loader
Anbefalt

Hoved

Teratom

Kronisk myeloid leukemi: behandling og prognose

Kronisk myeloid leukemi (kronisk myeloblastisk leukemi, kronisk myeloid leukemi, CML) er en sykdom der det er en overdreven dannelse av granulocytter i benmargen og en økt akkumulering i blodet av begge disse cellene og deres forgjengere. Ordet "kronisk" i sykdommens navn betyr at prosessen utvikler seg relativt langsomt, i motsetning til akutt leukemi, og "myeloid" betyr at cellene i den myelide (og ikke lymfoide) blodlinjen er involvert i prosessen.

Et karakteristisk trekk ved CML er tilstedeværelsen i de leukemiske cellene i det såkalte Philadelphia-kromosomet - en spesiell kromosomal translokasjon. Denne translokasjonen er betegnet som t (9; 22) eller mer detaljert som t (9; 22) (q34; q11) - det vil si et spesifikt fragment av kromosom 22 endrer steder med et fragment av kromosom 9. Som et resultat er en ny, såkalt kimærisk, et gen (betegnet av BCR-ABL), "arbeidet" som bryter med reguleringen av celledeling og modning.

Kronisk myeloid leukemi tilhører gruppen myeloproliferative sykdommer.

Frekvens og risikofaktorer

Hos voksne er CML en av de vanligste typene leukemi. 1-2 tilfeller per 100 000 av befolkningen registreres årlig. Hos barn er det betydelig mindre vanlig enn hos voksne: Ca. 2% av alle tilfeller av CML er relatert til barndommen. Menn blir syk oftere enn kvinner.

Forekomsten øker med alderen og økes blant mennesker utsatt for ioniserende stråling. De gjenværende faktorene (arvelighet, ernæring, økologi, dårlige vaner), tilsynelatende, spiller ikke en betydelig rolle.

Tegn og symptomer

I motsetning til akutt leukemi utvikler CML gradvis og er konvensjonelt delt inn i fire stadier: preklinisk, kronisk, progressiv og blastkrisen.

Ved den første fasen av sykdommen kan pasienten ikke ha noen merkbare manifestasjoner, og sykdommen kan mistenkes ved en tilfeldighet, ifølge resultatene av en generell blodprøve. Dette er et preklinisk stadium.

Deretter oppstår symptomer som kortpustethet, tretthet, pallor, tap av mat og vekt, nattesvette og en følelse av tyngde i venstre side på grunn av en forstørret milt, og vokse sakte. Det kan være feber, smerte i leddene på grunn av akkumulering av blastceller. Fasen av sykdommen, der symptomene ikke er veldig uttalt og utvikler sakte, kalles kronisk.

I de fleste pasienter blir den kroniske fasen etter en tid - vanligvis etter flere år - omgjort til en akselerasjonsfase (akselerasjon). eller progressiv. Antall blastceller og modne granulocytter øker. Pasienten føler seg merkbar svakhet, smerte i beinene og en forstørret milt; leveren øker også.

Det alvorligste stadiet i utviklingen av sykdommen er blastkrisen. hvor innholdet av sprengceller økes kraftig og CML i manifestasjoner ligner aggressiv akutt leukemi. Pasienter kan oppleve høy feber, blødninger, smerter i bein, vanskelige å behandle infeksjoner og leukemiske hudlesjoner (leukemier). I sjeldne tilfeller kan det oppstå en utvidet miltbrudd. Blastic krise er en livstruende og dårlig behandlingsbar tilstand.

diagnostikk

Ofte blir CML detektert selv før det oppstår noen kliniske tegn, bare på grunn av det økte innholdet av leukocytter (granulocytter) i en normal blodprøve. Et karakteristisk trekk ved CML er en økning i antall ikke bare nøytrofiler. men også eosinofiler og basofiler. Mindre eller moderat anemi er vanlig; antall blodplater varierer og kan i noen tilfeller forhøyes.

I tilfelle mistanke om CML utføres benmargepunktur. Grunnlaget for CML-diagnose er deteksjon i Philadelphia-kromosomceller. Den kan produseres ved hjelp av cytogenetisk forskning eller molekylærgenetisk analyse.

Philadelphia-kromosomet kan forekomme ikke bare i CML, men også i noen tilfeller av akutt lymfoblastisk leukemi. Derfor er diagnosen CML laget på grunnlag av ikke bare dens tilstedeværelse, men også av andre kliniske og laboratorie manifestasjoner beskrevet ovenfor.

behandling

For behandling av CML i kronisk fase har en rekke medikamenter tradisjonelt blitt brukt til å hemme utviklingen av sykdommen, selv om de ikke fører til kur. Dermed kan busulfan og hydroksyurea (hydrea) tillate deg å overvåke nivået av leukocytter i blodet i noen tid. og bruken av alfa-interferon (noen ganger i kombinasjon med cytarabin), hvis det lykkes, reduserer signifikant utviklingen av sykdommen. Disse stoffene har beholdt en viss klinisk betydning så langt, men nå er det mye mer effektive moderne stoffer.

Et spesifikt verktøy som gjør det mulig å nøytralisere "resultatet" av genetisk skade i celler i CML er imatinib (Gleevec); dette stoffet er betydelig mer effektivt enn tidligere stoffer og tolereres bedre. Imatinib kan dramatisk øke varigheten og forbedre pasientens livskvalitet. De fleste pasienter skal ta Gleevec hele tiden siden diagnosen: seponering av behandling er forbundet med risikoen for tilbakefall. selv om hematologisk remisjon ble oppnådd.

Gleevec behandling utføres på poliklinisk basis, legemidlet tas i form av tabletter. Reaksjonen på behandlingen vurderes på flere nivåer: hematologisk (normalisering av en klinisk blodprøve), cytogenetisk (forsvinning eller kraftig reduksjon i antall celler, hvor Philadelphia-kromosomet er påvist ved cytogenetisk analyse) og molekylærgenetisk (forsvinning eller kraftig reduksjon i antall celler, hvor det er i PCR) ikke i stand til å oppdage kimært gen BCR-ABL).

Den glivek er grunnlaget for moderne behandling av CML. Nye kraftige stoffer utvikles også for pasienter med intoleranse eller ineffektivitet av imatinibbehandling. For tiden finnes det stoffer Dasatinib (Sprysel) og Nilotinib (Tasigna), som kan hjelpe en betydelig del av slike pasienter.

Spørsmålet om behandling i krisefasen er kompleks, siden sykdommen på dette stadiet allerede er vanskelig å behandle. Ulike alternativer er mulige, inkludert både medisinene nevnt ovenfor, og for eksempel ved å bruke tilnærminger som ligner på induksjonsterapi for akutt leukemi.

I tillegg til medisinering for CML, kan det også være nødvendig med hjelpeprosedyrer. Således, med en meget høy grad av leukocytter, når deres aggregering inne i karene og økt blodviskositet forstyrrer den normale blodtilførsel til de indre organene, kan delvis fjerning av disse cellene påføres ved hjelp av en afferesprosedyre (leukaferese).

Dessverre, som nevnt under behandlingen med gleevec og andre legemidler, kan en del av celler med genetisk skade forbli i beinmargene (minimal restsykdom), noe som betyr at en fullstendig kur ikke oppnås. Derfor unge pasienter med CML med en kompatibel donor. Spesielt relatert, i noen tilfeller, er beinmargstransplantasjon vist - til tross for risikoen forbundet med denne prosedyren. Hvis det lykkes, gir transplantasjon en komplett kur for CML.

outlook

Prognosen for CML avhenger av pasientens alder, antall blastceller. respons på terapi og andre faktorer. Generelt gir nye medisiner, som imatinib, i mange år anledning til å øke levetiden til de fleste pasienter med en betydelig økning i kvaliteten.

