av volumet av tumormassen, det vil si det totale antall tumorceller i alle berørte organer.

I tillegg er prognosen påvirket av følgende faktorer:

  • massiv lesjon av mediastinum;
  • diffus infiltrering og utvidelse av milten eller tilstedeværelsen i det av mer enn 5 lesjoner;
  • vevskader utenfor lymfeknuter;
  • lymfeknuter i tre eller flere områder;
  • En økning i ESR er større enn 50 mm / t i trinn A og større enn 30 mm / t i trinn B.

For behandling av pasienter med en første gunstig prognose, brukes 2 til 4 kjemoterapi i kombinasjon med bestråling av bare de berørte lymfeknuter. I gruppen med mellomliggende prognose brukes 4-6 sykluser av polykemoterapi og bestråling av de berørte områdene av lymfeknuter. Hos pasienter med en ugunstig prognose av sykdommen, utføres 8 kurs med polykemoterapi og bestråling av områder med et stort utvalg av berørte lymfeknuter.

outlook

Den største verdien i prognosen for lymfogranulomatose er sykdomsstadiet. Hos pasienter med stadium 4-sykdom observeres 75% fem års overlevelse hos pasienter med stadium 1-2, 95%. Prognostiske tegn på beruselse er dårlig. Tidlige tegn på en ugunstig sykdom av sykdommen er "biologiske" indikatorer på aktivitet.

De biologiske indikatorene for aktiviteten inkluderer:

  • alfa-2-globulin mer enn 10 g / l,
  • haptoglobin mer enn 1,5 mg%
  • en økning i den totale blodprøven ESR over 30 mm / t,
  • øker konsentrasjonen av fibrinogen mer enn 5 g / l,
  • cerruloplasmin over 0,4 utryddelsesenheter.

Hvis minst 2 av disse 5 indikatorene overskrider de angitte nivåene, blir den biologiske aktiviteten til prosessen fastslått.

forebygging

Dessverre, til dags dato, er effektiv forebygging av denne sykdommen ikke utviklet. Mer oppmerksomhet til forebygging av tilbakefall, dette krever streng overholdelse av programmet foreskrevet for behandling av Hodgkins sykdom og gjennomføring av det nødvendige regime og rytme i hverdagen.

Blant de vanligste årsakene til å manifestere sykdommen er insolasjon, graviditet. Etter å ha lidd denne sykdommen, er muligheten for graviditet akseptabel etter to år fra øyeblikk av remisjon.

megakaryoblastoma

Lymfogranulomatose er en ondartet hyperplasi av lymfoidvev, et karakteristisk trekk ved dannelsen av granulomer med Berezovsky-Sternberg-celler. En økning i ulike grupper av lymfeknuter (vanligvis mandibulær, supraklavikulær, mediastinal), utvidelse av milten, subfebrileitet, generell svakhet og vekttap er spesifikke for lymfogranulomatose. For å bekrefte diagnosen, utføres lymfeknudebiopsi, diagnostiske operasjoner (thoraxkopi, laparoskopi), brystrøntgen, ultralyd, CT, beinmargsbiopsi. For terapeutiske formål utføres lymfogranulomatose ved kjemoterapi, bestråling av de berørte lymfeknuter, splenektomi.

megakaryoblastoma

Lymfogranulomatose (LGM) er en lymfoproliferativ sykdom som oppstår ved dannelse av spesifikke polymorfe cellegranulomer i de berørte organene (lymfeknuter, milt, etc.). På vegne av forfatteren, som først beskrev tegnene på sykdommen og tilbød å isolere ham i en uavhengig form, heter Hodgkins sykdom også Hodgkins sykdom, eller Hodgkins lymfom. Den gjennomsnittlige forekomsten av Hodgkins sykdom er 2,2 tilfeller per 100 000 individer. Ungdom i alderen 20-30 år hersker blant sakene; Den andre toppen av forekomsten er over 60 år. Hos menn utvikler Hodgkins sykdom 1,5-2 ganger oftere enn kvinner. I strukturen av hemoblastose blir lymfogranulomatose gitt tre ganger hyppigheten av forekomsten etter leukemi.

Årsaker til Hodgkins sykdom

Etiologien til Hodgkins sykdom er ennå ikke utlyst. I dag er blant de viktigste de virale, arvelige og immune teoriene om opprinnelsen til Hodgkin's sykdom vurdert, men ingen av dem kan betraktes som uttømmende og generelt akseptert. Til fordel for den mulige virale opprinnelsen til Hodgkin's sykdom fremgår av dens hyppige korrelasjon med overført smittsom mononukleose og tilstedeværelsen av antistoffer mot Epstein-Barr-virus. Minst 20% av de studerte Berezovsky-Sternberg-cellene inneholder det genetiske materialet av Epstein-Barr-viruset, som har immunosuppressive egenskaper. Også er den etiologiske effekten av retrovirus, inkludert HIV, ikke utelukket.

Rollen av arvelige faktorer er indisert ved forekomsten av den familiære formen av Hodgkins sykdom og identifisering av visse genetiske markører av denne patologien. I henhold til den immunologiske teorien er det en mulighet for transplacental overføring av mors lymfocytter til fosteret med den påfølgende utvikling av en immunopatologisk reaksjon. Den etiologiske betydningen av mutagene faktorer - giftige stoffer, ioniserende stråling, narkotika og andre i provoserende lymfogranulomatose er ikke utelukket.

