loader
Anbefalt

Hoved

Teratom

Behandling og prognose for Ewing sarkom

Ewing sarkom er en ondartet bein svulst. preget av rask vekst og tidlig utseende av metastaser. Utvikler vanligvis hos barn, ungdom og unge. Ledsaget av smerte og lokale endringer i bløtvev (ødem, hyperemi, hypertermi). I de senere stadier blir svulsten synlig under undersøkelse og palpasjon. Behandlingen inkluderer kirurgisk fjerning av svulsten, kjemoterapi og strålebehandling.

Ewing sarkom, den nest vanligste maligne bein svulst som oppstår i barndommen, står for 10 til 15% av det totale antallet maligne beinvekst. Hos voksne over 30 år og barn under 5 år er sjelden. Det største antallet sykdomsfall skjer i alderen 10 til 15 år. Gutter er syk oftere enn jenter, kaukasiere - oftere representanter for Negroid og Mongoloid rase.

I noen tilfeller forekommer den primære neoplasmen i denne sykdommen i bløtvev, men ikke i beinene. Denne sykdomsformen kalles ekstra essal (ekstraosse) Ewing sarkom. I tillegg er det aggressive ondartede svulster av samme art og struktur som tilhører gruppen av såkalte svulster av Ewing sarkomfamilien. I denne gruppen, i tillegg til ekstraksøs og bensarkom, inkluderer PNEC (perifere primitive neuroektodermale tumorer). Utenom benformene og PNEO til sammen utgjør ca. 15% av det totale antallet tilfeller av Ewing sarkom.

Årsaker og predisponerende faktorer for utviklingen av Ewing sarkom

Årsakene til utviklingen av Ewing sarkom er for øyeblikket ikke nøyaktig etablert. Imidlertid mener en rekke forskere at en arvelig predisposisjon spiller en viss rolle i forekomsten av denne sykdommen. I ca 40% av tilfellene oppdages en forbindelse med en tidligere skade.

Det er tegn på økt sannsynlighet for å utvikle sykdommen hos pasienter med noen typer skjelettabnormaliteter (aneurysmal beincyst, enchondroma, etc.), samt nedsatt intrauterin utvikling av genitourinært system (nyresystemreplikasjon, hypospadier).

Ingen forbindelse med eksponering for ioniserende stråling er etablert.

Symptomer på Ewing sarkom

Det første, det tidligste symptomet på sykdommen, blir smerte i det berørte området. I begynnelsen er det svakt eller moderat, spontant svekkes eller forsvinner, og vises så igjen. I motsetning til smerter i inflammatoriske prosesser, reduserer ikke slik smerte i ro, om natten eller når du fester en lem. I kontrast er Ewing sarkom karakterisert av økt smerte om natten.

Etter hvert som utviklingen av smerte blir mer intens, frarøtter søvn og begrenser daglig aktivitet. En smertefull kontraktur utvikler seg i nærliggende felles.

Palpasjon av lesjonen er smertefull. Temperaturen på huden over den er forhøyet. Pastoralt bløtvev, lokal hyperemi og dilatasjon av saphenøsårene er notert.

Svulsten vokser raskt og blir vanligvis så mange måneder etter at de første symptomene begynner å føle seg. I de senere stadier av neoplasma forekommer det ofte en patologisk brudd.

Lokale kliniske tegn kombineres med økende symptomer på generell tumorforgiftning. Pasienter klager over svakhet og tap av appetitt. Det er en reduksjon i vekt opp til utmattelse. Kroppstemperaturen er forhøyet til subfebrile eller til og med febrile tall. Bestemt av regional lymfadenitt. Blodprøver viser anemi.

Noen symptomer avhenger av plasseringen av svulsten. Så, i tilfelle av Ewing sarkom, oppstår limp på benene på underekstremiteter. Med nederlaget på hvirvlene kan det utvikle kompresjons-iskemisk myelopati med dysfunksjon i bekkenorganene og symptomer på paraplegi. I neoplasmer i brystbenet, kan respirasjonsfeil forekomme. pleural effusjon og hemoptysis.

Lokalisering og metastase av Ewing sarkom

Ewings sarkom oppdages oftest i femur, bekkenbones, tibia og fibula, scapula, ribber, humerus og ryggvirvler. Når det skjer i de lange rørformede beinene, er svulsten vanligvis lokalisert i diafysområdet, og sprer seg så mot epifysen som den vokser. I mer enn 90% av tilfellene er det observert en intramedullær plassering av neoplasmaen og en tendens til spredning av svulstceller gjennom benmarvskanalen.

Ewing sarcoma metastaserer ofte til lungene. Metastaser til beinmarg og benvev er den nest vanligste. I de sentrale stadiene oppdages metastaser i sentralnervesystemet hos nesten alle pasienter. I sjeldne tilfeller oppdages fjernt metastaser i pleura, mediastinale lymfeknuter, indre organer og retroperitonealrom.

På grunn av tidlig metastase, ved diagnosetid, har 15 til 50% av pasientene allerede metastaser, som kan identifiseres ved hjelp av rutinemessig forskning. De aller fleste pasienter har metastaserer.

Diagnose av Ewing sarkom

I utgangspunktet vender pasientene seg til traumatologer. Og den første studien som mistenker Ewing sarkom, er radiografi av det berørte beinet.

Denne patologiske prosessen er preget av en kombinasjon av reaktive og destruktive prosesser for beindannelse. Kontortene til det kortikale laget er utydelige, og separasjonen av den kortikale platen bestemmes. Med involvering av periosteum på røntgen-avslørt liten lamellar eller nåldannelse. I tillegg viser fotografiene området for myke vevsendringer, som er større enn den primære beinvulsten. Samtidig er bløtvevs-svulstkomponenten preget av homogenitet, bruskintegrasjon, kjernefokusering eller patologisk bendannelse er fraværende.

Ved identifisering av typiske radiologiske tegn på Ewing sarkom, sendes pasienten til onkologisk avdeling, hvor en omfattende undersøkelse utføres for å vurdere tilstanden til primærfokuset og identifisere metastaser.

I løpet av en slik undersøkelse utføres beregnet tomografi eller magnetisk resonansavbildning av bein og bløtvev som påvirkes av en ondartet prosess. Disse studiene gjør at du nøyaktig kan bestemme størrelsen på svulsten, graden av dens fordeling i benmargkanalen, forholdet til nevrovaskulært bunt og omgivende vev.

Beregnet tomografi og radiografi av lungene brukes til å detektere metastaser i lungevevvet. For påvisning av metastaser i bein, beinmerg og indre organer - positronutslippstomografi, ultralyd og beinskanning.

I tillegg utføres en rekke studier for å nøyaktig vurdere naturen til neoplasma. En biopsi utføres, og materialet tas fra området av beinvev ved siden av benmargekanalen, eller, hvis dette ikke er mulig, fra en mykvevskomponent av svulsten.

Siden Ewing sarkom er preget av lokal og fjern knoglemarvsskader, utføres bilateral trepanobiopsy. under hvilken benmargen er tatt fra Ilium-vingene.

En immunhistokjemisk studie og molekylære genetiske studier (fluorescens hybridisering for å bekrefte diagnosen, polymerasekjedereaksjonen for å oppdage mikrometastaser) kan også utføres for å vurdere prosessen.