Med allogen benmargstransplantasjon er det en signifikant risiko for komplikasjoner etter transplantasjon (graft versus vertsreaksjon. Giftige effekter av kjemoterapi på indre organer, smittsomme og andre problemer), men hvis det lykkes, oppstår full utvinning.

Kronisk myeloid leukemi: blodbilde og pasientlivsprognose

Tumorpatologier påvirker ofte sirkulasjonssystemet. En av de farligste patologiske forholdene er kronisk myeloid leukemi - en kreftblodsykdom kjennetegnet ved tilfeldig reproduksjon og vekst av blodceller. Denne patologien kalles også kronisk myeloid leukemi.

Sykdommen rammer sjelden barn og ungdom, som ofte blir funnet hos 30-70 år gamle pasienter oftere enn menn.

Hva er kronisk myeloid leukemi?

Faktisk er myeloid leukemi en tumor som dannes fra tidlige myeloidceller. Patologi er klonal i naturen og blant alle hemoblastose er omtrent 8,9% av tilfellene.

For kronisk myeloid leukemi er en økning i blodsammensetningen av en spesifikk type hvite blodlegemer kalt granulocytter typisk. De er dannet i den røde benmargstoffet og i store mengder trer inn i blodet i en umoden form. Samtidig reduseres antall normale leukocyttceller.

årsaker

De etiologiske faktorene av myeloid leukemi av kronisk natur er fortsatt gjenstand for studier og forårsaker mange spørsmål fra forskere.

Det har blitt pålidelig påvist at faktorene som påvirker utviklingen av kronisk myeloid leukemi:

  1. Strålingseksponering. En av bevisene på en slik teori er at blant de japanske som befinner seg i ødeleggelsen av atombomben (i Nagasaki og Hiroshima), har tilfeller av utvikling av kronisk form av myeloid leukemi blitt hyppigere;
  2. Effekt av virus, elektromagnetiske stråler og stoffer av kjemisk opprinnelse. En slik teori er kontroversiell og har ennå ikke fått endelig anerkjennelse;
  3. Arvelig faktor. Studier har vist at hos personer med forstyrrelser i kromosomal natur øker sannsynligheten for myeloid leukemi. Vanligvis er det pasienter med Downs syndrom eller Klinefelter, etc.;
  4. Godkjennelse av noen medisiner som cytostatika, brukt til behandling av svulster i forbindelse med stråling. I tillegg kan alkener, alkoholer og aldehyder være farlig i denne henseende for helse av rusmidler. Ganske negativ effekt på velvære hos pasienter med myeloid leukemi gjenspeiles i nikotinavhengighet, og forverrer tilstanden til pasientene.

Strukturelle abnormiteter i de røde benmargscellekromosomene fører til generering av nytt DNA med en unormal struktur. Som et resultat begynner kloner av unormale celler å bli produsert, som gradvis erstatter normale celler i en slik grad at deres prosentandel i det røde benmarg blir utbredt.

Som et resultat multipler unormale celler ukontrollert, analogt med kreft. Dessuten forekommer deres naturlige død i henhold til allment aksepterte tradisjonelle mekanismer ikke.

Konseptet med kronisk myeloid leukemi og dens årsaker til utseende, vil fortelle følgende video:

Å komme seg inn i den generelle blodstrømmen, klare disse umodne cellene opp til fulle leukocytter ikke klare sin hovedoppgave, noe som fører til mangel på immunbeskyttelse og motstand mot betennelse, allergiske midler med alle følgeskader.

Utviklingen av kronisk myeloid leukemi forekommer i tre suksessive faser.

  • Fase kronisk. Denne scenen varer ca 3,5-4 år. Vanligvis er det hos henne at de fleste pasienter går til en spesialist. Kronisk fase er karakterisert ved konstantitet, fordi det hos pasienter er et minimalt mulig sett av symptomkompliserte manifestasjoner. De er så ubetydelige at pasienter noen ganger ikke legger noen betydning for dem. Et lignende stadium kan detekteres ved tilfeldig blodprøving.
  • Accelerativ fase. Den er preget av aktivering av patologiske prosesser og den raske økningen i umodne leukocytter i blodet. Varigheten av akselerasjonstiden er ett og et halvt år. Hvis behandlingsprosessen velges tilstrekkelig og startet i tide, øker sannsynligheten for den patologiske prosessen som går tilbake til kronisk fase.
  • Blastic krise eller terminal fase. Dette er den akutte scenen, den varer ikke mer enn seks måneder og slutter i døden. Den er preget av en nesten absolutt erstatning av røde benmargceller ved unormale maligne kloner.

Generelt er patologi iboende i leukemisk utviklingsscenario.

symptomer

Det kliniske bildet av myeloid leukemi varierer i henhold til patologisk fase. Men det er mulig å skille mellom generelle symptomer.

Kronisk scene

Slike manifestasjoner er typiske for denne fasen av kronisk myeloid leukemi:

  1. Svake symptomer forbundet med kronisk tretthet. Den generelle tilstanden av helse forverres, forstyrres av impotens, vekttap;
  2. I forbindelse med økningen i miltvolumet, registrerer pasienten en rask metning med matinntak, i venstre bukhuden skjer ofte;
  3. I unntakstilfeller er det sjeldne symptomer forbundet med trombose eller blodfortynning, hodepine, nedsatt hukommelse og oppmerksomhet, synsforstyrrelser, kortpustethet, hjerteinfarkt.
  4. Hos menn kan en for lang, smertefull ereksjon eller priapisk syndrom utvikles i denne fasen.

Akselerativnaya

Accelererende stadium karakteriseres av en kraftig økning i alvorlighetsgraden av patologiske symptomer. Anemi utvikler seg raskt, og den terapeutiske effekten av cytostatika reduseres merkbart.

Laboratoriediagnostisering av blod viser en rask økning i leukocyttceller.

terminal

Fasen av blastkrisen av kronisk myeloid leukemi er preget av en generell forverring av det kliniske bildet:

  • Pasienten har uttalt febrile symptomer, men uten en smittsom etiologi. Temperaturen kan stige til 39 ° C, noe som gir en følelse av intens tremor;
  • De hemorragiske symptomene som skyldes blødning gjennom huden, tarmmembranene, slimete vev osv.
  • Alvorlig svakhet som grenser til utmattelse
  • Milten når en utrolig stor størrelse og er lett håndgripelig, som er ledsaget av tyngde og ømhet i magen til venstre.

Terminalfasen slutter vanligvis i døden.

Diagnostiske metoder

Hematologist klarer diagnosen av denne form for leukemi. Det er han som utfører inspeksjonen og foreskriver en laboratoriet blodprøve, ultralyddiagnose av magen. I tillegg utføres beinmargepunktur eller biopsi, biokjemi og cytokjemiske studier, cytogenetisk analyse.