Det er forventet at utviklingen av Hodgkins sykdom, er det mulig i en T-celle immun-mangel, som vist ved reduksjon i alle deler av det cellulære immunsystemet, brudd av forholdet mellom T-hjelper og T-suppressor. Hoved morfologiske trekk ondartet spredning med chlamydia (i motsetning til non-Hodgkin lymfom og lymfoid leukemi) er til stede i det lymfatiske vev med store flerkjernede celler, som kalles celle-Berezovsky Reed-Sternberg og deres preliminære trinn - Hodgkin mononukleære celler. I tillegg inneholder tumorsubstratet polyklonale T-lymfocytter, vevshistiocytter, plasmaceller og eosinofiler. I lymfogranulomatose utvikler svulsten uniceprically - fra et enkelt fokus, vanligvis i de cervicale, supraklavikulære, mediastinale lymfeknuter. Muligheten for etterfølgende metastase forårsaker imidlertid forekomsten av karakteristiske endringer i lungene, mage-tarmkanalen, nyrene, benmarg.

Klassifisering av Hodgkins sykdom

I hematologi skille isolert (lokal) form av Hodgkins sykdom som rammer en gruppe av lymfeknuter, og generalisert - med ondartet spredning i milt, lever, mage, lunger og hud. Perifert, mediastinal, lunge, buk, gastrointestinal, hud, bein og nervøs form for Hodgkins sykdom er preget av lokalisering.

Avhengig av utviklingshastigheten til den patologiske prosessen, kan lymfogranulomatose ha et akutt kurs (flere måneder fra begynnelsen til terminalen) og et kronisk forløb (langvarig, flerårig, med vekslende sykluser av eksacerbasjoner og remisjoner).

Basert på den morfologiske studien av svulsten og det kvantitative forholdet mellom forskjellige cellulære elementer, utmerker man 4 histologiske former for lymfogranulomatose:

  • lymfohistiocytisk eller lymfoid overvekt
  • nodulær sklerotisk eller nodulær sklerose
  • blandet celle
  • lymfoidutarmning

Grunnlaget for den kliniske klassifiseringen av Hodgkins sykdom er kriteriet for utbredelsen av tumorprosessen; Ifølge ham går utviklingen av Hodgkins sykdom gjennom 4 faser:

Fase I (lokal) - En gruppe lymfeknuter (I) eller ett ekstra lymfatisk organ (IE) påvirkes.

Stage II (regional) - to eller flere grupper av lymfeknuter plassert på den ene siden av membranen (II) eller ett ekstra lymfatisk organ og dets regionale lymfeknuter (IIE) påvirkes.

Trinn III (generalisert) - de berørte lymfeknuter er plassert på begge sider av membranen (III). I tillegg kan et ekstra lymfatisk organ (IIIE), milt (IIIS) eller de sammen (IIIE + IIIS) bli påvirket.

Stage IV (spredt) - lesjonen påvirker ett eller flere ekstralympatiske organer (lunger, pleura, beinmarg, lever, nyrer, gastrointestinale kanaler, etc.) med eller uten lymfeknuter.

For å indikere tilstedeværelse eller fravær av vanlige symptomer på Hodgkin's sykdom de siste 6 månedene (feber, nattesvette, vekttap), legges bokstavene A eller B til figuren som angir stadium av sykdommen, henholdsvis.

Symptomer på Hodgkins sykdom

Symptomer som er karakteristiske for Hodgkins sykdom inkluderer rus, hovne lymfeknuter og forekomsten av ekstranodal foci. Ofte begynner sykdommen med ikke-spesifikke symptomer - periodisk feber med temperaturtopp opp til 39 ° C, nattesvette, svakhet, vekttap, kløe.

Ofte er den første "messenger" av Hodgkins sykdom en økning i antall lymfeknuter tilgjengelig for palpasjon, hvilke pasienter finner i seg selv. Oftest er det cervical, supraclavicular lymfeknuter; mindre vanlig - aksillær, lårben, inguinal. Perifere lymfeknuter er tette, smertefrie, mobile, ikke loddet til hverandre, med hud og omgivende vev; vanligvis strekker seg i form av en kjede.

Hos 15-20% av pasientene gjør lymfogranulomatose sin debut med en økning i mediastinale lymfeknuter. Når mediastinale lymfeknuter påvirkes, kan de første kliniske tegnene til Hodgkins sykdom være dysfagi, tørr hoste, kortpustethet og syndrom av ERW. Hvis svulstprosessen påvirker retroperitoneale og mesenteriske lymfeknuter, oppstår magesmerter, hevelse i underekstremiteter.

Blant ekstranodale lokaliseringer i lymfogranulomatose forekommer oftest (i 25% av tilfellene) lungeskader. Lymfogranulomatose i lungene fortsetter i henhold til type lungebetennelse (noen ganger med dannelse av hulrom i lungevevvet), og med involvering av pleura blir det ledsaget av utviklingen av exudativ pleuris.

I benformen av Hodgkins sykdom blir ryggraden, ribben, brystbenet, bekkenbentene ofte rammet; mye sjeldnere - bein av skallen og rørformede bein. I disse tilfellene er vertebralgi og ossalgi notert, ødeleggelse av vertebrale legemer kan forekomme; Radiologiske endringer utvikler seg vanligvis etter noen måneder. Tumorinfiltrasjon av beinmarg fører til utvikling av anemi, leuko- og trombocytopeni.

Gastrisk lymfogranulomatose forekommer med invasjon av tarmens muskellag, sårdannelse i slimhinnen, tarmblødning. Mulige komplikasjoner i form av perforering av tarmvegg og peritonitt. Tegn på leverskade i Hodgkins sykdom er hepatomegali, økt alkalisk fosfataseaktivitet. Ved skade på ryggmargen i flere dager eller uker kan det oppstå tverrlig lammelse. I den terminale fasen av Hodgkins sykdom kan en generell lesjon påvirke hud, øyne, mandler, skjoldbruskkjertel, brystkjertler, hjerte, testikler, eggstokker, livmor og andre organer.