Ewing sarkom behandling

Siden Ewing sarkom tilhører kategorien svært aggressive svulster som gir tidlig metastaser, bør behandlingen ha en innvirkning på hele kroppen, og ikke bare på hovedfokus, selv i tilfeller der ingen metastaser ble oppdaget. Faktum er at det er en svært stor sannsynlighet for en tidlig start av mikrometastaser, som på diagnosetidspunktet ikke kan identifiseres ved hjelp av eksisterende metoder.

Behandling av Ewing sarkom kombinert inkluderer både konservativ terapi og kirurgisk inngrep og består av følgende komponenter:

  • Pre- og postoperativ kjemoterapi, vanligvis ved bruk av flere stoffer (adriamycin, vincristin, cyklofosfamid, ifosfamid, vepezid og actinomycin i forskjellige kombinasjoner). Etter behandlingsforløpet vurderes tumorresponsen på terapi. Et godt resultat er tilstedeværelsen av ikke mer enn 5% levende tumorceller.
  • Strålebehandling ved bruk av høye doser. Det utføres på primærfokuset, og i nærvær av metastaser i lungevevvet - og på lungene.
  • Kirurgi. Om mulig blir svulsten fjernet radikalt, sammen med en myk vævskomponent. Samtidig erstattes det fjernede beinområdet med en endoprostese. Men selv om det på grunn av plasseringen og størrelsen på svulsten ikke kan fjernes helt, gir kirurgisk behandling (delvis reseksjon) bedre styring av svulsten og øker sjansene for et vellykket resultat.

Tidligere har Ewing sarkom involvert lemlestelse, amputasjon og exartikulasjon. Moderne teknikker gjør det mulig å utføre orgelsparende kirurgiske inngrep ikke bare på små (fibulær, radial, ulnar, scapula, kraveben og ribber), men også på store bein (skulder, lårben og til og med bekkenbentene).

Ved metastase til beinmarg og bein er intensiv behandling foreskrevet, som inkluderer total stråling av hele kroppen, kjemoterapi ved bruk av megadoser av legemidler og transplantasjon av perifere stamceller eller benmarg.

Prognose for ewing sarkom

Tidlig kombinert behandling gir 70% av den totale overlevelsen hos pasienter med lokalisert Ewing sarkom. I nærvær av ben- og benmargsmetastaser er prognosen signifikant forverret, men kombinasjonen av høy dose kjemoterapi, total strålebehandling og benmargstransplantasjon gjør det mulig å øke overlevelsesraten hos pasienter med metastatisk form av sykdommen fra 10% til 30% eller mer.

Alle herdede pasienter bør undersøkes regelmessig for tidlig gjenkjenning av gjentakelse og kontroll av bivirkninger.

Det bør huskes på at en rekke bivirkninger kan forekomme ikke bare i løpet av behandlingen, men også lenge etter ferdigstillelsen. Disse effektene inkluderer mannlig og kvinnelig infertilitet. kardiomyopati. svekket beinvekst og økt sannsynlighet for å utvikle sekundære maligne neoplasmer. Imidlertid kan mange pasienter som har blitt behandlet for Ewing sarkom, leve et fullt liv.

Ewing sarkom: symptomer, behandling, prognose

Ewing sarkom er en sykdom forårsaket av en ondartet svulst i skjelettet og påvirker alle skjelettben, men oftere lange rørformede bein i underdelen, bekkenben, ryggraden, scapula, ribber og krageben. Etter å ha lest artikkelen, vil du lære om årsakene til Ewing sarkom, dets klassifisering etter sted, samt metoder for diagnose og behandling.

Hva er Ewing sarkom?

I 70% av tilfellene diagnostiseres Ewing sarkom i underbenet, spesielt i hoftebenet (17-27%), bekkenet (21-25%). Utdanning er funnet i tibia - 11%, i tibia -11-15%, i ribbeina - 10%, i øvre delene - opptil 16% av tilfellene.

Den vanligste er Ewing sarkom hos barn og ungdom 10-15 år (10-15% av tilfellene), mindre vanlig hos barn under 5 år og gutter etter 25-30 år. Hos gutter, sykdommen er funnet oftere i 1,5 ganger enn hos jenter. Med aktiv vekst i skjelettet og under puberteten, øker risikoen for å utvikle sykdommen.

Malignt svulst i skjelettet

Onkologisk formasjon refererer til sirkulære småcelletumorer med varierende grader av neuroektodermell differensiering. PAS-positive celler er spindelformede, derfor er differensialdiagnose nødvendig før foreskrevet behandling. Dette er nødvendig på grunn av en sammenheng mellom skjelettabonnementene (enchondroma, aneurysmal beincyst osv.), Med forekomsten og utviklingen av sarkom og uringenitale abnormiteter (hypospadier, reduksjon av nyresystemet).

Det er flere underarter av Ewings svulster: sarkom og atypisk Ewing sarkom, PNET eller MPNET - neuroektodermale perifere ondartede svulster (funnet i 15% tilfeller). Ewings ondartede svulst er preget av aggressivitet, tidlig metastase mot beinmarg og nærliggende myke vev, lunger, nyrer eller lever. Hos 20% av pasientene er det flere mikrometastaser på grunn av lymfogen spredning. Metastaser i sentralnervesystemet utgjør 2,2% av tilfellene.

Ved diagnosen Ewing's sykdom, brukes hovedmarkøren CD99 eller NSE-markøren (serum-neuron-spesifikk enolase). Også svulsten kan uttrykkes Vincent.

Årsaker til Ewing sarkom

De eksakte årsakene til Ewing sarkom er ikke identifisert, vi kan bare snakke om suggestive faktorer som påvirker forekomsten av den onkologiske prosessen.

Så, du kan bli syk på grunn av:

  • precancerøse benigne beintumorer;
  • genetisk predisposisjon eller arvelige lidelser;
  • kromosomale endringer som bryter mot bestemte gener;
  • beinskader, med kort eller lang tid mellom skade og utvikling av utdanning;
  • uregelmessigheter i utviklingen av beinvev i skjelettet (beincyster, enchondromas og andre);
  • forstyrrelser i intrauterin utvikling.

Klassifisering: Typer, typer og former for Ewing sarkom

Ewing sarkomkode for ICD-10:

  1. C40. Ondartet neoplasma av bein og leddbrusk i ekstremiteter.
  2. C41. Ondartet neoplasma av bein og leddbrusk av andre og uspesifiserte steder.

Følgende typer Ewing inkluderer:

  1. atypisk Ewing sarkom;
  2. Askins svulst (thoracpulmonary region);
  3. ondartet perifer nevroektodermaltumor av bein og bløtvev. Perifer primitiv neuroektodermal tumor (Ewing sarkom PNET), med lokalisering av primærfokus i myke vev, utgjør 15% av tilfellene.

Noen ganger er det en differensialdiagnose mellom PNEO (en primitiv nevroektodermal tumor) og Ewing sarkom. Selv om det ikke er anatomisk relatert til strukturen i CNS eller det autonome systematiske nervesystemet, er dets nevroektodermale natur vist ved cytogenetiske endringer. Ekspresjon av Rahz-protein er detektert i tumorceller under embryonisk utvikling av nevroektodermalt vev.