Blodbilde

For kronisk myeloid leukemi er følgende blodbilde typisk:

  • I kronisk stadium står andelen myeloblaster i beinmargevæsken eller blodet for om lag 10-19%, og basofiler, mer enn 20%;
  • I terminalstadiet overskrider lymfoblaster og myeloblaster 20% terskelen. Når man gjennomfører en biopsiundersøkelse av beinmargevæsken, finner man store mengder eksplosjoner.

behandling

Den terapeutiske prosessen for behandling av kronisk myeloid leukemi består av følgende områder:

  1. kjemoterapi;
  2. Benmargstransplantasjon;
  3. eksponering;
  4. leukopheresis;
  5. Milt ektomi

Kjemoterapeutisk behandling involverer bruk av tradisjonelle stoffer som Mielosan, Cytosar, Hydroxyurea, etc. Den nyeste generasjonen av den nyeste generasjonen, Sprysel eller Gleevec, brukes også. Det viser også bruk av narkotika basert på hydroksyurea, interferon-a, etc.

Etter transplantasjon har pasienten ingen immunbeskyttelse, så han er på sykehuset til overlevelsen av donorceller. Behandlingen av beinmargen går gradvis tilbake til normal og pasienten gjenoppretter.

Hvis kjemoterapi ikke gir den nødvendige effekten, brukes stråling. Denne prosedyren er basert på bruk av gammastråler, som påvirker miltområdet. Målet med denne behandlingen er å stoppe veksten eller ødelegge unormale celler.

I eksepsjonelle situasjoner er fjerning av milten indikert. Slike inngrep gjennomføres hovedsakelig i krisesituasjonen. Som et resultat er patologins samlede forlengelse betydelig forbedret, og effektiviteten av behandlingen med medisiner øker.

Når leukocyttnivået når for høye nivåer, utføres leukopherese. Denne prosedyren er nesten identisk med plasmafereseblødning. Ofte er leukopherese inkludert i kompleks terapi med rusmidler.

Forventet levetid

Hovedparten av pasientene dør i det akselererte og terminale stadium av den patologiske prosessen. Ca 7-10% dør etter diagnose av myeloid leukemi i de første 24 månedene. Og etter en eksplosjonskrise kan overlevelsen vare ca 4-6 måneder.

Hvis remisjon oppnås, kan pasienten leve i omtrent et år etter terminalfasen.

Detaljert video om diagnose og behandling av kronisk myeloid leukemi:

Kronisk myeloid leukemi

Definisjon. Kronisk myeloid leukemi er en myeloproliferativ sykdom med dannelsen av en tumorbeinmargeklone av stamceller som er i stand til å differensiere til modne granulocytter av en overveiende neutrofiel serie.

ICD10: C92.1 - Kronisk myeloid leukemi.

Etiologi. Den etiologiske faktoren av sykdommen kan være en infeksjon med et latent virus. Utløsningsfaktoren som avslører latente virusantigener kan være ioniserende stråling, toksiske effekter. Kromosomal aberrasjon vises - det såkalte Philadelphia-kromosomet. Det er resultatet av gjensidig translokasjon av en del av den lange armen av kromosom 22 til kromosom 9. Kromosomet 9 inneholder ablproto-onkogenet, og kromosomet 22 inneholder c-sis-protokøkogenet, som er en cellulær homolog av apsaromviruset (virus-transformerende genet), så vel som bcr-genet. Philadelphia-kromosomet fremkommer i alle blodceller med unntak av makrofager og T-lymfocytter.

Patogenesen. Som et resultat av de etiologiske og utløsende faktorene i beinmargen, oppstår en tumorklon fra forløpercellen, som er i stand til å differensiere til modne nøytrofiler. Svulstammen sprer seg i beinmargen, forflytter normale spirer av bloddannelse.

En stor mengde nøytrofiler vises i blodet, sammenlignet med antall erytrocytter - leukemi. En av årsakene til hyperleukocytose er deaktiveringen av bcr- og abl-generene som tilhører Philadelphia-kromosomet, noe som forårsaker en forsinkelse i den endelige ferdigstillelsen av utviklingen av nøytrofiler med uttrykket av apoptose (naturlig død) på deres membran. Faste makrofager i milten må gjenkjenne disse antigenene og fjerne gamle, utdaterte celler fra blodet.

Milten klare ikke med graden av nøytrofil ødeleggelse fra en tumorklon, som et resultat av hvilken kompenserende splenomegali først blir dannet.

I forbindelse med metastase er det foki av tumorhematopoiesis i huden, andre vev og organer. Leukemisk infiltrering av milten bidrar til ytterligere økning. I den store milten blir normale røde blodlegemer, leukocytter og blodplater intensivt ødelagt. Dette er en av de viktigste årsakene til hemolytisk anemi og trombocytopenisk purpura.

Myeloproliferativ tumor i prosessen med dens utvikling og metastase gjennomgår mutasjoner og går fra monoklonal til polyklonal. Dette fremgår av utseendet i blodet av celler med annet enn Philadelphia-kromosomavvik i karyotypen. Som et resultat dannes en ukontrollert tumorklon av blastceller. Det er akutt leukemi. Leukemisk infiltrering av hjerte, lunger, lever, nyrer, progressiv anemi og trombocytopeni er uforenlig med livet, og pasienten dør.

Det kliniske bildet. Kronisk myeloid leukemi forekommer i sin kliniske utvikling i 3 stadier: initial, utviklet godartet (monoklonalt) og terminalt ondartet (polyklonalt).

Den innledende fase tilsvarer myeloid hyperplasi av beinmargen i kombinasjon med små endringer i perifert blod uten tegn på beruselse. Sykdommen på dette stadiet viser ingen kliniske symptomer og går ofte ubemerket. Bare i isolerte tilfeller kan pasienter føle seg kjedelige, smerte i bein, og noen ganger i venstre hypokondrium. Kronisk myeloid leukemi i begynnelsestrinnet kan gjenkjennes hvis en asymptomatisk leukocytose oppdages ved et uhell, etterfulgt av sternal punktering.

En objektiv undersøkelse i utgangspunktet kan vise en liten utvidelse av milten.

Den utviklede scenen tilsvarer perioden med monoklonal proliferasjon av svulsten med moderat metastase (leukemisk infiltrering) utenfor benmargen. Karakterisert av klager hos pasienter med progressiv generell svakhet, svette. Vekttap er tapt. Det er en tendens til langvarig forkjølelse. Det er smerter i bein, i venstre side i milten, hvor økningen som pasientene legger merke til. I noen tilfeller, en langvarig subfebril tilstand.

Objektiv undersøkelse viste uttalt splenomegali. Kroppen kan ta opp til halvparten av bukhulen. Milten er tett, smertefri, og i ekstremt alvorlig splenomegali er den sensitiv. Når et miltinfarkt plutselig oppstår sterkt smerte i venstre halvdel av magen, støyen av friksjon av bukhinnen over infarktområdet, stiger kroppstemperaturen.

Når du trykker på en hånd på brystbenet, kan pasienten oppleve skarp smerte.

I de fleste tilfeller oppdages moderat hepatomegali på grunn av leukemisk infiltrering av orgelet.

Symptomer på skade på andre organer kan oppstå: magesår og duodenalt sår, myokarddystrofi, pleurisy, lungebetennelse, leukemisk infiltrering og / eller retinalblødning og menstruasjonsforstyrrelser hos kvinner.

Overdreven dannelse av urinsyre i nedbrytningen av nøytrofilkjerner fører ofte til dannelsen av urinsyre steiner i urinveiene.

Terminaltrinnet tilsvarer perioden med polyklonal hyperplasi av beinmargen med multiple metastaser av forskjellige tumorkloner til andre organer og vev. Det er delt inn i en fase av myeloproliferativ akselerasjon og blastisk krise.

Fasen av myeloproliferativ akselerasjon kan karakteriseres som en uttalt forverring av kronisk myeloid leukemi. Alle subjektive og objektive symptomer på sykdommen er forverret. Konstant bekymret for den sterke smerten i bein, leddene, i ryggraden.