Diagnose av Hodgkins sykdom

Økningen i perifere lymfeknuter, lever og milt, sammen med kliniske symptomer (feberfeber, svette, tap av kroppsvekt) forårsaker alltid onkologiske bekymringer. I tilfelle av Hodgkins sykdom spiller instrumental imaging teknikker en støttende rolle.

Pålitelig verifisering, riktig oppstart og tilstrekkelig valg av metoden for behandling av Hodgkins sykdom er bare mulig etter den morfologiske diagnosen. For å samle diagnostisk materiale, vises en biopsi av perifere lymfeknuter, diagnostisk thorakoskopi, laparoskopi, laparotomi med splenektomi. Kriteriet for å bekrefte Hodgkins sykdom er gjenkjenningen av kjemiske Berezovsky-Sternberg-celler i prøven. Identifikasjon av Hodgkin-celler foreslår bare den aktuelle diagnosen, men kan ikke tjene som grunnlag for utnevnelse av en spesiell behandling.

I systemet for laboratoriediagnostisering av Hodgkin's sykdom, undersøkes en fullstendig blodtelling, blodbiokjemiske parametere som vurderer leverfunksjon (alkalisk fosfat, transaminase) nødvendigvis. Hvis det er mistanke om beinmarg, utføres en sternal punktering eller trepanobiopsy. I forskjellige kliniske former, så vel som for bestemmelse av den nødvendige fasen Hodgkins radiografi av brystet og magen, CT, ultralyd av abdomen og retroperitoneal fett, CT mediastinum, lymfoscintigrafi, Skjelettscintigrafi, etc.

Den differensielle diagnostiske plan krever differensiering Hodgkin lymfadenitt og forskjellig genese (tuberkulose, toksoplasmose, actinomycosis, brucellose, mononukleose, sår hals, influensa, rubella, sepsis, AIDS). I tillegg er sarkoidose, ikke-Hodgkin lymfomer, kreftmetastaser ekskludert.

Behandling av Hodgkins sykdom

Moderne tilnærminger til behandling av Hodgkins sykdom er basert på muligheten for en fullstendig kur for denne sykdommen. I dette tilfellet bør behandlingen være faset, kompleks og ta hensyn til sykdomsstadiet. I Hodgkins sykdom brukes strålebehandlingstiltak, syklisk polykjemoterapi, en kombinasjon av strålebehandling og kjemoterapi.

Som en uavhengig metode brukes strålebehandling i fase I-IIA (lesjoner av enkelt lymfeknuter eller et enkelt organ). I disse tilfellene kan bestråling foregå ved fjerning av lymfeknuter og splenektomi. I Hodgkin båret ende delvis eller total bestråling lymfeknute (cervikale, aksillær, subclavian og supra-, intratorakalt, mesenterisk, retroperitonealt, inguinal) spennende de aktuelle gruppene, så vel som ikke-modifiserte lymfeknuter (sistnevnte - som et forebyggende tiltak).

Pasienter med stadium IIB og IIIA er tilordnet kombinert kjemoradioterapi, første innledende kjemoterapi med stråling bare forstørrede lymfeknuter (ved minimum program), deretter - eksponering av resten av lymfeknuter (med den maksimale program) og støtter kjemoterapi i løpet av de neste 23 årene.

I formidlede IIIB- og IV-stadier av Hodgkins sykdom, brukes cyklisk polykjemoterapi for å indusere remisjon, og i stadiet for å opprettholde remisjon brukes sykluser av medisinering eller radikal bestråling. Polychemoterapi for lymfogranulomatose utføres i henhold til ordninger spesielt utviklet i onkologi (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, etc.).

Resultatene av terapien kan være:

  • fullstendig remisjon (forsvunnelse og fravær av subjektive og objektive tegn på Hodgkins sykdom i 1 måned)
  • delvis remisjon (reduksjon av subjektive tegn og reduksjon i størrelsen av lymfeknuter eller ekstranodal foci med mer enn 50% innen 1 måned)
  • klinisk forbedring (reduksjon av subjektive tegn og reduksjon i størrelsen av lymfeknuter eller ekstranodal foci med mindre enn 50% innen 1 måned)
  • mangel på dynamikk (bevaring eller fremgang av tegn på Hodgkins sykdom).

Prognose av lymfogranulomatose

For fase I og II lymfogranulomatose er relapsfri 5 års overlevelse etter behandling 90%; på stadium IIIA - 80%, i fase IIIB - 60%, og i stadium IV - mindre enn 45%. Ufordelagt prognostiske tegn er den akutte utviklingen av Hodgkins sykdom; massive lymfeknuter konglomerater mer enn 5 cm i diameter; utvidelsen av skyggen av mediastinum mer enn 30% av brystvolumet; samtidig skade på 3 eller flere grupper av lymfeknuter, milt; histologisk variant lymfoidutarmning, etc.

Tilbaketrukket Hodgkins sykdom kan forekomme i strid med regimet av vedlikeholdsterapi, provosert av fysisk anstrengelse, graviditet. Pasienter med Hodgkins sykdom bør observeres av en hematolog eller onkolog. Prækliniske stadier av Hodgkins sykdom kan i noen tilfeller oppdages under profylaktisk fluorografi.