Klassifisering av Ewing sarkom ved lokalisering:

Over stedet for onkologisk formasjon, endrer vevet, svulmer, blir rødt og varmt. Vaskulært mønster er forbedret og venene er utvidet. Når den ligger i nærheten av leddet, kan den inflammatoriske prosessen gjøre bevegelsen vanskelig. På palpasjon oppstår smerte. Når sarkom av brystvortenes myke vev (Askins svulst), oppstår effusjon i pleurhulen, oppstår respiratorisk insuffisiens og hemoptysis.

  • Ewing sarkom i lårben og kne

Sykdommen kalles også "Ewings osteogene sarkom", den kan være primær eller sekundær. Den primære svulsten forekommer i øvre sone i beinet, vokser aggressivt og metastaserer tidlig. Den sekundære svulsten vokser fra metastaser av bløtvevet i låret, urinorganene og sacrococcygealsonen. Med fremgang sprer den patologiske prosessen seg til hoftesammensetningen eller til knær, som involverer myke vev.

Svulsten har utseendet på en bein-sarcomatøs knute. Det sprer seg langs benets lengde eller utvikler seg på en periosaltype på overflaten av beinet uten å trenge inn i medullarykanalen. Hvis bruskene i nærliggende ledd er skadet, opptrer femoral chondroosteosarcoma og risikoen for hoftefraktur øker. Smertene opptrer når nerverne klemmes og føles gjennom hele underbenet, inkludert fot og tær.

Den onkologiske prosessen i kneet skjer i større grad som følge av metastase fra andre organer. Eldre menn med sarkom i kneet er oftest påvirket.

  • Pelvic bein

Kreft begynner i beinvev, og derfor kalles sykdommen også osteosarkom. Hvis veksten av noden begynte i bruskvev, blir det kalt kondrosarcoma. Patologisk prosess fører til begrensning av mobilitet og smertefulle kontrakturer om natten og under palpasjon. Ekstremt aggressiv utvikling fanger forskjellige organer i den onkologiske prosessen på grunn av tidlig metastase.

  • Skulderben (armer)

Kreftskade refererer ofte til metastatisk stadium, det vil si at den er sekundær. Den ondartede prosessen kan i utgangspunktet fange muskelvev, da som følge av periosteal spredning over beinoverflaten:

  1. Benvev er ødelagt;
  2. andre vev og organer påvirkes;
  3. blodkar og nerver i skulderen er klemt og skadet;
  4. Det er smerte og brenning når prosessen sprer seg til nerve plexus av skulderen, som reagerer på innerveringen av hele lemmen helt opp til neglene;
  5. følsomhet er forstyrret (hånden blir nummen, tannhud oppstår);
  6. Motorfunksjonene er forstyrret: muskeltonen er redusert, armen svekkes;
  7. fingermotiliteten forverres, det er vanskelig å holde gjenstander i hånden og manipulere dem;
  8. Beinsystemet svekkes, skulderfrakturer er mulige.

Den primære onkologiske prosessen sprer seg i hendene fra svulster i hode, nakke, bryst og ryggrad. Fra skulderbensvevet metastaserer tumorene til lymfeknuter: under tungen, kjeve, kraveben og armhule.

  • Ribber og skulderblad

I de tidlige stadiene er det ingen tegn på onkologi. Systematiske smerter under ribber og skulderblad begynner når temperaturen stiger, særlig om kvelden og om natten. Hvis svulstmassen vokser utover fra beinet, blir veksten tett og synlig gjennom fortynnet rød og varm hud. I de siste stadiene av smerte blir sterke og skarpe, kan de ikke fjernes selv med sterke midler. Samtidig aktiveres metastase, cellene blir plukket opp av blodet og lymfene. Pasienter blir plaget av feber mot bakgrunnen av høy temperatur opp til 40 ° С, anemi øker.

  • Kjever: øvre og nedre

Onkologi i kjevebenet er nesten alltid funnet hos barn. Den mannlige befolkningen på 40-60 år er i fare for sykdommen, det er sjelden funnet hos kvinner. Den nedre kjeften er påvirket av kreft oftere enn den øvre. Med dette:

  1. stoff hypertrophied;
  2. løse tenner;
  3. temperaturen stiger til 40 ° C;
  4. det er smerte og rus i kroppen,
  5. cachexia (utmattelse) oppstår;
  6. hud og slim blir rød og varm;
  7. pus og mucus blir utskilt fra bihulene;
  8. leppene blir dumme, kjever - "reduserer";
  9. sår i munnen;
  10. en skarp lukt sprer seg fra munnen;
  11. ansiktsformer endrer og kinnene svulmer.

Tidlig metastase er karakteristisk. Radiografen reflekterer ødeleggelsen av kjevebenet.

  • Ryggraden og skallen

Tumorene i kranialbeinet kan være primære og sekundære. Metastaser sprer seg selv fra livmor eller prostata, de lange rørformede beinene. Når du klemmer hjernen med skjelettet eller en fast fastvevstetning, er det hodepine og andre komplikasjoner. Svulsten er tilbøyelig til å trenge inn i hjernen, avviker ved tidlig metastase.

På ryggraden skjer patologisk fremgang raskt på grunn av den aktive veksten av kreftceller. Pasienter lider av bevegelsesforstyrrelser, som strekker seg fra cervical ryggraden til halebenet. Urinorganene i det lille bekkenet er involvert i kreftprosessen, deres funksjon er svekket.

  • Frontal bein og nakke

Det forekommer hos unge og middelaldrende mennesker. Utdanning har en bred base og en flatt sfærisk eller ovoid form, er begrenset og består av svampet eller kompakt benstoff. Den vokser kontinuerlig og er invasiv og endovaskulær.

En invasiv tumor kan vokse i skallenbenet eller inn i hulrommet, noe som manifesteres av en økning i intrakranielt trykk, smerte og andre fokale fenomener. Neoplasmen kan undersøkes på en radiograf, for å bestemme vekstretningen: inne i hulrommet eller i de frontale bihulene. Utdannelse krever umiddelbar utjevning, noe som er veldig vanskelig å gjøre.

Med endovasi-retningen av vekst, å finne dannelse på den ytre kraniale overflaten, kan operasjonen av selv store sarkomer være mindre komplisert.

  • ilium

Bekkenet består av en kombinasjon av iliac, pubic og ischial bein. De danner en beinring med en benkile på baksiden av knoglerne i sacrum og coccyxen. I hver av beinene kan en oncoprocess bli dannet hos barn og voksne, siden Ewing sarkom oppstår ikke bare i rørformet, men også i flatbein. Sykdommen er vanskelig å diagnostisere på røntgenstråler, så en åpen biopsi utføres.

Ewing sarcoma overlevelse

Ewing sarkom

For behandling av ledd bruker våre lesere vel Artrade. Å se populariteten til dette verktøyet, bestemte vi oss for å tilby det til din oppmerksomhet.
Les mer her...

En av de mest aggressive ondartede sykdommene er Ewing sarkom. Denne typen svulst ble oppdaget i begynnelsen av det 20. århundre. Men så langt anses sykdommen å være dårlig forstått. Den velkjente onkologen James Jung utpekte denne typen sarkom i en egen gruppe på grunn av det faktum at den har noen særegenheter.