I forbindelse med leukemoidinfiltrering forekommer alvorlige lesjoner i hjertet, lungene, leveren og nyrene.

En forstørret milt kan ta opptil 2/3 av volumet i bukhulen. Leukemider vises på huden - rosa eller brune flekker, litt forhøyet over overflaten av huden, tett, smertefri. Disse er svulstinfiltrater bestående av blastceller og modne granulocytter.

Forstørrede lymfeknuter avsløres, hvor solide svulster av sarkomtypen utvikles. Fokus på sarkomøs vekst kan forekomme ikke bare i lymfeknuter, men også i andre organer, bein, som er ledsaget av passende kliniske symptomer.

Det er en tendens til subkutan blødning - trombocytopenisk purpura. Tegn på hemolytisk anemi vises.

På grunn av den kraftige økningen i innholdet av leukocytter i blodet, som ofte overskrider 1000 * 10 9 / l (ekte "leukemi"), kan et klinisk syndrom av hyperleukocytose med dyspné, cyanose, skade på sentralnervesystemet, manifestert av psykiske lidelser, synshemming. optisk nerve.

Blastisk krise er den mest akutte forverring av kronisk myeloid leukemi, og ifølge klinisk og laboratoriedata er en akutt leukemi.

Pasientene er i alvorlig tilstand, utmattet, med vanskeligheter å snu seg i sengen. De er bekymret for den sterkeste smerten i bein, ryggraden, utmattende feber, voldsomme svette. Huden er blek blåaktig med flerfarget blåmerke (trombocytopenisk purpura), rosa eller brunt leukemid lesjoner. Det er en merkbar isterisk sclera. Søt syndrom kan utvikle: akutt nøytrofil dermatose med høy feber. Dermatose er preget av smertefulle seler, noen ganger store noder på ansiktets, hender, kroppens hud.

Perifere lymfeknuter er forstørret, steinete tetthet. Milten og leveren er forstørret til maksimal mulig størrelse.

Som et resultat av leukemisk infiltrering forekommer alvorlige hjerte-, nyre- og lungelesjoner med symptomer på hjerte-, nyre-, lungesvikt, som fører til pasienten til døden.

I den første fasen av sykdommen:

Fullstendig blodtelling: Antall erytrocytter og hemoglobin er normalt eller svakt redusert. Leukocytose opptil 15-30 * 10 9 / l med et skifte av leukocytformelen til venstre for myelocytter og promyelocytter. Basofili, eosinofili, moderat trombocytose er notert.

Biokjemisk blodprøve: forhøyede urinsyre nivåer.

Stern punktering: økt innhold av celler i granulocytlinjen med en overvekt av unge former. Antall blaster overstiger ikke den øvre grensen for normal. Økt megakaryocyttall.

I den avanserte fasen av sykdommen:

Fullstendig blodtall: moderat redusert innhold av røde blodlegemer, hemoglobin, fargedisplay på ca. Retikulocytter, isolerte erythrocaryocytter detekteres. Leukocytose fra 30 til 300 * 10 9 / l og over. Et skarpt skifte av leukocyttformelen til venstre for myelocytter og myeloblaster. Antallet eosinofiler og basofiler økt (eosinofil-basofil forening). Redusert absolutt lymfocyttall. Trombocytose, som når 600-1000 * 10 9 / l.

Histokjemisk studie av leukocytter: innholdet av alkalisk fosfatase reduseres kraftig i nøytrofiler.

Biokjemisk blodprøve: forhøyede nivåer av urinsyre, kalsium, redusert kolesterol, økt aktivitet av LDH. Bilirubinnivåer kan øke på grunn av hemolyse av røde blodlegemer i milten.

Stern punktering: hjerne med høyt innhold av celler. Signifikant økt antall celler av granulocytlinjer. Blaster ikke mer enn 10%. Mange megakaryocytter. Antall erythrokaryocytter er moderat redusert.

Cytogenetisk analyse: Philadelphia kromosom oppdages i myeloidceller i blodet, benmarg, milt. Denne markøren er fraværende i T-lymfocytter og makrofager.

I den terminale fase av sykdommen i fasen av myeloproliferativ akselerasjon:

Fullstendig blodtelling: En signifikant reduksjon i hemoglobin og røde blodlegemer i kombinasjon med anisokrom, anisocytose, poikilocytose. Enkelte retikulocytter kan detekteres. Neutrofile leukocytose, som når 500-1000 * 10 9 / l. Et skarpt skifte av leukocytformelen til venstre for blastene. Antall blaster kan nå 15%, men det er ingen leukemisk svikt. Innholdet av basofiler (opptil 20%) og eosinofiler øker kraftig. Redusert antall blodplater. Funksjonelt defekte megatrombocytter, fragmenter av megakaryocytkjerner, er identifisert.

Stern punktering: mer signifikant enn i den utviklede scenen, erythrocyt sprout undertrykkes, innholdet av myeloblastiske celler, eosinofiler og basofiler økes. Redusert antall megakaryocytter.

Cytogenetisk analyse: En spesifikk markør for kronisk myeloid leukemi - Philadelphia kromosom - detekteres i myeloidceller. Andre kromosomavvik forekommer, noe som indikerer fremveksten av nye kloner av tumorceller.

Resultatene av histokjemiske studier av granulocytter, blodbiokjemiske parametere er de samme som i avansert stadium av sykdommen.

I den terminale fasen av sykdommen i krisefasen:

Fullstendig blodtall: En dyp nedgang i innholdet av røde blodlegemer og hemoglobin med et komplett fravær av retikulocytter. Liten leukocytose eller leukopeni. Nøytropeni. Noen ganger basofili. Mange blaster (over 30%). Leukemisk svikt: Det er modne nøytrofiler og eksplosjoner i smeten, og det finnes ingen mellomliggende modningsformer. Trombocytopeni.

Stern punktering: redusert antall modne granulocytter, erytrocytceller og megakaryocytiske celler. Antall blastceller, inkludert unormale med forstørrede, deformerte kjerner, økes.

Ved histologiske preparater av hud leukemid, oppdages sprengceller.

Generelle kriterier for klinisk og laboratoriediagnose av kronisk myeloid leukemi:

Neutrofile leukocytose i perifert blod på mer enn 20 * 10 9 / l.

Tilstedeværelsen i leukocytformelen av prolifererende (myelocytter, promyelocytter) og modning (myelocytter, metamyelocytter) granulocytter.

Myeloid hyperplasi av benmarg.

Redusert neutrofil alkalisk fosfataseaktivitet.

Påvisning av Philadelphia-kromosomet i blodceller.

Kaliniko-laboratoriekriterier for vurdering av risikogrupper som er nødvendige for å velge den optimale behandlingsstrategien for det avanserte stadium av kronisk myeloid leukemi.

I perifert blod: leukocytose over 200 * 10 9 / l, eksploderer mindre enn 3%, mengden blaster og promyelocytter mer enn 20%, basofiler mer enn 10%.

Trombocytose er over 500 * 10 9 / l eller trombocytopeni er mindre enn 100 * 10 9 / l.

Hemoglobin er mindre enn 90 g / l.

Splenomegaly - miltens nedre pol 10 cm under venstre kulebue.

Hepatomegali - fremre margin av leveren under den høyre kulebommen 5 cm eller mer.

Lav risiko - Tilstedeværelse av et av tegnene. Mellomliggende risiko - 2-3 tegn. Høy risiko - 4-5 tegn.