Symptomer på lymfogranulomatose hos voksne eller Hodgkins sykdom

Lymfogranulomatose eller Hodgkin's sykdom (HD) er en type lymfom, en kreft i blodet som starter i lymfesystemet. Lymfesystemet hjelper immunforsvaret til å bli kvitt avfall og bekjempe infeksjon. BH kalles også Hodgkin lymfom. La oss i denne artikkelen vurdere hvilke symptomer på lymfogranulomatose hos voksne.

Generell informasjon

BH starter i hvite blodlegemer som bidrar til å beskytte deg mot bakterier og infeksjoner. Hos mennesker med lymfogranulomatose vokser disse cellene unormalt og sprer seg utenfor lymfesystemet. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, gjør det det vanskeligere for kroppen å bekjempe infeksjoner.

Lymfogranulomatose kan forekomme i alle aldre, men påvirker oftest personer i alderen 15 til 40 år og over 55 år.

Samlet overlevelse økte kun på grunn av fremskritt i behandlingen. Overlevelsesfrekvensen på fem år er om lag 85%, og den tiårige overlevelsesraten er om lag 81 prosent.

symptomer

Det vanligste symptomet på sykdommen er hevelse i lymfeknuter, noe som forårsaker en støt under huden. Denne bumpen er vanligvis ikke smertefull. Det kan danne seg på ett eller flere av følgende områder:

  • På siden av nakken.
  • I armhulen.
  • Rundt lysken.

    Andre symptomer hos voksne inkluderer:

    • Nattsvette.
    • Kløende hud.
    • Feber.
    • Tretthet.
    • Uforklarlig vekttap.
    • Vedvarende hoste.
    • Smerte i lymfeknuter etter å ha drukket alkohol.
    • Forstørret milt.

    Ring legen din med en gang hvis du har merket noen av disse symptomene. De kan være tegn på en sykdom, det er bedre å bli undersøkt for å få en nøyaktig diagnose.

    Hvordan diagnostiseres Hodgkins sykdom?

    For å diagnostisere BH, vil legen din utføre en fysisk undersøkelse og se din medisinske historie. Visse tester vil bli utført for å gjøre en korrekt diagnose. Tester for å bestemme:

    • Imaging tester som røntgenstråler eller CT.
    • En lymfeknudebiopsi som innebærer å fjerne et stykke lymfeknudevev for å sjekke for tilstedeværelsen av unormale celler.
    • Blodprøver, for eksempel en fullstendig blodtelling (CBC), for å måle røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplaterivåer.
    • Immunofenotyping for å bestemme hvilken type lymfomceller som er tilstede i blodet.
    • Lungens funksjoner, for å bestemme hvor godt de fungerer.
    • Et ekkokardiogram for å bestemme hvor godt hjertet ditt virker.
    • En knoglemarvsbiopsi som involverer å ta og undersøke beinmargene inne i beinene for å se om kreften har spredt seg.

    Å gjøre en diagnose

    Etter diagnosen er kreft tildelt scenen. Erklæringen beskriver omfanget og alvorlighetsgraden av sykdommen. Dette vil hjelpe legen din til å avgjøre flere behandlingsalternativer.

    Det er fire hovedfaser i BH:

    • Fase I (tidlig stadium) betyr at kreft er i samme område av lymfeknuten.
    • Trinn II (lokal sykdom) betyr at kreft er funnet i to områder av lymfeknude på den ene siden av membranen, som er muskel under lungene. Det kan også bety at kreft ble funnet i et område av lymfeknude, så vel som i nærliggende organer.
    • Trinn III (stadier av sykdommen) betyr at kreft finnes i lymfeknuter av regionene, både over og under membranen. Det kan også bety at kreft ble funnet i ett område av lymfeknuter og i ett organ på motsatte sider av membranen.
    • Stage IV (vanlig sykdom) betyr at kreft har blitt funnet utenfor lymfeknuter og har spredt seg til andre deler av kroppen din, som benmarg, lever eller lunger.

    behandling

    Som det ikke er beklagelig, men lymfogranulomatose ikke er mulig å kurere ved folkemessige rettsmidler, må du konsultere en spesialist.

    Behandling for HD er vanligvis avhengig av sykdomsstadiet. De viktigste behandlingsmetoder er kjemo- og strålebehandling. Strålebehandling bruker høy-energi strålingsstråler for å ødelegge kreftceller. Kjemoterapi innebærer bruk av narkotika som dreper kreftceller. Kjemoterapeutiske legemidler kan administreres oralt eller injiseres gjennom en vene, avhengig av spesifikk medisinering.

    Bare strålebehandling kan være tilstrekkelig til å behandle tidlig stadium. Hvis du er "heldig", trenger du kanskje bare stråling, da staten har en tendens til å spre seg sakte enn med klassisk HD. I de senere stadiene kan målrettede behandlingsmedisiner bli lagt til i kjemoterapibehandlingen.

    Stamcelletransplantasjon kan også brukes hvis kjemoterapi eller stråling ikke hjelper deg. En stamcelle-transplantasjon fyller blodet med friske celler for å erstatte kreftceller i benmarg.

    Etter behandling, sørg for å holde legen din. Vær forsiktig med å beholde alle dine medisinske avtaler.

    Pass på å følge instruksjonene fra legen.

    Risikoen ved å behandle Hodgkins sykdom

    Prosedyrer for Hodgkins sykdom kan ha langsiktige bivirkninger og kan øke risikoen for å utvikle andre alvorlige sykdommer. Bryststråling øker risikoen for:

    1. Brystkreft.
    2. Lungekreft
    3. Hjertesykdom.
    4. Høyt kolesterol.

    Du bør ha regelmessige tester som mammogrammer, kolesteroltester og hjertesykdom for å sjekke disse forholdene.