Ofte er de rørformede beinene, bekkenet og ryggraden påvirket av svulsten. Inntil nylig utviklet 90% av pasientene metastaser som spredte seg til beinmarg, lymfeknuter eller lunger. I tillegg er denne raskt voksende svulsten vanskelig å diagnostisere. Derfor har Ewing sarkom alltid blitt vurdert som den farligste sykdommen med dårlig prognose.

Kompleksiteten i behandlingen er også i det faktum at den oftest rammer barn. Toppfrekvensen forekommer i alderen 10-15 år. Men denne svulsten oppstår fra 5 til 30 år, og hovedsakelig hos gutter. På grunn av at barnklager blir akseptert hovedsakelig for konsekvensene av skade eller betennelsessykdommer, blir svulsten sjelden diagnostisert i begynnelsen. Derfor var prognosen hans alltid ugunstig. Selv om det er nylig med fremkomsten av moderne behandlingsmetoder, kan mer enn 70% av pasientene leve et fullt liv etter utvinning.

En funksjon av Ewing sarkom er også det faktum at plasseringen av svulsten avhenger av pasientens alder. Hos barn og ungdom, er de lange rørformede beinene i ekstremitetene oftest påvirket. Unge mennesker lider av svulster i beinene i bekkenet, ribber, krageben, ryggvirvler. Svært sjelden, men bare bløtvev, som lunge, påvirkes.

Årsak til sykdom

Til tross for de lange års forskning av sykdommen, er årsaken til utviklingen av svulsten ennå ikke bestemt. Men forskere har identifisert flere predisponerende faktorer for utseendet av sykdommen:

  • Først og fremst er det en arvelig disposisjon: Ewing sarkom utvikler seg oftest hos dem hvis slektninger led av sarkom;
  • med genetiske abnormiteter
  • medfødte anomalier av beinutvikling eller genitourinary system;
  • utløseren kan være beinskader;
  • Utseendet til en svulst avhenger av alder, kjønn og rase. Ofte forekommer sykdommen mellom 5 og 25 år, hovedsakelig hos gutter og hos personer med hvit hud.

Hvordan manifesterer sykdommen

De viktigste symptomene på Ewing sarkom er bein smerte. Først kan de være svake, vondt, avbrutt en stund. Da blir de mer intense. Deres særegenhet er at de ikke avtar, men bare intensiverer om natten eller når det berørte lemmet er immobilisert. I dette avviker de fra smerter i skader og betennelsessykdommer.

Ubehagelige opplevelser forverres ved å føle det ømme punktet. I tillegg er bevegelsen i de nærmeste leddene forstyrret, pasienten kan ikke sove riktig. Slike smerter er vanskelig å fjerne de vanlige stoffene.

Over tid tar tumoren det omkringliggende myke vevet. Et sterkt ødem utvikler seg med hyperemi av bløtvev, som blir komprimert, varmt til berøring. Det er også symptomer på rusmidler: feber, kvalme, svakhet, vekttap, hovne lymfeknuter, mangel på appetitt, anemi.

I løpet av sykdomsutviklingen ser de utvendige tegnene seg mer og mer ut: tumoren vokser, huden over den blir lilla eller blåaktig, den blir tynnere, venene begynner å skille seg ut. På grunn av patologiske prosesser i beinene, blir deres brudd ofte observert ved den minste belastningen.

Andre symptomer indikerer lokaliseringen av Ewing sarkom: hvis en svulst utvikler seg i lungene, kan det være hemoptyse, kortpustethet. På lokaliseringen i bekkenet kan beinene indikere urininkontinens, tarmdysfunksjon, lammelse av nedre ekstremiteter. Det er i bekkenregionen at sykdommen oppstår oftest - i nesten halvparten av tilfellene. Ofte påvirkes også de lange rørformede beinene i lemmerne. I dette tilfellet er sykdommen lettere å oppdage ved hjelp av eksterne tegn: forandring i form av lem, lameness, nedsatt mobilitet.

Stadier av utvikling av sykdommen

Ewing sarkom utvikler seg veldig raskt, så det er vanskelig å isolere ulike stadier i denne prosessen. Men leger klassifiserer ofte sykdommer som dette:

  • Fase 1 - en liten svulst på overflaten av beinet, tilsynelatende umerkelig, sykdommen er nesten asymptomatisk;
  • Stage 2 - svulsten vokser dypt inn i beinvevet, påvirker de omkringliggende muskler og sener, det er alvorlige smerter, eksterne endringer i det myke vevet er synlige;
  • Fase 3 - metastaser vises i nærmeste organer og vev, selve svulsten er allerede svært merkbar, og smerten forstyrrer søvn og bevegelse;
  • Fase 4 - fjerne metastaser spredt over hele kroppen, noe som i stor grad påvirker pasientens generelle tilstand.

Diagnose av sykdommen

For å få en korrekt diagnose er det nødvendig å konsultere en lege for undersøkelse når det oppstår engstelig symptomer hos barnet. Diagnose av sykdommen inkluderer følgende metoder:

  • Først av alt blir røntgenstråler tatt på stedet der det er mistanke om svulstutvikling - dette er den primære metoden for å bestemme tilstedeværelsen av sykdommen;
  • For å bekrefte diagnosen er det vist en MR av bein og bløtvev, som vil vise grensen til neoplasma, omfanget av spredning, skade på nerver, fartøyer;
  • Beregnet tomografi av lungene utføres også for å bestemme tilstedeværelsen av metastaser;
  • Noen ganger foreskriver osteoscintigrafi, ultralyd, angiografi, positronutslippstomografi;
  • For en mer presis bestemmelse av typen svulst utføres en biopsi, beinmargsundersøkelse, immunologiske og genetiske analyser.

En slik omfattende diagnose vil bidra til å skille sykdommen fra andre som den. Faktisk ligner symptomene ofte på kronisk osteomyelitt, neuroblastom, osteosarkom, lymfom. Dette vil tillate deg å foreskrive en mer effektiv behandling.

Hvordan behandle Ewing sarkom

Denne sykdommen er svært vanskelig å diagnostisere i begynnelsen. Vanligvis, når den er diagnostisert, har svulsten allerede metastasert. Men med rettidig behandling kan du helt eliminere det patologiske fokuset, forhindre metastaser, og også eliminere muligheten for tilbakefall. Men oftest er prognosen for pasienter ugunstig. Fullstendig kur er kun mulig i starten av sykdommen. I tillegg avhenger effekten av terapi på plasseringen av svulsten. Verste av alt, hvis metastaser sprer seg i beinmargen.

Den mest radikale og effektive behandlingen for denne svulsten er kirurgisk fjerning. Men operasjonen vises ikke alltid. Derfor er mer konservativ behandling av sykdommen vanlig: kjemoterapi eller stråling. Prognosen for kur og overlevelse av pasienter avhenger hovedsakelig av aktualitet. Jo raskere pasienten går til et medisinsk anlegg, jo raskere blir hans tilstand lindret. Tumorbehandling må nødvendigvis utføres i en spesialisert klinikk hvor de vil foreskrive en kompleks behandling, inkludert flere teknikker.