Differensiell diagnose. Det utføres med leukemoidreaksjoner, akutt leukemi. Hovedforskjellen av kronisk myeloid leukemi fra sykdommer som ligner på det er deteksjonen i blodcellene i Philadelphia-kromosomet, et redusert innhold av alkalisk fosfatase i nøytrofiler og eosinofil-basofil forening.

Generell blodprøve.

Histokjemisk studie av alkalisk fosfatase i nøytrofiler.

Cytogenetisk analyse av karyotypen av blodceller.

Biokjemisk analyse av blod: urinsyre, kolesterol, kalsium, LDH, bilirubin.

Stern punktering og / eller trefinbiopsi av iliumfløyen.

Behandling. Ved behandling av pasienter med kronisk myeloid leukemi brukes følgende metoder:

Benmargstransplantasjon.

Cytotoksisk terapi begynner i avansert stadium av sykdommen. Ved lav og middels risiko brukes monoterapi med en cytostatisk. Ved høy risiko og i terminaltrinn av sykdommen, er polykemoterapi foreskrevet med flere cytostatika.

Narkotika av førstevalg i behandlingen av kronisk myeloid leukemi er hydroksyurea, som har evnen til å undertrykke mitoser i leukemi-celler. Begynn med 20-30 mg / kg / dag per os om gangen. Ukentlig dose justeres avhengig av endringer i blodbildet.

I fravær av effekt, brukes mielosan, 2-4 mg per dag. Hvis nivået av leukocytter i det perifere blodet reduseres med halvparten av dosen av legemidlet, blir også halvert. Når leukocytose faller til 20 * 10 ^ 9 / l, blir myelosan midlertidig avbrutt. Fortsett deretter til en vedlikeholdsdose på 2 mg 1-2 ganger i uken.

I tillegg til myelosan kan myelobromol påføres 0,125-0,25 en gang daglig i 3 uker, deretter støttende behandling for 0,125-0,25 en gang i 5-7-10 dager.

Polychemoterapi kan utføres i henhold til programmet AVAMP, inkludert introduksjon av cytosar, metotreksat, vincristin, 6-merkaptopurin, prednisolon. Det finnes andre ordninger for multikomponent cytostatisk terapi.

Bruken av alfa-interferon (reaferon, intron A) er basert på dets evne til å stimulere antitumor og antiviral immunitet. Selv om stoffet ikke har en cytostatisk effekt, bidrar det fortsatt til leukopeni og trombocytopeni. Interferon alfa er foreskrevet i form av subkutane injeksjoner på 3-4 millioner U / m 2, 2 ganger i uken i seks måneder.

Cytophorese gjør det mulig å redusere innholdet av leukocytter i perifert blod. En direkte indikasjon på bruken av denne metoden er motstand mot kjemoterapi. Pasienter med syndrom av hyperleukocytose og hypertrombocytose med en overveiende lesjon av hjernen, retina, trenger akut cytophorese. Cytopheresis økter utføres 4-5 ganger i uken til 4-5 ganger i måneden.

Indikasjonen for lokal strålebehandling er gigantisk splenomegali med perisplenitt, tumorlignende leukemier. Dosen av gammastråling på milten er ca. 1 Grå.

Splenektomi brukes til å true ruptur av milten, dyp trombocytopeni og uttalt hemolyse av røde blodlegemer.

Gode ​​resultater oppnås ved benmargstransplantasjon. 60% av pasientene som gjennomgikk denne prosedyren, oppnådde fullstendig remisjon.

Prognose. Gjennomsnittlig levetid for pasienter med kronisk myeloid leukemi med naturlig sykdom uten behandling er 2-3,5 år. Bruken av cytostatika øker levetid på opptil 3,8-4,5 år. Mer signifikant forlengelse av forventet levealder hos pasienter er mulig etter beinmargstransplantasjon.

Kronisk myeloid leukemi

Kronisk myeloid leukemi er en ondartet myeloproliferativ sykdom kjennetegnet ved en overveiende lesjon av en granulocytisk spire. Kan være asymptomatisk i lang tid. Det har en tendens til subfebrile, følelse av fylde i magen, hyppige infeksjoner og en forstørret milt. Observerte anemi og endringer i blodplate nivåer, ledsaget av svakhet, lakk og økt blødning. På siste stadium utvikler feber, lymfadenopati og hudutslett. Diagnosen er etablert med tanke på anamnese, klinisk bilde og laboratoriedata. Behandling - kjemoterapi, strålebehandling, beinmargstransplantasjon.

Kronisk myeloid leukemi

Kronisk myeloid leukemi er en onkologisk sykdom som skyldes en kromosomal mutasjon med lesjoner av polypotente stamceller og påfølgende ukontrollert proliferasjon av modne granulocytter. Det er 15% av totalt antall hemoblastose hos voksne og 9% av totalt antall leukemier i alle aldersgrupper. Det utvikler seg vanligvis etter 30 år, forekommer toppen av forekomsten av kronisk myeloid leukemi i alderen 45-55 år. Barn under 10 år er svært sjeldne.

Kronisk myeloid leukemi er like vanlig hos kvinner og menn. På grunn av asymptomatisk eller asymptomatisk flyt kan det bli et uhell ved å undersøke en blodprøve tatt i forbindelse med en annen sykdom eller under en rutinemessig undersøkelse. I noen pasienter oppdages kronisk myeloid leukemi i sluttfasen, noe som begrenser mulighetene for terapi og forverrer overlevelsesraten. Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi og hematologi.

Etiologi og patogenese av kronisk myeloid leukemi

Kronisk myeloid leukemi anses som den første sykdommen der forbindelsen mellom utviklingen av patologi og en viss genetisk lidelse er pålitelig etablert. I 95% av tilfellene er den bekreftede årsaken til kronisk myeloid leukemi en kromosomal translokasjon, kjent som "Philadelphia-kromosomet". Kjernen til translokasjon er gjensidig erstatning av kromosomavsnittene 9 og 22. Som et resultat av denne utskiftningen, dannes en stabil åpen leseramme. Dannelsen av rammen fører til akselerasjon av celledeling og undertrykker mekanismen for DNA-gjenvinning, noe som øker sannsynligheten for andre genetiske abnormiteter.

Blant de mulige faktorene som bidrar til utseendet av Philadelphia-kromosomet hos pasienter med kronisk myeloid leukemi, kalles ioniserende stråling og kontakt med visse kjemiske forbindelser. Resultatet av mutasjonen er forsterket proliferasjon av polypotente stamceller. Ved kronisk myeloid leukemi sprer seg overveiende modne granulocytter, men den unormale klonen inneholder andre blodceller: Røde blodlegemer, monocytter, megakaryocytter, mindre ofte B og T-lymfocytter. Vanlige hematopoietiske celler forsvinner ikke, og kan, etter å undertrykke en unormal klon, tjene som grunnlag for normal proliferasjon av blodceller.

For kronisk myeloid leukemi er preget av iscenesatt strømning. Ved den første kroniske (inaktive) fasen blir det observert gradvis forverring av patologiske forandringer mens en tilfredsstillende generell tilstand opprettholdes. I den andre fasen av kronisk myeloid leukemi - fasen av akselerasjon, blir endringene tydelige, progressiv anemi og trombocytopeni utvikles. Den endelige fasen av kronisk myeloid leukemi er blastkris, ledsaget av rask ekstramedullær proliferasjon av blastceller. Kilden til eksplosjoner er lymfeknuter, bein, hud, sentralnervesystem, etc. I eksploderte krisesfasen forverres tilstanden til en pasient med kronisk myeloid leukemi kraftig, og det utvikles alvorlige komplikasjoner, noe som resulterer i pasientens død. Hos noen pasienter er akselerasjonsfasen fraværende, den kroniske fasen erstattes umiddelbart av en eksplosjonskrise.