    Det er også viktig å delta regelmessige oppfølgingsmøter med legen. Sørg for å fortelle dem om eventuelle problemer du har om langsiktige bivirkninger og hva du kan gjøre for å redusere risikoen.

    prospekter

    Fremskritt i behandlingen av Hodgkins sykdom de siste tiårene har økt overlevelsen betydelig. Ifølge det amerikanske kreftforeningen er de relative overlevelsesratene for alle personer diagnostisert med HD som følger:

    • Ett års overlevelse er ca 92 prosent.
    • Fem års overlevelse er om lag 85 prosent.
    • Den 10-årige overlevelsesraten er om lag 81 prosent.

    Nedenfor er de femårige overlevelsesratene på forskjellige stadier:

    • Fase I BH er om lag 90 prosent.
    • Stage II BH er ca 90 prosent.
    • BH stadium III er omtrent 80 prosent.
    • Stage IV BH er omtrent 65 prosent.

    Disse indikatorene kan variere avhengig av sykdomsstadiet og alderen på personen.

    Det viktigste i tilfelle av et tilfelle er ikke å fortvile, fremgang er stridende i sprang, og mens du kjemper, kan alt forandre seg.

    Kort om det viktigste

    symptomer

    • Nattsvette.
    • Kløende hud.
    • Feber.
    • Tretthet.
    • Uforklarlig vekttap.
    • Vedvarende hoste.
    • Smerte i lymfeknuter etter å ha drukket alkohol.
    • Forstørret milt.

    behandling

    • Strålebehandling - brukes i de tidlige stadiene av sykdommen.
    • Kjemoterapi - i mer alvorlige former, kan også kombineres med strålebehandling.

    prospekter

    Nedenfor er fem års overlevelse på ulike stadier av Hodgkins sykdom:

    • Fase I BH er om lag 90 prosent.
    • Stage II BH er ca 90 prosent.
    • BH stadium III er omtrent 80 prosent.
    • Stage IV BH er omtrent 65 prosent.

    Lymfogranulomatose: årsaker, symptomer og behandling av sykdommen

    Lymfogranulomatose, eller Hodgkins lymfom er en onkologisk sykdom, men så tidlig som på midten av 70-tallet i det tjuende århundre ble det anerkjent som potensielt behandlet hos de fleste pasienter. I de siste årene har problemene med behandling av Hodgkins sykdom blitt studert aktivt, og optimale behandlingsregimer er blitt valgt for ulike pasientgrupper.

    Hva er denne sykdommen

    Lymfogranulomatose er en svulst i lymfoidvevet som utgjør lymfeknuter. Det samme vevet er i milten og benmargen, så vel som i andre organer i mindre mengder. I lymfogranulomatose utvikles lesjoner i de berørte organene - granulomer.

    Lifmogranulomatosis: er det kreft eller ikke?

    Vitenskapelig er kreft en malign tumor som stammer fra epitelvev som dekker kroppen fra utsiden og linjer organets lumen fra innsiden. Lymfoidvev hører ikke til epithelialet, derfor er lymfogranulomatose ikke en kreft i ordens medisinske forstand. Hodgkin lymfom og kreft har imidlertid vanlige trekk:

    • ondartet vekst og evnen til å metastasere;
    • utmattelse av pasienten, symptomer på rusmidler;
    • Behovet for behandling for å drepe transformerte celler - stråling og kjemoterapi.

    Derfor, på husstandsnivå, gir ideen om lymfogranulomatose som kreft i lymfeknutene ikke spesielle innvendinger fra leger.

    Årsaker og mekanisme for utvikling

    Syke oftest unge mennesker, både menn og kvinner, i alderen 15 til 30 år. Den andre bølgen av sykelighet påvirker hovedsakelig menn over 50 år.

    Årsakene til sykdommen er ukjente. Det antas at det er forårsaket av virkningen av ioniserende stråling eller giftige stoffer som forårsaker mutasjoner i cellene i lymfeknuter. Viral skade er ikke utelukket.

    Den mest karakteristiske morfologiske egenskapen til Hodgkins lymfom, som skiller den fra for eksempel ikke-Hodgkins lymfomer, er tilstedeværelsen av ondartede celler av to typer:

    • gigantiske celler med minst to kjerne - Reed-Sternberg-celler;
    • store celler med en kjerne - Hodgkin-celler.

    Foruten dem består svulsten av lymfocytter, plasmaceller og andre blodceller. Den vokser fra ett senter, vanligvis plassert i lymfeknuter i nakken, supraklavikulære regionen og mediastinum (gapet mellom lungene i brystet, begrenset bak ryggraden, foran brystbenet). Metastaser sprer seg gjennom blod og lymfekar, som påvirker lungene, nyrene, mage-tarmkanalen, benmarg.

    I første fase påvirkes kun en lymfeknute. Den andre fasen er indikert når minst to grupper av lymfeknuter er påvirket på den ene siden av membranen (for eksempel cervikal og i mediastinum). Den tredje gruppen - nederlaget av lymfeknuter som topp og bunn av membranen, samt milten. I fjerde fase er metastaser i leveren og andre organer festet, og det primære fokuset kan ikke påvises.

    symptomer

    Manifestasjoner av sykdommen kan være forskjellige, men de mest karakteristiske symptomene, hvis kombinasjon skal føre til at legen tenker på lymfogranulomatose, er:

    Sykdommenes begynnelse kan være gradvis. I dette tilfellet oppdager pasientene seg forstørrede lymfeknuter, for eksempel cervikal. De er smertefrie og ikke loddet til hverandre og med de omkringliggende vevene. Andre lymfeknuter kan også øke: axillær, i mediastinum, buk. I dette tilfellet kan det første symptomet være en klemme på mediastinale organer med utvikling av hoste, kortpustethet og svelgeforstyrrelser.