Kirurgisk fjerning av svulsten

Dette er den mest effektive metoden for behandling av sykdommen. Avhengig av hvor mye svulsten har spredt seg og dens metastaser, kan ikke bare de berørte områdene kuttes under operasjonen. Ofte fjernes bekken- eller lårbenet, ribber og andre deler av skjelettet, som omgir mykt vev. Endoprosteser blir satt på plass for de fjernede benene.

Men leger prøver ikke å bringe til en så radikal behandling. For det første brukes andre, mindre traumatiske metoder. For eksempel praktiseres delvis reseksjon av svulsten. Dette forbedrer effektiviteten av kjemoterapi og sjansene for utvinning.

Strålebehandling

Høye doser av stråling brukes til behandling - 4000-5000 R. Virkningen skjer på det primære tumorstedet, og hvis metastasene har spredt seg til lungevevvet, så til lungene. Bivirkninger av slik behandling kan være hodepine, en begrensning i leddets bevegelse, hos barn er det en avmatning i benvekst og et brudd på mental aktivitet. Men til tross for dette er strålebehandling nå den mest effektive og sikre metoden for å behandle en sykdom.

Kjemoterapi for Ewing sarkom

Slike behandlinger er effektive fordi narkotika kan ødelegge selv de minste metastaser som ikke kan diagnostiseres. De vanligste legemidlene for kjemoterapi er cyklofosan, Adriamycin, Vincristin, Ifosfamide, Vepezid. De foreskrives oftest intravenøst, månedlige kurs med små intervaller på 2-3 uker. Slike behandling varer vanligvis 10-12 måneder. Ofte er forskjellige stoffer kombinert med hverandre. Kjemoterapi brukes i begynnelsen, så vel som før og etter operasjonen.

Bruk av slike legemidler har mange bivirkninger. Selv om moderne stoffer overføres mye lettere, men likevel ofte observert:

  • kvalme, oppkast;
  • hårtap;
  • redusert immunitet;
  • ufruktbarhet;
  • giftig skade på kardiovaskulærsystemet.

I nærvær av store metastaser i benmargen er prognosen for sykdommen den mest ugunstige - pasientens overlevelse er bare 25%. Derfor brukes høyere doser kjemoterapi-legemidler kombinert med stamcelletransplantasjon.

Hva er utvinning avhengig av

Suksessen med behandlingen avhenger hovedsakelig av pasienten. Til tross for at Ewing sarkom regnes som en av de mest alvorlige og farlige sykdommene, kan du gjenopprette fra det. Det er bare nødvendig å gå til et medisinsk anlegg i tide, følg alle anbefalingene fra legen og tro på utvinning. En veldig viktig mental holdning, så vel som støtte fra kjære. Nå er mer enn 70% av pasientene etter utvinning en sjanse for et normalt liv uten tilbakefall.

Denne sykdommen utvikler seg veldig raskt: i løpet av få måneder etter utseendet av de første smertefulle symptomene, blir svulsten synlig. I 90% av tilfellene sprer metastasen, oftest til beinmarg og lungevev. Og i de senere stadiene metastaserer tumoren nesten alltid til sentralnervesystemet. Derfor er det veldig viktig å begynne å behandle sykdommen så snart som mulig.

Selv etter utvinning, trenger pasienter regelmessig oppfølging for å legge merke til utviklingen av et tilbakefall av sykdommen i tide og forhindre komplikasjoner. Ofte er det for livet. Bare en liten prosentandel av pasientene etter utvinning kan komme tilbake til normalt liv.

Ewing sarkom er en svært farlig sykdom som påvirker barn og ungdom. Det videre liv og helse for slike pasienter avhenger av hvordan foreldrene la merke til de første symptomene på sykdommen i tide, hvordan de fulgte legenes anbefalinger, og hvilke anstrengelser de gjorde for å gjenopprette. Sykdommen er farlig fordi det er umulig å hindre utviklingen av denne svulsten, siden årsakene til utseendet ikke er fullt ut undersøkt. Men dagens nivå av medisinutvikling gjør det mulig for 70% av pasientene å fullstendig gjenopprette seg.

Bone kreft: årsaker, typer, tegn og stadier, behandlingsmetoder

Bone kreft er det populære navnet på en stor gruppe av neoplastiske sykdommer som påvirker bein og brusk strukturer i menneskekroppen. Det er bedre å kalle disse sykdommene som ondartede neoplasmer av bein. Diagnose og behandling av denne patologien er et alvorlig medisinproblem, som innsatsen til verdens ledende onkologer er rettet mot.

form
Årsaker, symptomer
Hvordan behandle
outlook

Kjennetegn på benkreft

I den generelle strukturen av onkopatologi okkuperer maligne benvevtumorer en av de siste stedene - bare 0,2-1% av alle ondartede svulster. Svært ofte refereres skjelettmetastatiske lesjoner til beinkreft under primær lokalisering av kreft i andre organer.

I utgangspunktet påvirker beinkreft de rørformede beinene, og i beinene av beina forekommer slike tumorer 1,5-2 ganger oftere. Det er en tendens: jo mer proximalt (nærmere kroppens sentrum) er det en svulst, jo mer ondartet er det.

I aldersstrukturen til pasienter i hvilke symptomer på beinkreft først oppdages, er det 2 topper i forekomsten. Den første er 10-40 år gammel når den utvikler enten Ewing sarkom eller osteosarkom, og den andre 60-70 når kondrosarcomer og fibrosarcomer blir oftere diagnostisert.

Typer, typer og skjemaer

Onkologer skiller tre hovedtyper av den beskrevne patologien. De avviker hovedsakelig i det primære lokaliseringsstedet, og kombinerer deres spesielt maligne natur av strømmen, med en uttalt tendens til å metastasere.

Typer av bein kreft:

  1. Osteogen sarkom eller, for kort, osteosarkom - fortjener fortjent blant tumorer av denne lokaliseringen (opptil 50% av alle tilfeller). Det preges av tidlig metastase og rask vekst. Risikogruppen er menn fra 10 til 40 år, de har denne svulsten dobbelt så ofte som kvinner. Et typisk sted for lokalisering er metaepiphysis (stedet hvor den lange delen av beinet går i ekspansjon) av beinets beinbein. Mer enn halvparten av alle tilfeller - lårbenenes nederlag, så er lesjonens frekvens skinnbenet, og sjelden blir denne svulsten detektert i bekkenet i bekkenet og skjelettet i hendene.
  2. Chondrosarcoma. Kilden til svulstceller i denne typen benkreft er bruskceller, men selve svulsten vokser inn i tykkelsen av beinet i fellesområdet. I strukturen av beintumorer rangerer chondrosarcoma andre - opp til 16% av alle tilfeller. Det påvirker hovedsakelig bekken i bekkenet, skulderbeltet, ribben, sjeldnere - de humerale og femorale beinene, nesten aldri - beinene på skallen. Folk i mellom og eldre aldersgrupper er mer utsatt for dette skjemaet - fra 40 til 60 år (60% av tilfellene). Tilfeller av kondrosarcoma i en alder av 6 år har blitt rapportert. Menn blir syk 2 ganger oftere.
  3. Ewing sarkom. Den mest ondartede kreften oppstår i ung alder, mens gutter er syke en og en halv ganger oftere enn jenter. En ekstremt aggressiv tumor som hovedsakelig påvirker beinene på beina (skulderbeltet og beinene i hendene påvirkes nesten tre ganger mindre ofte). Gir metastaser i den tidligste formasjonen, noe som forverrer prognosen betydelig.