Symptomer på kronisk myeloid leukemi

Det kliniske bildet bestemmes av sykdomsstadiet. Den kroniske fasen varer i gjennomsnitt 2-3 år, i noen tilfeller opptil 10 år. Denne fasen av kronisk myeloid leukemi er preget av et asymptomatisk eller gradvis utseende av "milde" symptomer: svakhet, litt ubehag, redusert arbeidsevne og en følelse av abdominal overløp. En objektiv undersøkelse av pasienten med kronisk myeloid leukemi kan vise en forstørret milt. Ifølge blodprøver oppdages en økning i antall granulocytter til 50-200 tusen / μl med asymptomatisk forløb av sykdommen og opptil 200-1000 tusen / μl med "milde" tegn.

I begynnelsen av kronisk myeloid leukemi er det mulig å få en liten reduksjon i hemoglobinnivået. Deretter utvikler normokromisk normocytisk anemi. I studien av blodspredning hos pasienter med kronisk myeloid leukemi er det en overvekt av unge former for granulocytter: myelocytter, promyelocytter, myeloblaster. Det er avvik fra det normale nivået av kornighet i en eller annen retning (rik eller svært knappe). Cellens cytoplasma er umoden, basofil. Anisocytose er bestemt. I fravær av behandling går den kroniske fasen inn i akselerasjonsfasen.

På begynnelsen av fasen av akselerasjon av kronisk myeloid leukemi kan indikere endring i laboratorieparametere og forringelse av pasientene. Mulig økning i svakhet, utvidet lever og en progressiv utvidelse av milten. Hos pasienter med kronisk myeloid leukemi identifiseres kliniske tegn på anemi og trombocytopeni eller trobocytose: lunge, tretthet, svimmelhet, petechiae, blødning og økt blødning. Til tross for den pågående behandlingen øker antall leukocytter gradvis i blodet hos pasienter med kronisk myeloid leukemi. Samtidig er det observert en økning i nivået av metamyelocytter og myelocytter, utseendet av enkeltblastceller er mulig.

Blastisk krise ledsages av en kraftig forverring av pasienten med kronisk myeloid leukemi. Det er nye kromosomale abnormiteter, monoklonal neoplasma er omdannet til polyklonal. Det er en økning i cellulær atypisme med undertrykkelse av normale hematopoietiske spirer. Det er uttalt anemi og trombocytopeni. Det totale antall blaster og promyelocytter i perifert blod er over 30%, i beinmarg - mer enn 50%. Pasienter med kronisk myeloid leukemi mister vekt og appetitt. Det er ekstramedullære foci av umodne celler (klor). Blødning og alvorlige smittsomme komplikasjoner utvikler seg.

Diagnose av kronisk myeloid leukemi

Diagnosen er etablert ut fra det kliniske bildet og resultatene av laboratorieundersøkelser. Den første mistanke om kronisk myeloid leukemi forekommer ofte med en økning i nivået av granulocytter i en generell blodprøve, tilordnet som rutinemessig undersøkelse eller undersøkelse i forbindelse med en annen sykdom. For å klargjøre diagnosen, kan data om histologisk undersøkelse av materiale oppnådd ved sternal punktering av benmargen brukes, men den endelige diagnosen av kronisk myeloid leukemi er satt når Philadelphia-kromosomet påvises ved bruk av PCR, fluorescens hybridisering eller cytogenetisk forskning.

Spørsmålet om muligheten for å diagnostisere kronisk myeloid leukemi i fravær av Philadelphia-kromosomet forblir diskutabelt. Mange forskere mener at slike tilfeller kan forklares ved komplekse kromosomale abnormiteter, som skyldes at identifikasjonen av denne translokasjonen blir vanskelig. I noen tilfeller kan Philadelphia-kromosomet detekteres ved å bruke PCR med revers transkripsjon. Med negative resultater av studien og et atypisk forløb av sykdommen, er det vanligvis ikke sagt om kronisk myeloid leukemi, men om utifferentiert myeloproliferativ / myelodysplastisk lidelse.

Behandling av kronisk myeloid leukemi

Taktisk behandling bestemmes avhengig av sykdomsfasen og alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner. I kronisk fase med asymptomatiske og milde laboratorieendringer er begrenset til generelle styringsforanstaltninger. Pasienter med kronisk myeloid leukemi anbefales å overholde regimet for arbeid og hvile, å spise mat rik på vitaminer, etc. Med en økning i nivået av hvite blodlegemer, benyttes busulfan. Etter normalisering av laboratorieparametere og reduksjon i milten, foreskrives pasienter med kronisk myeloid leukemi en støttende behandling eller en kursbehandling med busulfan. Radioterapi brukes vanligvis til leukocytose i kombinasjon med splenomegali. Med en reduksjon i nivået av leukocytter, pause de i minst en måned og deretter bytte til vedlikeholdsterapi med busulfan.

I den progressive fasen av kronisk myeloid leukemi er det mulig å bruke ett kjemoterapimiddel eller polykemoterapi. Mitobronitol, heksafosfamid eller kloroetylaminouracil brukes. Som i kronisk fase gjennomføres intensiv terapi til laboratorieparametrene stabiliseres, og deretter overføres de til vedlikeholdsdoser. Kurs av polykemoterapi for kronisk myeloid leukemi gjentas 3-4 ganger i året. Når sprengskriser behandles med hydroksykarbamid. Med ineffektiviteten til terapi ved bruk av leukocytapherese. Ved alvorlig trombocytopeni utføres anemi, trombokoncentrat og røde blodlegemstransfusjoner. Når klor foreskrev strålebehandling.

Benmargstransplantasjon utføres i den første fasen av kronisk myeloid leukemi. Langsiktig remisjon kan oppnås hos 70% av pasientene. Hvis det er angitt, utføres splenektomi. Nødsplenektomi er indikert ved brudd eller trussel om brudd på milten, planlagt for hemolytiske kriser, "vandrende" milt, tilbakevendende perisplenitt og uttalt splenomegali, ledsaget av abnormiteter i bukhuleorganene.

Prognose for kronisk myeloid leukemi

Prognosen for kronisk myeloid leukemi avhenger av mange faktorer, hvorav avgjørende faktor er øyeblikket for behandlingsstart (i den kroniske fasen, aktiveringsfasen eller i blastkriseperioden). Betraktelig utvidelse av leveren og milten (leveren stikker 6 eller flere cm fra kanten av costalbuen, milt 15 og mer cm), leukocytose over 100x10 9 / l, trombocytopeni mindre enn 150x10 9 / l betraktes som ugunstige prognostiske tegn på kronisk myeloid leukemi., trombocytose over 500x10 9 / l, en økning i eksplosjonsnivået i perifert blod til 1% eller mer, en økning i det totale nivået av promyelocytter og blastceller i perifert blod til 30% eller mer.

Sannsynligheten for et uønsket utfall i kronisk myeloid leukemi øker ettersom antall symptomer øker. Dødsårsaken er smittsomme komplikasjoner eller alvorlige blødninger. Gjennomsnittlig forventet levetid hos pasienter med kronisk myeloid leukemi er 2,5 år, men med den rette behandlingstiden og en gunstig sykdomskurs, kan dette tallet øke til flere tiår.