    I mange tilfeller begynner sykdommen med feber og rus. Det er episoder med uforklarlig økning i kroppstemperaturen til 39 grader og høyere, og for en tid går temperaturen tilbake til normal. I dette tilfellet klager pasienten på tung svette om natten, svakhet og vekttap. Dette er tegn på beruselse (forgiftning) av avfallsprodukter fra tumorceller.

    Et annet ganske spesifikt symptom på sykdommen er den utbredte kløen i huden. Det forekommer hos 10-50% av pasientene.

    Den typiske utviklingen av Hodgkins sykdom er forbundet med lokalisering av hovedfokus i mediastinum, rask infiltrerende (infiltrerende) vekst av lymfeknuter med skade på pleura, lunger og opphopning av væske i pleurhulen. Det er ledsaget av kortpustethet, brystsmerter, vedvarende tørr hoste.

    diagnostikk

    Det er obligatorisk å undersøke pasienten, hans fysiske undersøkelse. Metoden for å bekrefte diagnosen er en histologisk undersøkelse av en fjernet lymfeknute (analyse av vevstrukturen under et mikroskop).

    Følgende analyser tas fra pasienten:

    • fullfør blodtall
    • biokjemisk analyse av blod med bestemmelse av totalt protein, albumin, alkalisk fosfatase, laktatdehydrogenase, bilirubin og dets fraksjoner, transaminaser, kreatinin.

    I blodprøven i halvparten av pasientene økes innholdet av leukocytter (hovedsakelig nøytrofiler), i de sentrale stadiene av sykdommen blir antallet leukocytter, spesielt lymfocytter, under normale. En økning i erytrocytt sedimenteringshastigheten, eosinofili kan bestemmes, med prosesjonens progresjon - pankytopeni, det vil si en nedgang i antallet av alle blodceller på grunn av inhibering av bloddannelse.

    En bryst røntgen utføres i to fremskrivninger. Hvis det ikke er noen endringer på roentgenogrammet, kreves datatomografi for å oppdage små lymfeknuter i mediastinumet. Beregnet tomografi utføres også med en massiv lesjon av lymfeknuter, i så fall hjelper det å oppdage spiring av svulsten i lungene, brystbenet, pleura og perikardium. Fluorografi av brystet gir ikke meningsfull informasjon for lymfogranulomatose.

    Utnevnt ultralyd av lymfeknuter, spesielt plassert i områder som er vanskelige å nå for palpasjon - subklaver og ligger nær skjoldbruskkjertelen. Fjerning av en av de berørte lymfeknuter. Diagnosen utføres først etter oppdagelsen i en slik lymfeknute Reed-Sternberg-celler.

    For å vurdere skjelettsystemet utfører radioisotop diagnose. Hvis det registrerer lesjoner i beinene, utføres en målrettet røntgen eller tomografi av disse områdene.

    Bilateral trepanobiopsy av ilium er også nødvendig. Dette er den eneste metoden for å diagnostisere knoglemarvsskader.

    I noen tilfeller vises diagnostisk laparoskopi og biopsi av leveren og milten, samt metiastinoskopi eller mediastinotomi (disseksjon av mediastinum) med biopsi av de berørte lymfeknuter.

    Hvis hele undersøkelseskomplekset er utført, er valget av det optimale behandlingsprogrammet ikke vanskelig.

    behandling

    Hovedmetoden for behandling av pasienter med Hodgkins lymfom er kombinert kjemoterapi-behandling, som varierer i intensitet avhengig av volumet av svulstmassen, det vil si totalt antall svulstceller i alle berørte organer.

    I tillegg er prognosen påvirket av følgende faktorer:

    • massiv lesjon av mediastinum;
    • diffus infiltrering og utvidelse av milten eller tilstedeværelsen i det av mer enn 5 lesjoner;
    • vevskader utenfor lymfeknuter;
    • lymfeknuter i tre eller flere områder;
    • En økning i ESR er større enn 50 mm / t i trinn A og større enn 30 mm / t i trinn B.

    For behandling av pasienter med en første gunstig prognose, brukes 2 til 4 kjemoterapi i kombinasjon med bestråling av bare de berørte lymfeknuter. I gruppen med mellomliggende prognose brukes 4-6 sykluser av polykemoterapi og bestråling av de berørte områdene av lymfeknuter. Hos pasienter med en ugunstig prognose av sykdommen, utføres 8 kurs med polykemoterapi og bestråling av områder med et stort utvalg av berørte lymfeknuter.

    Med en gunstig kurs oppstår en langsiktig remisjon av sykdommen. I alvorlige tilfeller utvikler lungens og leverens lesjon, utmattelse øker, og nyreamyloidose utvikles, ledsaget av kronisk nyresvikt. På bakgrunn av undertrykkelse av immunitet, går bakterielle infeksjoner (lungebetennelse, pyelonefrit og andre) sammen. På bakgrunn av Hodgkins sykdom, er herpes simplex virus ofte aktivert, tuberkulose, brucellose, toxoplasmose kan bli med. Uten behandling er forventet levetid ca. 2 år.

    Hvilken lege å kontakte

    Hvis du mistenker lymfogranulomatose, kan du kontakte en terapeut som etter den første diagnosen vil henvise pasienten til en hematolog. Behandlingen utføres av en hematolog. Det er også nyttig å besøke en immunolog og identifisere risikoen for smittsomme komplikasjoner.