årsaker til

Hittil har forskere ikke vært i stand til å identifisere hovedårsaken til beinkreft. Det er kun pålitelige data på kondrosarcoma. I 10% av tilfellene blir prekardielle sykdommer i brusk og bein årsak:

  • chondroma (godartede bruskvulster);
  • chondromatosis av bein - medfødt skjelettsykdom;
  • osteo-brusk-eksotoser - benspiker.

Risikofaktorer

Under noen omstendigheter øker risikoen for å utvikle benkreft betydelig. Predisponerende faktorer inkluderer:

  • kjemoterapi og strålebehandling av andre onkologiske sykdommer;
  • kronisk osteomyelitt;
  • Paget's sykdom;
  • eksponering for ioniserende stråling.

Det er viktig! Verken skader, og heller ikke benfrakturer, har noen effekt på forekomsten av benkreft!

Symptomer og manifestasjon

I alle former for sykdommen er symptomene på benkreft generelt liknende. Det ledende kliniske tegn er bein smerte. I de tidlige stadiene av sykdommen er smerteopplevelsene knapt merkbare, de er ofte forvekslet med muskelsmerter med tretthet. Etter hvert som svulsten vokser, øker smertesyndromet, noe som begrenser mobiliteten av nærliggende leddene.

Fra øyeblikket av de første symptomene til det utprøvde kliniske bildet, kan det ta flere uker - for Ewing sarkom, eller flere år - for kondrosarcoma. Et særegne trekk ved smertsyndromet er dets permanente natur - smerten kan øke, svekkes betydelig, men den går aldri helt bort.

I avanserte tilfeller vises visuelle tegn på kreft: tumoren vokser i størrelse og deformerer beinet. Over det berørte området svulmer det myke vevet litt, utvidelsen av små kranser - phlebectasia - blir merkbar. På dette stadiet blir smerten noen ganger uutholdelig, ikke engang helt eliminert av narkotiske smertestillende midler.

Ved lokalisering av kreft i bekkenet i bekkenet, er det tegn på kompresjon av indre organer av en voksende tumor:

  • urinretensjon
  • hevelse av ett eller begge bena - på grunn av å klemme blodårene;
  • erektil dysfunksjon hos menn;
  • intestinal obstruksjon - med klemme tarmsløyfer.

Med lokalisering av benkreft i ryggvirvlene, lavere paraparesis og litt senere opptrer lammelse av beinene med dysfunksjon av bekkenorganene.

I fravær av behandling eller i tilfelle dets ineffektivitet, er det en nedgang i appetitten, episoder av hypertermi, anemi og som et resultat kakeksi.

Første tegn

Å vite hva symptomene og tegn på bein kreft vises før alt annet bidrar til å se en lege i tide og identifisere sykdommen i det aller tidlige stadium, når behandlingen vil være mest effektiv.

Når du kan mistenke et tidlig stadium av bein kreft:

  • bein føler seg sårt;
  • Etter trening forsvinner smerten i muskelen ikke som vanlig etter 1-1,5 timer, men bare etter 8-12 timer;
  • en tett formasjon er palpert på beinet eller i nærheten av skjøten;
  • bekymre seg for uforklarlig vekttap
  • appetitten forverres sterkt
  • i lang tid vokser bruddene ikke sammen.

Stage av sykdommen

TNM-systemet bidrar til å dele beinkreft i faser, med tanke på størrelsen på svulsten, graden av skade på nærliggende lymfeknuter og tilstedeværelsen av metastaser. Ifølge dette systemet kan følgende stadier av beinkreft skille seg ut:

Fase 1 - En enkelt svulst opp til 8 cm i størrelse, som ikke påvirker lymfeknuter og ikke gir metastaser;

Trinn 2 - svulsten er allerede mer enn 8 cm, men strekker seg ikke ut over beinets grenser og metastaserer ikke;

Fase 3 - tumoren fanger nesten hele beinet, går inn i det omkringliggende vevet, metastaser påvirker tilstøtende lymfeknuter;

For behandling av ledd bruker våre lesere vel Artrade. Å se populariteten til dette verktøyet, bestemte vi oss for å tilby det til din oppmerksomhet.
Les mer her...

Fase 4 - svulsten gir flere metastaser til organene: eggstokkene, hjernen, lungene.

I osteosarcoma og kondrosarcoma er staging klarere, men med Ewing sarkom er trinn 4 nesten alltid satt, uavhengig av størrelsen på primærfokuset, siden i nesten 100% av tilfellene forekommer fjerne metastaser.

diagnostikk

Å gjøre en diagnose av bein kreft på et tidlig stadium er alltid vanskelig - det kliniske bildet er for lite. Hvis imidlertid en person har nådd en lege, og han mistenkes for denne patologien, vil kun instrumentelle og laboratoriemetoder for undersøkelse bidra til å bekrefte diagnosen definitivt.

Konvensjonelle røntgenstråler av beinene er ganske informative - de viser områder av bein med ødeleggelse. Med massiv svulstvekst, ser beinet ut som en svamp. CT- og MR-skanning gir oss mulighet til å få tilleggsinformasjon, metastaser til andre organer oppdages også ved hjelp av de samme metodene. Det er mulig å utføre et diagnostisk formål og positronutslippstomografi.

En annen metode for å diagnostisere benkreft er scintigrafi, der forbindelser som er merket på en spesiell måte (radionuklider), blir introdusert i pasientens kropp. Maligne celler med et bestemt ønske om å akkumulere disse forbindelsene, og når de er skannet, er de meget godt definerte, inkludert i metastaser.

En bestemt form for kreft bestemmes ved hjelp av en biopsi. En mengde vev tas fra det berørte området av beinet med en nål, som deretter undersøkes under et mikroskop. For å identifisere kreft i bekken i bekkenet, benyttes trepanobiopsy.

Blodprøven for tumormarkøren TRAP 5b er ikke spesifikk for beinkreft - en økning i konsentrasjonen er notert i benmetastaser av andre tumorer. Men som et indirekte kriterium kan det brukes.

Behandlingsmetoder

Behandling av forskjellige typer ondartede beintumorer er noe annerledes, men generelt er det foretrukket å gi kombinert metode, slik at man får et bedre resultat og øker pasientens overlevelse.

Stråling og kjemoterapi

Bruken av strålebehandling innebærer bruk av høye doser ioniserende stråling, som forklares av økt motstand av beinlokaliseringsvulster. Osteo- og kondrosarcomer er svært motstandsdyktige overfor jevn stråleterapi, og er derfor brukt til å behandle hovedsakelig Ewing sarkom.

Multikomponent kjemoterapi er mer effektiv mot kondro- og osteosarkom. Påfør så kraftige stoffer som doxorubicin, ifosfamid og andre. Kjemoterapi medisiner er introdusert som forberedelse til operasjonen og etter det, å drepe de gjenværende cellene eller ødelegge metastaser.