Metoder for behandling av myeloid leukemi og hvordan sykdommen utvikler seg

Maligne celler kan infisere noe system, organ, kroppsvev, inkludert blod. Med utviklingen av tumorprosesser av myeloid blodspir, ledsaget av intensiv reproduksjon av forandrede hvite blodlegemer, blir en sykdom kalt myeloid leukemi (myeloid leukemi) diagnostisert.

Hva er myeloide leukemi

Sykdommen er en av subtypene av leukemi (blodkreft). Utviklingen av myeloid leukemi er ledsaget av en ondartet degenerasjon av umodne lymfocytter (blaster) i det røde benmarg. Som et resultat av spredningen av muterte lymfocytter i kroppen, påvirkes kardiovaskulære, lymfatiske, urinske og andre systemer.

Klassifisering (typer)

Spesialiserte medisinske spesialister å identifisere myeloid leukemi (kode ICD-10 - C92), som flyter i den atypiske form, myeloid sarkom, kronisk, akutt (promyelocyttisk, myelomonocytisk, med 11q23-anomali med multiserver dysplasi), andre myeloid leukemi, ikke de raffinerte patologiske former.

De akutte og kroniske stadier av progressiv myeloid leukemi (i motsetning til mange andre plager) forvandles ikke til hverandre.

Akutt myeloid leukemi

Akutt myeloide leukemi er preget av rask utvikling, aktiv (overdreven) vekst av blast umodne blodceller.

Følgende stadier av akutt myeloide leukemi utmerker seg:

  • Starter. I mange tilfeller er det asymptomatisk, detekteres under blodbiokjemi. Symptomer manifesterte forverring av kroniske sykdommer.
  • Utplassert. Det er preget av alvorlige symptomer, perioder med remisjon og forverring. Med effektiv behandling observeres fullstendig remisjon. Lanserte former for myeloid leukemi går inn i mer alvorlige stadier.
  • Terminal. Ledsaget av destabiliseringen av prosessen med bloddannelse.

Kronisk myeloid leukemi

Kronisk myeloid leukemi (forkortelsen CML brukes i beskrivelsen) ledsages av intensiv vekst av leukocyttceller, erstatning av sunt knoglemarvvev med bindevev. Myeloleukemi finnes hovedsakelig i alderen. Når undersøkelser diagnostiserer ett av stadiene:

  • Godartet. Ledsaget av økning i leukocytkonsentrasjon uten forringelse av helse.
  • Akselerativnuyu. Tegn på sykdom oppdages, antall leukocytter fortsetter å vokse.
  • Blastic Crisis. Det manifesterer en kraftig forverring i helse, smittsomme komplikasjoner, lav følsomhet for behandling.

Hvis det i løpet av analysen av det kliniske bildet er umulig å nøyaktig bestemme arten av den progressive patologien, blir det gjort en diagnose av "uspesifisert myeloid leukemi" eller "annen myeloid leukemi".

Årsaker til sykdommen

Myeloid leukemi er en av sykdommene preget av uutviklede utviklingsmekanismer. Medisinske spesialister, som studerer de potensielle årsakene til kronisk eller akutt myeloide leukemi, bruker begrepet "risikofaktor".

Den økte sannsynligheten for å utvikle myeloid leukemi skyldes:

  • Arvelige (genetiske) egenskaper.
  • Komplisert over Bloom, Down syndrom.
  • Negative effekter av ioniserende stråling.
  • Radioterapi kurs.
  • Langsiktig bruk av visse typer legemidler.
  • Overført autoimmun, kreft, smittsomme sykdommer.
  • Alvorlig tuberkulose, HIV, trombocytopeni.
  • Kontakt med aromatiske organiske løsemidler.
  • Forurensningsøkologi.

Blant de faktorene som provoserer myeloid leukemi hos barn, er det genetiske sykdommer (mutasjoner), så vel som egenskaper i løpet av svangerskapet. Kreft blodsykdom hos et barn kan utvikle seg som et resultat av de skadelige effektene av stråling og andre former for stråling på kvinner under graviditet, forgiftning, røyking, annen avhengighet, alvorlige maternelle sykdommer.

symptomer

De rådende symptomene på myeloid leukemi bestemmes av sykdommens stadium (alvorlighetsgrad).

Manifestasjoner i utgangspunktet

Godartet myeloid leukemi i utgangspunktet ledsages ikke av alvorlige symptomer og oppdages ofte ved en tilfeldighet i løpet av samtidig diagnose.

Symptomer på den akselererte scenen

Accelerative stadium er manifestert:

  • Tap av appetitt
  • Vekttap
  • Høy feber.
  • En sammenbrudd.
  • Kortpustethet.
  • Økt blødning.
  • Blanchering av huden.
  • Hematomer.
  • Forverringer av inflammatoriske sykdommer i nasopharynx.
  • Skader på huden (riper, sår).
  • Smertefulle opplevelser i beina, ryggraden.
  • Tvungen begrensning av motoraktivitet, endringer i gangarter.
  • Økt palatin mandler.
  • Gum hevelse.
  • Øke antall leukocytter, konsentrasjonen av urinsyre i blodet.

Symptomer på sluttfasen

For den terminale fasen av myeloid leukemi er preget av rask utvikling av symptomer, forverring av helse, utvikling av irreversible patologiske prosesser.

Symptomer på myeloid leukemi er supplert av:

  • Tallrike blødninger.
  • Intensivering av svette.
  • Raskt vekttap.
  • Aching bein, ledd smerter av varierende intensitet.
  • Temperaturen stiger til 38-39 grader.
  • Frysninger.
  • Utvidelse av milten, leveren.
  • Hyppige eksacerbasjoner av smittsomme sykdommer.
  • Anemi, nedsatt blodplatekonsentrasjon, myelocytes utseende, myeloblast i blodet.
  • Dannelse av nekrotiske soner på slimhinnene.
  • Hovne lymfeknuter.
  • Feilfunksjonen i det visuelle systemet.
  • Hodepine.

Den terminale fasen av myeloid leukemi er ledsaget av en eksplosjonskrise, økt risiko for dødsfall.

Funksjoner i løpet av kronisk myeloid leukemi

Kronisk stadium har størst varighet (i gjennomsnitt - ca 3-4 år) blant alle stadier av sykdommen. Det kliniske bildet av myeloid leukemi er overveiende uskarpt og forårsaker ikke bekymring for pasienten. Over tid blir sykdomssymptomene forverret, sammenfallende med manifestasjoner av den akutte form.

En viktig egenskap ved kronisk myeloid leukemi er en langsommere grad av symptomutvikling og komplikasjoner sammenlignet med en raskt progressiv akutt form.

Hvordan er diagnosen

Primærdiagnose av myeloid leukemi inkluderer undersøkelse, analyse av historie, vurdering av leverens størrelse, milt, lymfeknuter ved bruk av palpasjon. For å studere det kliniske bildet så grundig som mulig og å foreskrive en effektiv terapi, i spesialiserte medisinske institusjoner, utfører de:

  • Omfattende blodprøver (myeloid leukemi hos voksne og barn er ledsaget av en økning i konsentrasjonen av leukocytter, utseendet av eksplosjoner i blodet, erytrocyttallene, blodplater reduseres).
  • Benmarg biopsi. Under manipulasjonen gjennom huden, kan en kanyle settes inn i beinmarg, biomaterialet samles og undersøkes mikroskopisk.
  • Spinal punktering.
  • Ultralyd skanning.
  • Røntgenundersøkelse av brystet.
  • Genetiske studier av blod, benmarg, lymfeknuter.
  • PCR-test.
  • Immunologiske undersøkelser.
  • Skelettben scintigrafi.
  • Tomografi (beregnet, magnetisk resonans).