    Lymfogranulomatose: årsaker, symptomer og behandling, stadier av sykdommen

    Malignt granulom eller lymfogranulomatose (LGM) er inkludert i en omfattende gruppe sykdommer som påvirker humant lymfatisk vev. Det er preget av ondartet lymfoid hyperplasi, noe som forårsaker dannelsen av lymforganulam i indre organer og lymfeknuter.

    Hva er det

    Kjernen er lymfogranulomatose sykdom den primære skade på immunsystemet i den ondartede svulstprosessen.

    Sykdommen ble først beskrevet i begynnelsen av det attende århundre (1832) av en britisk lege, Thomas Hodgkin. Inntil nylig, til begynnelsen av det 20. århundre (2001), ble det kalt Hodgkins sykdom eller lymfom. Sykdommen rammer menn av ung, middelalderen (mellom 15-35 år) og de som har krysset den femtiårige grensen. Barn og kvinner blir sjelden syk.

    Et karakteristisk trekk ved et ondartet granulom er et spesifikt morfologisk bilde med tilstedeværelsen av store dual-core-celler i en knutepunkt (Berezovsky-Reed-Sternberg).

    Lymfogranulomatose er i stand til å spre seg i kroppen på forskjellige måter - ved siden av lymfe og metastase til blodet, til steder med omfattende kapillær utvikling (bein og lungevev, lever). Dual-core-celler er unike - de er i stand til å bevege seg både i og utenfor fartøyet, og danner nye datterdumornoder på steder som er mottagelige for dem.

    Årsaker til Hodgkins sykdom - en teori om utvikling

    Det er flere teorier om utviklingen av LGM. betinget:

    1. Viral natur - nesten en fjerdedel av dobbeltkjernesvulceller har oppdaget de genetiske komponentene til Epstein-Barr-viruset, som har evne til å begrense spredning (deling) av immunologiske lymfoide celler.
    2. Genetisk predisponering - i nærvær av en familiehistorie av lymfogranulom, eller medfødte eller oppkjøpte immundefekter (autoimmune sykdommer).
    3. Immunologisk grunnlag basert på overføring av sentrale celler i immunsystemet fra mor til foster.

    Predisponerende faktorer som gir opphav til utviklingen av Hodgkins sykdom kan være:

    • røntgen og ioniserende stråling;
    • kjemikalier som kommer inn i kroppen gjennom innånding og med mat;
    • legemidler som brukes til å behandle felles patologier, noen antibiotika, etc.;
    • virale og smittsomme sykdommer;
    • stress forårsaket av fødsel eller abort;
    • kirurgisk behandling.

    Utbruddet av svulstprosessen er preget av dannelsen av individuelle små knuter i lymfeknudepunktet. Gradvis ekspanderende, de forstyrrer normalt lymfoid nodulært vev, sletter det "til nei." Utviklingen av en polymorfoncellulær tumor (granulom) begynner, som kan ha en annen cellulær sammensetning. Med substrat dannet av:

    • lymfocytter og prolymphocytter;
    • små lymfoide multi-retikulære celler;
    • granulocyt-leukocytter (nøytrofiler og eosinofiler);
    • plasmaceller eller fibrøst bindevev.

    Stadier og former for LGM

    Stadier og former for et ondartet granulom bestemmes av graden av utbredelse av prosessen. Som uttrykkes:

    • lokal form for ødeleggelse - den første fasen. Lymfeknuter er påvirket på den ene siden av pectoralobstruksjonen (membranområdet), eller i de tilstøtende områdene;
    • Begrenset regional-trinn to. Flere grupper av noder på samme side av membranen påvirkes;
    • felles generalisert - trinn tre med prosessene med nodale lesjoner på begge sider av pectoral obstruksjon;
    • dissimifisert form - den fjerde fasen. Det er preget av en lesjon av et hvilket som helst organ, uten å påvirke milten og lymfeknuter.

    Hvert av stadiene er delt inn i undergrupper.

    1. (A) - på grunn av fravær av forgiftning fra giftige produkter av tumor metabolisme.
    2. (B) - Forgiftning med svulsteravfallsprodukter er tilstede.
    3. (E) - metastase av en tumormasse fra en lymfeknude til tilstøtende organer og vev.

    Symptomer på rusmidler uttrykkes - febertemperatur (38 ° C) med korte nedgangstider, svette om natten, uforklarlig vekttap (10% eller mer i halvåret).

    Symptomer på Hodgkins sykdom, foto

    Manifesterende symptomer på Hodgkins sykdom, avhengig av den overveiende lokale lesjonen, som gjenspeiler det mest varierte kliniske bildet.

    1) Opptil 70% av tilfellene begynner sykdommen med en lesjon av livmorhalsen. Prosessen utvikler seg hovedsakelig på høyre side. De berørte lymfeknuter øker i størrelse (fra erten til størrelsen på et stort eple). Du kan lett legge merke til deformeringen av nakken.

    I det tidlige stadiet av Hodgkins sykdom er den berørte knuten ikke smertefull, elastisk, vel mobil, huden over den endres ikke. Denne tilstanden kan vare mer enn seks måneder. Utviklingen av sykdommen bidrar til spredning av prosessen til andre individuelle lymfeknuter eller en hel gruppe av dem.

    2) Det andre stedet i forekomsten er okkupert ved patologiske prosesser i knutepunktene i mediastinum og inngangssonen. Lymfogranulomatose i noder av mediastinum manifesteres av en akutt start:

    • med hoste;
    • brystsmerter og kortpustethet;
    • økt svette om natten;
    • leukocytnedgang i blod og utvikling av anemi;
    • raskt vekttap.