Kirurgisk behandling

For kreft i beinene står onkologer opp for å fjerne det patologiske fokuset. Med lokalisering av svulsten på ekstremiteter, tidligere brukte lammende operasjoner - amputasjoner av armer og ben.

Nå har tilnærming til kirurgisk behandling endret seg - de bruker orgelbevarende operasjoner. Under fjerning av svulsten blir den skåret ut i sunt vev for ikke å utilsiktet forlate kreftcellene og forhindre tilbakefall.

I noen tilfeller er operasjonen palliativ i naturen - det hjelper bare med å lindre pasientens lidelse, men helbreder ikke kreften. For å lindre smerte etter operasjonen, foreskrive stoffer.

Terapi for metastaser

Metastaser for bein kreft behandles også med kjemoterapi og stråling. Kirurgi for fjerning av metastaser utføres ekstremt sjelden på grunn av lav effektivitet - det er stor sannsynlighet for gjentatte metastaser, og en svekket organisme kan ikke gjennomgå operasjon.

Prognose for bein kreft

Utsikter for behandling av bein kreft er avhengig av flere faktorer:

  • fra plasseringen av hovedfokuset;
  • på den generelle tilstanden til pasienten - hvis han har noen sammenhengende sykdommer;
  • etter alder;
  • type kreft;
  • fra taktikken til behandling.

Med plasseringen av lesjonen i den distale tubulære beinet, er prognosen mye bedre - det er mulig å utføre en bedre operasjon. Lesjonen i bekkenbenet eller benet på skulderbeltet er mye verre i prognostiske termer.

Enhver sammenhengende sykdom forverrer kun prognosen: En pasient med diabetes mellitus eller høyt blodtrykk er mindre sannsynlig å gjennomgå alle behandlinger, spesielt kjemoterapi.

Unge pasienter lider både operasjoner og andre metoder lettere, derfor er det større sjanse for at hele behandlingsforløpet vil bli fullført og stabil remisjon vil bli oppnådd. I alderdommen reduseres sjansene for kur.

Tall for en femårs overlevelse gir en mer objektiv vurdering av effektiviteten av den kombinerte behandlingen for ulike typer kreft. I osteosarkom er denne tallet 71-74%, og hvis sarkom reagerer godt på strålebehandling, er den enda høyere - 88%.

Tilstrekkelig behandling av Ewing sarkom tillater hver annen pasient å leve i mer enn 5 år.

Overlevelse i kondrosarcoma er i stor grad avhengig av scenen i prosessen: I den første fasen overlater 5-års overlevelsesgraden 90%, i andre faller den til 50-60%, og i tredje og fjerde rekkevidde når ikke baren i 30%.

Den generelle trenden i behandling av beinkreft de siste årene er gunstig: utviklingen av nye kjemoterapi regimer årlig øker pasientens samlede overlevelse. Vi bør ikke glemme palliativ behandling - selv de mest håpløse pasientene er valgt terapien, noe som gjør at de kan bruke de siste månedene av livet med verdighet.

Cure arthrose uten medisinering? Det er mulig!

Få gratis bok "17 oppskrifter for smakfulle og rimelige retter for helsen til ryggraden og leddene" og begynn å gjenopprette uten anstrengelse!

Ewing sarkom

Ewing sarkom er en ondartet neoplasma som utvikler seg fra beinvev. Det oppstår ofte i ungdom eller ungdomsår. Det påvirker flate og lange rørformede bein. Det er en av de mest aggressive svulstene, utsatt for tidlig metastase. Årsaken til utviklingen er ikke nettopp etablert, men det er en klar forbindelse med tidligere skader og noen skjelettabnormaliteter. Manifisert av smerte, da - hevelse, lokal hyperemi og hypertermi, samt lokal utvidelse av venøsnettet. I de senere stadier bestemmes svulsten, ofte i kombinasjon med en patologisk brudd på den berørte bein. Kombinert behandling inkluderer kirurgi (om mulig, radikal fjerning av svulst) i kombinasjon med strålebehandling, samt pre- og postoperativ kjemoterapi.

Ewing sarkom

Ewing sarkom er en ondartet bein svulst som er preget av rask vekst og tidlig utseende av metastaser. Utvikler vanligvis hos barn, ungdom og unge. Ledsaget av smerte og lokale endringer i bløtvev (ødem, hyperemi, hypertermi). I de senere stadier blir svulsten synlig under undersøkelse og palpasjon. Behandlingen inkluderer kirurgisk fjerning av svulsten, kjemoterapi og strålebehandling.

Ewing sarkom, den nest vanligste maligne bein svulst som oppstår i barndommen, står for 10 til 15% av det totale antallet maligne beinvekst. Hos voksne over 30 år og barn under 5 år er sjelden. Det største antallet sykdomsfall skjer i alderen 10 til 15 år. Gutter er syk oftere enn jenter, kaukasiere - oftere representanter for Negroid og Mongoloid rase.

I noen tilfeller forekommer den primære neoplasmen i denne sykdommen i bløtvev, men ikke i beinene. Denne sykdomsformen kalles ekstra essal (ekstraosse) Ewing sarkom. I tillegg er det aggressive ondartede svulster av samme art og struktur som tilhører gruppen av såkalte svulster av Ewing sarkomfamilien. I denne gruppen, i tillegg til ekstraksøs og bensarkom, inkluderer PNEC (perifere primitive neuroektodermale tumorer). Utenom benformene og PNEO til sammen utgjør ca. 15% av det totale antallet tilfeller av Ewing sarkom.

Årsaker og predisponerende faktorer for utviklingen av Ewing sarkom

Årsakene til utviklingen av Ewing sarkom er for øyeblikket ikke nøyaktig etablert. Imidlertid mener en rekke forskere at en arvelig predisposisjon spiller en viss rolle i forekomsten av denne sykdommen. I ca 40% av tilfellene oppdages en forbindelse med en tidligere skade.

Det er tegn på økt sannsynlighet for å utvikle sykdommen hos pasienter med noen typer skjelettabnormaliteter (aneurysmal beincyst, enchondroma, etc.), samt nedsatt intrauterin utvikling av genitourinært system (nyresystemreplikasjon, hypospadier).

Ingen forbindelse med eksponering for ioniserende stråling er etablert.

Symptomer på Ewing sarkom

Det første, det tidligste symptomet på sykdommen, blir smerte i det berørte området. I begynnelsen er det svakt eller moderat, spontant svekkes eller forsvinner, og vises så igjen. I motsetning til smerter i inflammatoriske prosesser, reduserer ikke slik smerte i ro, om natten eller når du fester en lem. I kontrast er Ewing sarkom karakterisert av økt smerte om natten.

Etter hvert som utviklingen av smerte blir mer intens, frarøtter søvn og begrenser daglig aktivitet. En smertefull kontraktur utvikler seg i nærliggende felles. Palpasjon av lesjonen er smertefull. Temperaturen på huden over den er forhøyet. Pastoralt bløtvev, lokal hyperemi og dilatasjon av saphenøsårene er notert. Svulsten vokser raskt og blir vanligvis så mange måneder etter at de første symptomene begynner å føle seg. I de senere stadier av neoplasma forekommer det ofte en patologisk brudd.