Hvis nødvendig, blir listen over diagnostiske tiltak utvidet.

behandling

Behandling av myeloid leukemi, utpekt etter bekreftelse av diagnosen, utføres på et sykehus i en medisinsk institusjon. Behandlingsmetoder kan variere. Resultatene fra de tidligere behandlingsstadiene er tatt i betraktning (hvis det ble utført).

Behandling av kronisk myeloid leukemi inkluderer:

  • Induksjon, medisinering.
  • Stamcelletransplantasjon.
  • Anti-tilbakefallstiltak.

Induksjonsbehandling

Fremgangsmåten som utføres bidrar til ødeleggelsen (vekststans) av kreftceller. Cytotoksiske, cytostatiske midler blir introdusert i cerebrospinalvæsken, foci, hvor størstedelen av kreftceller er konsentrert. For å øke effekten, brukes polykemoterapi (innføring av en gruppe kjemoterapi-legemidler).

Positive resultater av induksjonsterapi av myeloid leukemi observeres etter at de har gjennomgått flere behandlingskurser.

Ytterligere metoder for medisinering

Spesifikk behandling med arsenittrioksyd, ATRA (trans-retinsyre) brukes til å påvise akutt promyelocytisk leukemi. For å stoppe veksten og delingen av leukemiske celler, brukes monoklonale antistoffer.

Stamcelletransplantasjon

Transplantasjon av stamceller som er ansvarlig for bloddannelse er en effektiv metode for behandling av myeloid leukemi, noe som bidrar til gjenopprettelsen av normal funksjon av beinmarg og immunsystem. Transplantasjonsutgifter:

  • På en autolog måte. Cellular prøvetaking utføres hos pasienten i remisjonstiden. Frosne behandlede celler injiseres etter kjemoterapi.
  • Allogen måte. Celler transplanteres fra donor-slektninger.

VIKTIG! Spørsmålet om strålebehandling av myeloid leukemi vurderes bare når bekreftelsen av spredning av kreftceller til ryggmargen, hjernen.

Anti-tilbakefallstiltak

Formålet med anti-tilbakefallstiltak er å konsolidere resultatene av kjemoterapi, eliminere resterende symptomer på myeloid leukemi, og redusere sannsynligheten for gjentatte eksacerbasjoner (tilbakefall).

I rammen av anti-tilbakefallskurset brukes narkotika til å forbedre blodsirkulasjonen. Støttende kjemoterapeutiske kurs med redusert dose av aktive stoffer utføres. Varigheten av anti-tilbakefall behandling av myeloid leukemi bestemmes individuelt: fra flere måneder til 1-2 år.

For å vurdere effektiviteten av de anvendte behandlingssystemene og overvåking av dynamikken, gjennomføres periodiske undersøkelser med sikte på å identifisere kreftceller og bestemme omfanget av vevskader ved myeloid leukemi.

Komplikasjoner fra terapi

Kjemoterapi komplikasjoner

Pasienter som er diagnostisert med akutt myeloide leukemi i løpet av behandlingen, administreres med legemidler som skader friske vev og organer, slik at risikoen for komplikasjoner er uunngåelig høy.

Listen over ofte oppdagede bivirkninger av legemiddelbehandling for myeloid leukemi inkluderer:

  • Ødeleggelse av friske celler sammen med kreftceller.
  • Svakhet av immunitet.
  • Generell ulempe.
  • Forverring av håret, huden, skallethet.
  • Tap av appetitt.
  • Brudd på funksjonen av fordøyelsessystemet.
  • Anemi.
  • Økt risiko for blødning.
  • Kardiovaskulære eksacerbasjoner.
  • Inflammatoriske sykdommer i munnhulen.
  • Forvrengning av smak.
  • Destabilisering av reproduksjonssystemets funksjon (menstruasjonsforstyrrelser hos kvinner, opphør av spermaproduksjon hos menn).

Det overveiende flertallet av komplikasjoner ved behandling av myeloid leukemi fjernes etter ferdigstillelse av kjemoterapi (eller i intervaller mellom kurs). Noen underarter av sterke stoffer kan forårsake infertilitet og andre irreversible effekter.

Komplikasjoner etter beinmargstransplantasjon

Etter transplantasjonsprosedyren øker risikoen:

  • Utvikling blødning.
  • Spredningen av infeksjon gjennom hele kroppen.
  • Transplantavstødning (kan oppstå når som helst, selv flere år etter transplantasjon).

For å unngå komplikasjoner av myeloide leukemi er det nødvendig å kontinuerlig overvåke tilstanden til pasientene.

Strømfunksjoner

Til tross for forverring av appetitt, observert i kronisk og akutt myeloid leukemi, er det nødvendig å følge den foreskrevne dietten.

For å gjenopprette, for å imøtekomme kroppens behov, undertrykt myeloblastisk (myeloid) leukemi, for å forhindre de negative effektene av intensiv pleie av leukemi, er et balansert kosthold nødvendig.

Med myeloid leukemi og andre former for leukemi anbefales det å supplere dietten:

  • Matvarer rik på vitamin C, sporstoffer.
  • Grønnsaker, grønnsaker, bær.
  • Ris, bokhvete, hvete grøt.
  • Havfisk.
  • Meieriprodukter (lavmett pasteurisert melk, hytteost).
  • Kanin kjøtt, slakteavfall (nyre, tunge, lever).
  • Propolis, honning.
  • Urte, grønn te (har en antioksidant effekt).
  • Olivenolje.

For å forhindre overbelastning av fordøyelseskanalen og andre systemer i myeloid leukemi, utelukker menyen:

  • Alkohol.
  • Produkter som inneholder transfett.
  • Hurtigmat
  • Røkt, stekt, saltrike retter.
  • Kaffe.
  • Muffin, bakverk.
  • Produkter som fremmer blodfortynning (sitron, viburnum, tranebær, kakao, hvitløk, oregano, ingefær, paprika, karri).

Med myeloid leukemi er det nødvendig å kontrollere mengden proteininntak (ikke mer enn 2 g per dag per 1 kg kroppsvekt) for å opprettholde vannbalansen (fra 2-2,5 liter væske per dag).

Forventet levetid

Myeloid leukemi er en sykdom ledsaget av økt risiko for død. Forventet levetid for akutt eller kronisk myeloid leukemi bestemmes av:

  • Fasen der myeloid leukemi ble påvist og behandling startet.
  • Aldersfunksjoner, helse.
  • Leukocyttall.
  • Følsomhet for kjemisk terapi.
  • Intensitet av hjerneskade.
  • Varigheten av ettergivelsesperioden.

Med rettidig behandling er fraværet av symptomer på komplikasjoner av AML, prognosen for liv i akutt myeloide leukemi gunstig: sannsynligheten for en fem års overlevelse er ca 70%. Ved komplikasjoner reduseres indikatoren til 15%. I barndommen når sannsynligheten for overlevelse 90%. Hvis myeloid leukemi-behandling ikke utføres, er indikatoren for en 1-års overlevelse på et lavt nivå.

Kronisk myeloid leukemi, der systematiske terapeutiske tiltak utføres, preges av en gunstig prognose. I de fleste pasienter er forventet levetid etter rettidig identifisering av myeloid leukemi over 20 år.

Gi tilbakemelding om artikkelen ved hjelp av skjemaet nederst på siden.