    Med denne varianten av sykdommen er prognosen for livet skuffende, og bestemmes av et kort intervall. Utviklingen av prosessen er komplisert ved skade på lymfeknuter gjennom hele kroppen.

    Symptomer på inguinal lymfogranulomatose manifesteres av små erosive enkelt- eller gruppeformasjoner (innen en, en og en halv uke). Temperaturen stiger, muskel- og leddsmerter, kvalme og oppkast vises. Erosjon er ikke ledsaget av smerte og forsvinner ofte alene, som er den største faren for den første fasen av lesjonen, og utsettes for rettidig start av behandlingen.

    Derfor søker pasienten medisinsk hjelp når sykdommen har gått inn i andre trinn som involverer lårbenet og iliac noder i prosessen. Smerte av noder er ledsaget av temperatur, de kan åpne seg på egenhånd og utstråle et purulent substrat. Merket av:

    • utvidelse av noen indre organer;
    • På toppen av utviklingen (om noen år) vises trophic ulcers;
    • papillomatøse neoplasmer;
    • inflammatoriske reaksjoner i endetarmen og tarmen;
    • mulig hyperemi av kjønnsorganene;
    • innsnevring av urinrøret og endesegmentet i tykktarmen.

    Ved metastasering av granulomet kan lymfesystemet i milten påvirkes, danner knuter av forskjellige størrelser eller uten spesielle endringer. Regenereringsprosessen er preget av skade på leveren, mage og tarmkanaler, med dannelse av diffuse infiltrater og hulrom i lungene, noe som resulterer i nedbryting av vev. Ikke sjelden, svulsten er lokalisert i pleura, forårsaker eksudativ pleurisy med nærvær av dual-core celler i væsken.

    Ved benlymfogranulomatose er granuloma lokalisert i ryggvirvler, brystben, ribber, bekkenbones og noen ganger i rørformede bein. Som for sentralnervesystemet - merket spinal lesjon.

    Huden variant av patologien manifesteres av uhyggelig kløe på huden i området med forstørret knutepunkt, riper og dermatitt. Nodes får en tett elastisk struktur, er loddet til hverandre og vanskelig mobilt, men ikke tilbøyelig til suppuration.

    Den biologiske aktiviteten til tumorprosessen er reflektert av et karakteristisk symptom på en blodprøve for lymfogranulomatose - en økning i ESR, nøytrofil leukocytose, absolutt lymfocytopeni, høye nivåer av fibrinogen i plasma.

    Lymfogranulomatose hos barn

    Nesten 15% av alle pasienter med lymfogranulomatose forekommer hos barn. Hos barn ett år gammel oppstår ikke sykdommen i det hele tatt. Av 100 000 pasienter kan en patologi forekomme hos barn under 6 år.

    Å øke toppen av Hodgkin's sykdom hos barn er notert ved pubertet (hos ungdom). Gutter er syke, hovedsakelig. Det kliniske kurset av LGM hos barn er ikke forskjellig fra manifestasjonen av sykdommen hos voksne.

    Diagnostisk eksamen

    For å identifisere et ondartet granulom i dag brukes de mest moderne metodene for laboratorie og instrumentell undersøkelse. baserte:

    • på utviklet blodtelling;
    • svært spesifikke overvåkingsforsøk av nivået av tumormarkører;
    • PET forskning;
    • MR i peritoneale organer, bryst og nakke;
    • X-stråler;
    • Ultralydstudier av lymfeknuter i bukhulen og bekkenområdet.

    Den morfologiske statusen til svulsten detekteres ved hjelp av metoden for tegnsetting av lymfeknuter, eller ved metoden for fullstendig fjerning av noden for å identifisere dual-core store celler (Reed-Berezovsky-Sternberg). Ved hjelp av en beinmargestudie (etter en biopsi) utføres differensiert diagnostikk, unntatt andre ondartede neoplasmer.

    Kanskje utnevnelsen av cytogenetiske og molekylære genetiske tester.

    Behandling av Hodgkins sykdom, metoder

    Basert på diagnoseresultatene utarbeides en individuell behandlingsplan. Ta hensyn til aldersegenskapene til pasienten og hans tilstand for øyeblikket.

    Grunnlaget for behandlingen av Hodgkins sykdom er terapeutiske teknikker i kombinasjon med CRT (kjemo- og strålebehandling). Eksakte doser av kjemoterapeutiske midler beregnes - intravenøs eller oral administrering.

    Kjemoterapi sesjoner består av 7-9 prosedyrer (1 / per tre uker), i henhold til den valgte behandlingsplanen.

    Gjentatt lymfogranulomatose behandles med høy dose kjemoterapi. Når prosessene i beinmargen, trenger en transplantasjon av nye umodne celler. Den mest optimale behandlingstaktikken for tidlig stadium Hodgkins sykdom er strålebehandling.

    Radioterapi økter i flere uker holdes daglig. I alvorlige prosesser, er intravenøs steroidbehandling foreskrevet.

    Resultatet av behandlingen bestemmer kontrolldiagnosen. For å forhindre tilbakefall, foreskriver legen en vanlig diagnose.

    LGM Prediction

    Prognosen for Hodgkins sykdom er avhengig av tidspunktet for den initierte behandlingen, som gir pasienter 85% til 95% fem års overlevelse. I de fleste pasienter kommer det en fullstendig kur eller stabil tilstand uten tilbakefall i over tjue år.