Lokale kliniske tegn kombineres med økende symptomer på generell tumorforgiftning. Pasienter klager over svakhet og tap av appetitt. Det er en reduksjon i vekt opp til utmattelse. Kroppstemperaturen er forhøyet til subfebrile eller til og med febrile tall. Bestemt av regional lymfadenitt. Blodprøver viser anemi.

Noen symptomer avhenger av plasseringen av svulsten. Så, i tilfelle av Ewing sarkom, oppstår limp på benene på underekstremiteter. Med nederlaget på hvirvlene kan det utvikle kompresjons-iskemisk myelopati med dysfunksjon i bekkenorganene og symptomer på paraplegi. I neoplasmer i området av brystkreftene kan respiratorisk svikt, pleural effusjon og hemoptyse forekomme.

Lokalisering og metastase av Ewing sarkom

Ewings sarkom oppdages oftest i femur, bekkenbones, tibia og fibula, scapula, ribber, humerus og ryggvirvler. Når det skjer i de lange rørformede beinene, er svulsten vanligvis lokalisert i diafysområdet, og sprer seg så mot epifysen som den vokser. I mer enn 90% av tilfellene er det observert en intramedullær plassering av neoplasmaen og en tendens til spredning av svulstceller gjennom benmarvskanalen.

Ewing sarcoma metastaserer ofte til lungene. Metastaser til beinmarg og benvev er den nest vanligste. I de sentrale stadiene oppdages metastaser i sentralnervesystemet hos nesten alle pasienter. I sjeldne tilfeller oppdages fjernt metastaser i pleura, mediastinale lymfeknuter, indre organer og retroperitonealrom.

På grunn av tidlig metastase, ved diagnosetid, har 15 til 50% av pasientene allerede metastaser, som kan identifiseres ved hjelp av rutinemessig forskning. De aller fleste pasienter har metastaserer.

Diagnose av Ewing sarkom

I utgangspunktet vender pasientene seg til traumatologer. Og den første studien som mistenker Ewing sarkom, er radiografi av det berørte beinet. Denne patologiske prosessen er preget av en kombinasjon av reaktive og destruktive prosesser for beindannelse. Kontortene til det kortikale laget er utydelige, og separasjonen av den kortikale platen bestemmes.

Med involvering av periosteum på røntgen-avslørt liten lamellar eller nåldannelse. I tillegg viser fotografiene området for myke vevsendringer, som er større enn den primære beinvulsten. Samtidig er bløtvevs-svulstkomponenten preget av homogenitet, bruskintegrasjon, kjernefokusering eller patologisk bendannelse er fraværende.

Ved identifisering av typiske radiologiske tegn på Ewing sarkom, sendes pasienten til onkologisk avdeling, hvor en omfattende undersøkelse utføres for å vurdere tilstanden til primærfokuset og identifisere metastaser. I løpet av en slik undersøkelse utføres beregnet tomografi eller magnetisk resonansavbildning av bein og bløtvev som påvirkes av en ondartet prosess. Disse studiene gjør at du nøyaktig kan bestemme størrelsen på svulsten, graden av dens fordeling i benmargkanalen, forholdet til nevrovaskulært bunt og omgivende vev.

Beregnet tomografi og radiografi av lungene brukes til å detektere metastaser i lungevevvet. For påvisning av metastaser i bein, beinmerg og indre organer - positronutslippstomografi, ultralyd og beinskanning. I tillegg utføres en rekke studier for å nøyaktig vurdere naturen til neoplasma.

En biopsi utføres, og materialet tas fra området av beinvev ved siden av benmargekanalen, eller, hvis dette ikke er mulig, fra en mykvevskomponent av svulsten. Siden Ewing sarkom er preget av lokal og fjern knoglemarvsskader, utføres bilateral trepanobiopsy, under hvilken beinmarg tas fra vingen av ilium. En immunhistokjemisk studie og molekylære genetiske studier (fluorescens hybridisering for å bekrefte diagnosen, polymerasekjedereaksjonen for å oppdage mikrometastaser) kan også utføres for å vurdere prosessen.

Ewing sarkom behandling

Siden Ewing sarkom tilhører kategorien svært aggressive svulster som gir tidlig metastaser, bør behandlingen ha en innvirkning på hele kroppen, og ikke bare på hovedfokus, selv i tilfeller der ingen metastaser ble oppdaget. Faktum er at det er en svært stor sannsynlighet for en tidlig start av mikrometastaser, som på diagnosetidspunktet ikke kan identifiseres ved hjelp av eksisterende metoder.

Behandling av Ewing sarkom kombinert inkluderer både konservativ terapi og kirurgisk inngrep og består av følgende komponenter:

  • Pre- og postoperativ kjemoterapi, vanligvis ved bruk av flere stoffer (doxorubicin, vincristin, cyklofosfamid, ifosfamid, etoposid og aktinomycin i forskjellige kombinasjoner). Etter behandlingsforløpet vurderes tumorresponsen på terapi. Et godt resultat er tilstedeværelsen av ikke mer enn 5% levende tumorceller.
  • Strålebehandling ved bruk av høye doser. Det utføres på primærfokuset, og i nærvær av metastaser i lungevevvet - og på lungene.
  • Kirurgi. Om mulig blir svulsten fjernet radikalt, sammen med en myk vævskomponent. Samtidig erstattes det fjernede beinområdet med en endoprostese. Men selv om det på grunn av plasseringen og størrelsen på svulsten ikke kan fjernes helt, gir kirurgisk behandling (delvis reseksjon) bedre styring av svulsten og øker sjansene for et vellykket resultat.

Tidligere har Ewing sarkom involvert lemlestelse, amputasjon og exartikulasjon. Moderne teknikker gjør det mulig å utføre orgelsparende kirurgiske inngrep ikke bare på små (fibulær, radial, ulnar, scapula, kraveben og ribber), men også på store bein (skulder, lårben og til og med bekkenbentene).

Ved metastase til beinmarg og bein er intensiv behandling foreskrevet, som inkluderer total stråling av hele kroppen, kjemoterapi ved bruk av megadoser av legemidler og transplantasjon av perifere stamceller eller benmarg.

Prognose for ewing sarkom

Tidlig kombinert behandling gir 70% av den totale overlevelsen hos pasienter med lokalisert Ewing sarkom. I nærvær av ben- og benmargsmetastaser er prognosen signifikant forverret, men kombinasjonen av høy dose kjemoterapi, total strålebehandling og benmargstransplantasjon gjør det mulig å øke overlevelsesraten hos pasienter med metastatisk form av sykdommen fra 10% til 30% eller mer.

Alle herdede pasienter bør undersøkes regelmessig for tidlig gjenkjenning av gjentakelse og kontroll av bivirkninger. Det bør huskes på at en rekke bivirkninger kan forekomme ikke bare i løpet av behandlingen, men også lenge etter ferdigstillelsen. Disse effektene inkluderer mannlig og kvinnelig infertilitet, kardiomyopati, nedsatt beinvekst og en økt sannsynlighet for å utvikle sekundære maligne neoplasmer. Imidlertid kan mange pasienter som har blitt behandlet for Ewing sarkom, leve et fullt liv.